頸部少見部位副神經節瘤1例

王婕妤，鄒 杰（中國醫科大學附屬第四醫院放射科，遼寧 沈陽 110032）

病例 男，54歲。無意中發現右頸部包塊入院。查體：右頸部甲狀腺區觸及一大小約4cm×6cm長形包塊，分葉狀、界尚清、隨吞咽運動、質中等硬度、喉內窺不清。影像學檢查：CT示甲狀腺右葉區軟組織腫物，形態不規則，向上沿右側甲狀軟骨外間隙生長，上緣達右舌骨大角水平，增強后腫物明顯均勻強化，位于頸總動脈內前方，頸內外動脈分叉水平以下，并與頸總動脈分界清楚，甲狀腺右葉呈受推擠改變，右側喉咽腔略變形，右側咽隱窩變淺（圖1～5）。MRI示甲狀腺右葉后上方軟組織腫塊，呈等T1略長T2信號，境界較清晰，增強后較明顯強化，未見流空血管影（圖6，7）。超聲檢查示甲狀腺右葉后上方實質性包塊，上至右頜下腺，略呈分葉狀，與甲狀腺右葉有清晰分界，包塊內呈較均勻低回聲，彩色血流顯示略豐富，包塊下極與甲狀腺右葉有同一供給血管（圖8）。手術及病理所見：腫物位于甲狀腺后上方，與其無直接聯系，表面光滑，呈分葉狀，上方達咽旁，切面呈灰黃色，質嫩。鏡檢：瘤細胞體大，類圓形、多邊形，細胞核小圓居中，未見核仁，分裂象（圖 9）。 免疫組化：CK+，SYN+，CGA+/-，S100+，VIM-，NSE+。病理診斷：（右甲狀腺后）副神經節瘤。

討論 副神經節瘤起源于神經嵴細胞，主要分布于頭、頸、胸和腹膜后等有副神經節分布的部位。發生于頭頸部者通常位于頸動脈分叉處（頸動脈體瘤）、頸靜脈孔區（頸靜脈球瘤、迷走神經瘤）以及中耳（球囊鼓室腫瘤）[1]。發生在頸動脈體以外的副神經節瘤罕見，術前常誤診。本例位于甲狀腺后上方，可能來自散在于迷走神經末梢支的神經嵴細胞。

頭頸部副神經節瘤一般表現為生長緩慢，無痛性的軟組織腫塊，有時被意外發現。一些病變由于其特殊的位置能引起顱神經麻痹的癥狀。

頭頸部副神經節瘤多發生于顱底至頸總動脈分叉區域內。頸動脈體瘤常位于頸總動脈分叉部后上方，CT平掃示頸動脈分叉處圓形、境界清晰、中等密度腫塊，可壓迫周圍組織導致鄰近組織移位，增強后腫瘤呈均勻或不甚均勻明顯強化。此外常可見頸動、靜脈受壓移位，表現為頸內外動脈分叉角度增大[2]。頸靜脈球瘤表現為頸靜脈孔增大，頸靜脈棘和鄰近骨質侵蝕破壞，CT上腫瘤多為等密度。MRI上，T1WI為等、低或混雜信號，類似海綿，T2WI為高信號，不均勻，增強后明顯強化。腫瘤內可見小的流空血管，與實質性腫塊相間存在，又稱“胡椒鹽”征。迷走神經瘤常位于頸總動脈分叉之上，CT表現為境界清楚的軟組織腫塊，有時可以向上延伸至舌骨水平，有文獻報道，擴展到舌骨上空間的病變約2/3為迷走神經瘤[1]，腫瘤大部分為富血供，增強后呈均勻而明顯的強化。本例病灶部位不典型，主要位于甲狀腺后上方，雖向上達舌骨水平，但位于頸動脈分叉水平以下，并與之分界清楚，增強后腫塊雖較明顯強化，但未見流空血管影及典型的“胡椒鹽”征。

本例應與下列疾病鑒別：①甲狀腺腫瘤：甲狀腺內單個或多個結節，一般境界較清楚，有時可見包膜，由于其內成分不同，CT及MRI上表現為密度或信號不均勻；甲狀腺癌累及范圍更廣并侵及周圍軟組織；另外，甲狀腺腫瘤也不是按照副神經節瘤的典型生長位置蔓延[1]。②神經源性腫瘤：多位于頸動脈間隙，邊緣清楚光滑的腫塊，可致血管移位，但較少引起頸內外動脈分叉角度增大。腫瘤容易發生囊性變，少有大血管，因此強化程度不及副神經節瘤。③頸部淋巴結腫大：數目常較多，圍繞血管分布，其內無血管流空征象，增強后無明顯強化或僅有周邊部強化[4]。④海綿狀血管瘤：好發生于肌間，質地較軟，累及皮膚時呈紫紅色，結合臨床可以幫助鑒別[3]。

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[1]Rao AB,Koeller KK,Adair CF.Paragangliomas of the head and neck:radiologic-pathologic correlation[J].RadioGraphics,1999,19:1605-1632.

[2]Neto ME,Vuono IM,Souza LR,et al.Tympanic paragangliomas:case reports[J].Rev Bras Otorrinolaringol(Engl Ed),2005,711:97-100.

[3]楊智云，孫木水，鐘運其，等.頭頸少見部位副神經節瘤[J].中華放射學雜志，2005，39（4）：409-412.

[4]周康榮，陳祖望.體部磁共振成像[M].上海：上海醫科大學出版社，2000.386.