狼瘡性視網膜血管炎1例

王彤云

狼瘡性視網膜血管炎1例

王彤云

1 病例報告

患者，女，28歲，系統性紅斑狼瘡病史8年。今年4月因右眼前黑影來我院就診。當時視力:右5.1，左5.2;雙外眼安靜，眼前節正常，玻璃體輕度混濁。眼底檢查:雙眼視盤界清，色如常，視網膜靜脈充盈、迂曲、粗細不均，右眼顳上方梭狀出血及棉絨斑(見圖一);左眼未見明顯出血及滲出。因全身情況較差(高血壓、糖尿病、狼瘡性腎炎、抗磷脂綜合征等)未能行眼底熒光血管造影檢查。診斷:狼瘡性視網膜血管炎。給予三七粉口服以活血化瘀，同時內科治療全身病。

二個月后，視力右5.1，左5.2;右眼視盤界清，色如常，顳上方梭形病灶向周圍擴大，出血、滲出并見;血管閉塞呈白線樣(見圖二)。

四個月后，視力右0.6，左5.2;視盤色澤蠟黃，血管普遍變細，大多呈白線狀，棉絮樣滲出沿血管兩側分布，出血以視盤為中心呈放射狀、火焰狀(見圖三)，遠段血管閉塞，視網膜萎縮(見圖四)。

半年后，視力右0.02，左5.2;視盤境界模糊，色澤蠟黃，視網膜水腫，血管極細;出血散在，形狀大小不一。左眼視網膜血管迂曲、粗細不均，中周部散在片、團狀出血以及點狀滲出。(見圖六)。之后不久，該患者因全身多臟器功能衰竭，不治身亡。

2 病例分析

系統性紅斑狼瘡簡稱SLE，是一種累及多器官的慢性自身免疫性疾病，主要病理改變為全身多器官內結締組織的非化膿性炎癥，常侵犯皮膚、腎臟、關節、心臟和眼睛等器官。臨床表現為長期不規則發熱、全身無力和肌肉關節疼痛等，并伴有受累器官的相應臨床表現。本病好發于20～40歲的青年女性，其病因和發病機理不清，主要認為與自身免疫反應有關，特別是與免疫復合物在受累組織內血管壁的沉著有關，眼部主要沉著于視網膜的血管。

在臨床上，SLE常分為兩型:(1)皮膚型紅斑狼瘡，主要表現為面部對稱分布的蝴蝶形水腫性紅斑或結節性紅斑，邊界清晰，患者常無自覺癥狀;(2)全身性紅斑狼瘡除皮膚損害外，可出現腎小球腎炎、心包炎、心肌炎或心內膜炎等癥狀，累及中樞神經系統時可出現驚厥或其他神經精神癥狀。

SLE引起的眼底損害，表現為毛細血管前動脈病變為主的微循環障礙性視網膜病變。視乳頭輕度水腫，視網膜小動脈狹窄或閉塞，呈白線狀。視網膜靜脈迂曲擴張，后極部可見棉絮斑，有時可見硬性滲出物。并可出現視網膜淺層火焰狀出血或線條狀出血、微動脈瘤或新生血管樣改變，有時表現為視網膜中央靜脈阻塞樣改變。病變后期常繼發視神經萎縮。熒光造影所見:棉絮斑為低熒光，出血處為熒光遮蔽，小動脈閉塞則顯示為無灌注，小靜脈擴張時可出現滲漏，微動脈瘤為高熒光小點。

早期診斷和積極治療視網膜病變，可改善預后，保留一定視力。主要治療方法是大劑量應用皮質類固醇藥物、免疫抑制劑(如環磷酰胺)和非甾體類抗炎劑。眼部則主要適用活血化淤類藥物和對癥治療。

本例患者是一個非常典型的狼瘡性視網膜血管炎病例。臨床表現，從開始出現眼前黑影，到最后視物不見;眼底病變從開始的一小片出血及血管粗細不均，到之后的火焰狀出血及棉絮樣滲出，再到最后的視盤視網膜水腫及血管閉塞，歷時半年。我們見證了一個SLE患者并發眼部視網膜血管病變的發展過程。與資料記載的基本一致。唯一遺憾的是患者出現眼部并發癥時，已經全身多臟器功能障礙，不能耐受大劑量皮質類固醇藥物、免疫抑制劑(如環磷酰胺)和非甾體類抗炎劑的治療，因此病情無法得到控制，任其發展直至死亡。

210001 南京市中醫院眼科