觀察

為“孤兒病”找到家

青 方

“孤兒病”指的是還沒有被藥物研發機構“領養”的少見病，因為患病人數少，研發藥物不會帶來收益，所以藥廠不會為其投入資金進行新治療方法及藥物的開發。這種病一般都是罕見病，不到10萬到20萬分之一的患病率，這類疾病有5000多種，其復雜程度可見一斑。但對于患了這類少見病的人和病人的家庭來說，他們不希望是沒有人關注的“孤兒”，他們希望有個家。

研究這類包括遺傳代謝病在內的疾病沒有經濟上的實惠，但卻有著很高的研究價值，而且有些領域已經有了很多激動人心的突破。幾年前美國賓夕法尼亞大學和費城兒童醫院嘗試用一種基因治療先天性失明。此種失明是由視網膜里的一個蛋白的先天缺陷造成的，他們為患者引入這個酶的基因后，患者視覺恢復，是基因治療領域一個很轟動的事情，說明基因治療遺傳病依舊是一個值得努力的方向。

另一個例子是治療先天性糖尿病。原因是胰島beta細胞膜上的鉀離子通道突變，造成胰島素分泌的先天障礙，孩子生下來就是糖尿病。自從大約10年前找到了病因，用最便宜的治療糖尿病的藥物“優降糖”，就能很好的控制血糖，其機理是這個藥物與鉀離子通道結合，使得功能障礙的通道發揮了接近正常的作用，所以對于機理明確的遺傳病，如果堅持尋找方法，還是能得到鼓舞人心的成果的。當病兒脫離注射胰島素的時候，家長們的激動與興奮是難以用語言形容的，這個例子說明藥物治療遺傳病也還是一個非常可行的辦法。

另外就是所謂的“治標”，就是用藥物控制能引起嚴重后果的問題，例如先天性高胰島素血癥。和精尿病相反，遺傳缺陷造成過度分泌胰島素，患兒頻發低血糖，引起腦功能障礙，對于這類疾病，不管病因是什么，控制胰島素的分泌就是一個治標的辦法。

此外，如果早期發現可能的遺傳代謝病也能有效控制疾病的發作，例如一個先天性的脂肪酸代謝異常MCAD，患兒有近四分之一的可能死于第一次代謝危機。但早期發現和相應的遺傳學診斷所提供的可貴資料，能讓醫生與家長找到避免患兒出現代謝危險的辦法。過去10年一些地方的經驗顯示，這類患兒的死亡率可以下降到接近于零。

還是那句話，對這類復雜疾病的治療是有很多辦法的，但因患病人數少，沒有市場前景，極大地限制了對這類疾病的研究和治療方法的開發。中國尤其如此。繁重的日常工作，大量的常見病占了醫生們絕大部分的精力，所以很多在美國有辦法的遺傳病，在中國基本就放棄了。

最近和國內的一家兒童醫院合作，深感其中的問題。比如內分泌領域，一些大醫院的內分泌科甚至放棄了對甲狀腺病的診療，更不要提少見的腎上腺、垂體的疾病了，完全成了糖尿病的專科。而遺傳代謝病這類所謂的“孤兒病”在很多很大的醫院里都是空白，因為遺傳診斷的費用問題是個關鍵。在美國，這類支出大多是國家資助的科研性質，病人和醫院都不花錢，中國的科研經費往往資助大項目，遺傳診斷成了一些醫生的責任和“愛好”。因為這項工作不賺錢，所以醫院不支持；還因為這項工作屬于探索階段，不一定能有新的發現，也不能讓病人出錢，醫生做這項工作只能利用節假日和業余時間。

美國有很多這類“孤兒病”的協會，一般是患者、家屬與醫生們組織在一起，盡自己所能，宣傳這種特殊的病，提高社會對該病的認識，盡量減輕患者在日常生活中所遇到的種種障礙，為這些“孤兒”營造一個家的氛圍。這類“孤兒病”的研究和治療是需要國家、社會、每個人的普遍關注和鼓勵的。

局外“專家”不是專家

孫尉翔

9月7日中國疾控中心與南京市食品安全委員會通報了眾說紛紜的“小龍蝦事件”調查結果，明確了“橫紋肌溶解綜合征”與少見的瀉湖病(Haff)基本一致，的確和小龍蝦有關，患病者有23人，但是具體的致病因素依然不明。

但在這次事件發展的過程中，不少接受記者采訪，或是自己撰寫博客進行分析的第三方專家，在沒有獲得第一手資料的情況下，言辭斬釘截鐵，甚至互相掐架。

例如北京大學免疫學系王月丹博士。她先天下之憂而憂的精神讓人肅然起敬，但她傳達信息的專業性卻讓人不敢恭維。早在媒體首次大談“洗蝦粉”的時候——王博士就采信了媒體的說法，并就“洗蝦粉”成分進行科普，但所有有關“洗蝦粉”與相似病癥的關聯在備論文數據庫上都找不到依據。

科學松鼠會也在8月24日第一時間集中力量，對“龍蝦門”事件進行了一次“快評”。但是“快評”中的內容沒有也不可能下什么結論，反不如8月30日由“松鼠”田不野發表的一篇文章，至少提供了排除“重金屬中毒”的生物學依據。

而留美博士廖俊林受媒體的委托約稿，在他的文章中提出了Haff病(廖文稱“瀉湖病”)的觀點。根據廖文開頭的分析，Haff病是一個和發病現象吻合的解釋，但邏輯上在下此判斷前必須先排除所有其他已知的致病原因。廖博士提出此觀點，作為對調查人員的一種提醒是有益的。但是廖博士認為“當地衛生部門與醫生進行了排查，沒有發現其他致病原因，或提供的其他致病原因可以明顯排除”，因此“應把‘瀉湖病’當成最大可能性的診斷”。但在當時，廖博士并沒有親身參與調查，調查到底結束了沒有，排查了什么，是否排查完畢等信息，應該沒有第一手資料，如此斬釘截鐵地認為應該采用Haff病的解釋，是沒有基礎的——即便此后的調查證實了他的判斷。

其次，從王月丹博士到廖俊林博士這里，除了身處調查之外卻又斬釘截鐵這一共同的毛病外，還多出了一種競賽意識。我們的這些“專家”，面對社會上的突發事件，哪怕再專業再內行，除非親自參與事件調查，否則得不到第一手資料，無從判斷。而且隔行如隔山，許多專家意見其實都不是其本人信手拈來，都是運用自己所受的訓練搜集專業資料迅速學習和判斷的結果，反倒容易出現偏差。

然而，許多身為“專家”的人不僅不以此為戒謹慎發言，反倒似乎他們這些局外人的猜測是否靠譜，比調查結果更重要。松鼠會和廖俊林博士都顯示了較好的分析問題的能力，但在獲取資料方面，卻陷入了“資料是否相關、是否完整”的怪圈，似乎忘記了他們對事情的事實積累是第N手資料：調查人員出具的報告可能經過新聞發言人或宣傳部門的修減，到了新聞發布會，又經過記者的修減，最終到了博士們的手中的信息，都已經沒有必要字字較真、前前后后對比了。專家們就算做點兒推理，也只能視為一種腦力游戲，何必真把自己的胡猜當成真相?

對此次事件享有真正發言權的，應該是直接對事件進行調查研究的人——即南京市疾控和衛監部門以及后來介入的衛生部專員。而其他人的猜測，記者、松鼠會、北京大學博士、美國博士，甚至“從事20多年批發商”的當事人，都是純粹根據以往經驗來推斷未知的事情，因此也必然由于他們的經驗之不同而獲得不同的結論。但是，畢竟此一時，彼一時。到底哪個是真相?只有經過調查研究和嚴密推理所得到的結果才是。

科學的態度，首先要以調查研究為主，同時關注推理過程，最大限度地保證結論符合事實，以供日后的準確預測或預防。可惜的是，在此次事件中——也跟以往類似事件一樣——盡管官方及時介入調查，但是公布調查結果的時候，只講結論，不給證據和推理過程，使群眾無從辨別和監督。因此，原本對真相最有發言權的官方，也淪為了眾說紛紜的一支，甚至敵不過媒體和謠言。就算是同行專家也由于得不到第一手資料，不得不退化成“不明真相”的群眾。在此亂局中，媒體把事實和邏輯拋在腦后，一而再再而三地炒作官方多次否定的熱點關鍵詞；而一些專業人士也急于在情況未明朗的時候公開大膽猜測，甚至吵了起來。

公眾之所以總是“不明真相”，正是官方在政務公開上敷衍了事，媒體失去基本操守，專家的專業精神不足等方面綜合所致。

把天下劇情寫成偉大程序

同人手野

著名物理學家徐一鴻在《可怕的對稱》這本書中談到對稱性群的時候提到一個笑話：一個客人隨朋友參加一個笑話俱樂部的聚會。一個會員叫道： “c－46!”其他人都會心地笑了。另一個站起來叫道：“S-5!”這回所有的人都笑了起來。迷惑不解的客人間，這是怎么回事?他的朋友解釋道： “所有可能的笑話，都已經被歸類編上號了，我們心里都知道這些編號指的是什么。”

這個故事多年以來在我腦中揮之不去。是否真能把所有可能的笑話發現并列舉出來，以至于一一編號，并宣布從此之后世上再無新笑話了呢?考慮到一個有實用意義的笑話應該可以用不超過S∞個漢字講完，而500漢字的排列組合只有有限多種，我們有充分的理由認為世界上只有有限多個可能的笑話。唯一的問題是能不能在人類有生之年把它們窮舉，因為這種排列組合的總數是一個天文數字。好在目前看來，似乎還沒有窮盡所有笑話的可能，總會有新段子涌現，就好像音符的排列組合也有限，而人類并沒有終結所有可能的音樂一樣。

劇情用太多，難免成俗套

令人遺憾的是，所有在影視劇里出現的劇情，似乎都已經被編劇們發現并使用過了。只要看得足夠多，就會發現所有的故事都似曾相識，所有的橋段都是俗套。

有人總結了“香港TVB劇集俗套大全”，其大結構無非是女人斗、爭家產或江湖恩怨；小橋段也反復使用多次，比如掉下懸崖一定死不了，好人躲進府中壞人一定搜不到，女扮男裝很久才被發現，世界上有兩個人長得一模一樣等，大多數都是傳統評書和武打小說用爛了的。俗套不僅限于中文世界。美劇會翻來覆去地拍普通人變身超級英雄，犯罪分子必有悲慘童年等。日本也好不到哪里去，少女漫畫中兩人一旦發生一夜情，早上起來床上一定會少一個人。

一部影視作品、一本小說、一段廣告，無非都是由多個大小不同互相嵌套連接的劇情橋段組成。現在我們看到好多橋段都是被反復使用了的，也許所有已知能用的橋段總數并不是一個天文數字。既然如此，有沒有可能干脆把所有被用過的橋段分門別類，像笑話俱樂部一樣，不計細小的差別，全部列舉出來?

以《阿凡達》為例的俗套分析

這件事已經有人做了!這就是TV Tropes(tvtropes.org)——個維基百科式的網站，它的主題是分析列舉各種流行電影、電視劇、動畫、小說和游戲中出現的全部劇情。網站的參與者不是影評人，而是一群極窖，他們看電影不是欣賞情節的好壞，而是本著理工科的精神把情節分解，識別并統計其中的橋段。

網站的源起是一個程序員想要分析《捉鬼者巴菲》電視劇中使用的各種俗套，現在正發展到分析所有文藝作品。在TV Tropes眼中，沒有哪個作品是特例獨行的，幾乎所有劇情都不過是已有橋段的排列組合。

看過《阿凡達》之后，很多人反應畫面一流但情節一般。那么《阿凡達》的情節有多一般?TV Tropes列舉了片中使用的上百個“俗套”。比如劇中lake第一次去森林探險，當他遇到一只雷獸，女科學家Grace告訴他不要動，然后雷獸自己走開了……但實際上雷獸走開的原因是lake身后有一只更大的猛獸，這時候Grace大喊讓他趕緊跑。這種讓角色從一個場景中脫險的拯救者其實是出現另一個更大的危險的橋段，在TV Tropes中叫做“Always a Bigger Fish”(總有一條更大的魚)。在這個橋段的條目下，網站列舉了使用過它的多個作品，比如《侏羅紀公園3》。

它就是編劇們的“算法大全”

橋段(tropes)，是劇情的基本粒子，也是TV Tropes的基本單位，被分門別類地——列舉，就差編號了。但TV Tropes的真正意義并不是“橋段百科全書”或者“橋段數據庫”，而是一個“橋段編程語言”!每一個程序員寫程序都要調用大量現成的庫函數，每一個做數值計算的科學家都有一本算法大全，TV Tropes就是劇本的庫函數和編劇們的算法大全。

比如你想在一部動作電影里來一段追逐戲，TV Tropes會告訴你追逐戲一共有57種不同的橋段可供選擇。如果被迫的這個人比較笨，一個辦法是讓他往高處，比如說往樓頂上跑，這樣的結果就是他會被陷在那里，《金剛》中就用了這個辦法。如果被迫的這個人很聰明，就必須給他一點難度，比如說他想消失在人群中可是身上穿著某種顯眼的衣服不能換，然后再安排這時候正好有一群人都穿著類似的衣服走過!比如《黑暗騎士》中的幾十個人質就都被戴上了同樣的面具。相比之下，追壞人的英雄隨便攔下一輛身邊的出租車，讓司機“跟上前面那輛車”這個橋段就實在是太濫俗了。

我們設想在生活中人與人之間應該有幾乎無限多種可能發生的事情，為什么劇本中只有57種追逐方法?因為只有這些追法好看。正所謂“文似看山不喜平”，觀眾看小說看電影追求的是好看，而不是真實。從有通俗文學那天開始，一代代的作家和編劇們絞盡腦汁，就只發現了57種好看的追逐。反過來說如果不用任何橋段，平鋪直敘，那還有什么意思?

莎士比亞時代天才的劇作家都是單打獨斗，現在美劇編劇都是團隊合作，TV Tropes網站的出現，更可謂是通俗文學史上的一件大事，因為它把編劇從藝術變成了技術。中國的編劇們，尤其是TVB，多讀一讀這個網站，應該能學到幾個新鮮點的套路。

也許未來的編劇們討論劇情，是這么一種方式：

編劇A：“前25分鐘是一個A—15劇情，分四段，分別是NM－23，KB－1，DSJ－g和Z-4。建議其中從第一段到第二段的過渡使用一個XUB-7。”

編劇B：“XUB-7最近三年已經被人用過13次了，是不是可以換成PI－32?”

編劇C：“不妥，我查了最新的統計，63％的亞洲20歲以下女觀眾不喜歡PI-32劇情。”

庖丁解牛到了一定的境界，眼睛里面就不再是一頭完整的牛了。一個人一旦熟知了TV Tropes上的各種橋段，再看電視劇就會只看到一堆庫函數，這樣看電視劇還有意思么?所以TV Tropes的口號就是“TV Tropes Will Ruin Your Life”(我們會毀了你的生活)。無形之中，劇情數據庫把觀眾分為“會看電影的”和“不會看電影的”兩類，只有“不會看電影的”觀眾才會被劇情感動，而會看電影的觀眾則永遠失去了這個樂趣。豆瓣這樣的小資影評網站有可能會被理工男們占領，他們使用橋段編碼對每一部影視劇進行基因分析，用外行看不懂的語言進行劇透。

原創劇情會不會消亡?

《連線》雜志的Scott Brown在談到Tv Tropes時發出感慨，認為原創劇情已經消失了。其實也不至于。真正的原創劇情是高雅文學和文藝片的事情，流行文學和商業片只需要“好用的”劇情。評價嚴肅作品，往往要看它是不是發明了獨一無二的人物和劇情。所以嚴肅文學作家是科學家，通俗文學作家是工程師。另一方面，科學和社會進步總能帶來一點新鮮的劇情，比如在發現相對論之前，有哪個劇本使用過時間旅行嗎?

最后讓我把本文開頭的笑話講完吧。有一個人突然站起來叫道：“G-5!”這時每一個人都捧腹大笑起來，比前兩次笑得更瘋。這個客人問這究竟是個什么笑話，他朋友答道：“哦，這是喬·史蒙，他笨透了，還不知道根本沒有G－6這種類型的笑話呢!”

因為一個人說錯編號而引發的笑話本身必然也在笑話俱樂部的數據庫中，但親眼目睹一個笑話發生還是值得捧腹大笑一次的。這說明，就算所有橋段都已經被發明了，商業片仍然可以拍得很好看。有了備種庫函數，高中生也能寫程序，但僅僅依靠厙函數卻肯定不能成為偉大的程序員。