新生兒期如何鑒別有無先天性心臟病

張先強

【中圖分類號】R72 【文獻標識碼】B 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2021.13.236

1 什么是先天性心臟病？

先天性心臟病簡稱先心病，是孩子在出生時就有的心血管結構或功能異常的一種情形。這是胎兒在發育時期就存在的發育障礙或者異常，并且胎兒在出生后部分沒有及時得以退化的組織所引起的心血管畸形表現。先心病約占新出生存活嬰兒的 7‰～8‰，占我國重大出生缺陷發病率和死亡率的首位。

2 先天性心臟病有哪些類型？

可以把我們的心臟想象成一座房子，房子蓋好以后可能有以下各種問題：

屋子之間的墻有缺損：如房間隔缺損（正常左右心房完全獨立）、室間隔缺損（正常左右心室完全獨立）;

蓋房子時的臨時水管沒有及時除掉：如動脈導管未閉（胎兒時未形成獨立的呼吸功能和血液循環，因此，肺動脈和主動脈之間有一條動脈導管使血液能夠循環，正常在出生時會閉合萎縮）;

房子內的門不能完全打開或關閉：如肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣畸形;

冷熱水管之間有瘺道造成冷水不冷、熱水不熱：如肺動靜脈瘺、冠狀動靜脈瘺;

房子內的電線有問題不導電：如先天性完全性房室傳導阻滯。

以上這些先心病類型又以房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉最常見。

心力衰竭是先心病最重要的死亡原因。由于先天性的缺陷造成了心臟某個部位的長期超負荷工作就會產生心衰，如室間隔缺損時，左心室壓力高，右心室壓力低，左心室的血就會進入右心室，造成右心室高負荷運轉，導致右心室功能衰竭。這與讓一個人長期高負荷工作的道理一樣，可能因為過量工作造成過度勞累而死。

3 哪些情況提示患兒可能有先心病？

如果嬰兒經常表現出呼吸急促的癥狀，那可能就存在先心病的可能，因為這是先心病比較常見的異常癥狀表現。一般正常的嬰兒每分鐘呼吸頻率在50次±10次。嬰兒表現呼吸急促的話，也可能是其他一些疾病的癥狀，如果是先心病，那么就會有呼吸比較窘迫，且日常喂養比較難，在喂養時患兒容易煩躁哭鬧的一些表現;但先心病不僅是常見于此，還有其他異常表現。

患有先心病的患兒還可能出現皮膚青紫，我們也常稱之為紫鉗。青紫型的先心病容易出現青紫的皮膚，其他的則一般不會，只是偶爾在某些特定情況下會有不同的青紫程度，比如嬰兒因為心力衰竭導致一直哭鬧，吃奶時一直劇烈活動的情形下，就有可以導致皮膚青紫，因此家長此時要尤其注意。紫鉗型的先心病會表現為氣促，但是呼吸窘迫的情況相對不明顯。

先天性心臟病患者的口唇或指甲等可能會變成青紫色，在醫學上叫作發紺， 我們會經常看到慢性肺病的人嘴唇發紫，這是由于肺病導致氣體交換障礙，造成動脈血中氧氣含量過低所致。而先心病患者是由于解剖上的缺陷導致了靜脈血（氧含量低）混入了動脈血（氧含量高）中，造成了動脈血中血氧含量降低，從而出現的發紺癥狀，這種情況多提示病情加重的可能，所以先心病患者需要在出現發紺之前及時進行治療。

經常感冒、生長發育遲緩、喜歡蹲踞（玩耍過程中突然蹲下，幾分鐘后再度站起繼續玩耍，這種情況反復出現）等，都要留意患先心病的可能。

心臟雜音可能是嬰兒先心病的異常表現。患兒可能因為呼吸道感染或其他疾病就診時，醫生會考慮聽一下患兒的心臟雜音，一般用聽診器就可以，這樣可以對先心病的體征進行診斷。只是對于嬰兒來說，其心臟雜音表現不夠典型，難以進行診斷，多數嬰兒最常表現的就是氣促或者發鉗的癥狀，心臟沒有明顯雜音，此時要考慮嬰兒是否有心臟畸形的可能。對于先心病患兒來說，在剛出生沒幾天的時候，心臟雜音可能不明顯，之后的話則會逐步明顯。如果新生兒剛出生就有明顯心臟雜音但沒有臨床表現的話，可以先將先心病排除。但這時切不可大意，寧可選擇做個心臟彩超排除一下，也不能抱著僥幸的心理任由發展，錯過最佳的治療時機。

4 先心病最重要、最方便的檢查手段是什么？

毫無疑問是超聲心動圖，也就是大家通常所說的心臟彩超。

超聲心動圖不僅可以看到先心病缺損或狹窄的部位，還能測算出缺損或狹窄部位的面積，對心臟功能進行評估，判斷有無心臟擴大及心室肥厚等，還能在術后對手術效果進行評估。通常在進行先心病治療前后必須要進行超聲心動圖檢查。

5 先天性心臟病的病因是什么？

先心病病因至今都沒有完全明確。總體來說與下列因素有關：遺傳;近親生育;母親在懷孕早期患病毒感染性疾病或服用過致胎兒畸形作用的藥物;母親患有糖尿病、紅斑狼瘡等疾病;母親吸煙飲酒、接受放射線輻射等均可能導致胎兒心臟血管發生畸形。

6 先天性心臟病的治療

絕大多數先心病患者需要手術治療，分為心外科開胸手術治療和心內科介入手術治療兩種。心外科手術治療一般沒有特殊要求。而心內科介入治療通常會對患兒有年齡和體重的要求：房間隔缺損及室間隔缺損的患兒通常要求年齡 ≥ 3 周歲;動脈導管未閉的患兒通常要求年齡 ≥ 6 個月;以上三種先心病類型通常均要求患兒體重大于 5 公斤。這是因為幼兒太小的時候外周血管太細，無法通過外周血管順利將封堵裝置送到心臟，所以對年齡及體重有一定的要求。

當前新生兒患先心病的原因還不太明確，醫學上還沒有較為明顯的證據證明患病的原因，但是如果要想預防先心病，要杜絕近親結婚的情況出現，并且婚前做好相應的檢查，胎兒在母體內生長發育的時候，母親要避免接觸一些放射性或者刺激性的物質，以免影響胎兒發育。并且家庭中每餐要保障孕婦營養的攝入充足，科學膳食，才能讓胎兒更好的發育，降低出現各種疾病的概率。