延髓腹側支氣管源性囊腫1例

袁彩云，張宗軍，盧光明

（南京軍區南京總醫院，江蘇 南京 210002）

病例 男，51歲。陣發性頭痛半年余，加重半個月。疼痛位于頭顱中線右側，呈陣發性脹痛，每次持續2～3min，每日1～2次，無明顯緩解方式。

MRI檢查：延髓腹側見一大小約3.5cm×1.7cm異常信號影，T1WI呈等低混雜信號 （圖1），T2WI呈等高混雜信號 （圖2），DWI呈等信號（圖3），增強后未見明顯強化，延髓受壓向后方移位。 （圖 4，5）。

手術所見：延髓腹側見一囊性腫物，腫物呈淡黃色，包膜完整，與周圍組織邊界清楚，血供不豐富，大小約2cm×3cm×3cm，后組顱神經被腫物推向外側。腫物質軟，切開包膜后見淡黃色奶昔樣內容物。病理結果：鏡下見囊壁被覆假復層柱狀纖毛上皮細胞，免疫組化上皮標記CK、EMA陽性，符合支氣管源性囊腫（圖6）。

討論 支氣管源性囊腫是少見的發育異常性疾病，是由于胚胎期支氣管系統發育異常而產生的囊性病變。如果異常分化的肺芽與支氣管樹相離斷，離斷后的萌芽隨著生長發育而遷移，則囊腫就會遠離支氣管樹，可能發生在全身各個部位，如皮下、頸部、橫膈、椎管、胰腺和腎內等[1-2]。文獻報道多發生在縱隔，約占縱隔腫物的10%～15%[3]。中樞神經系統發生支氣管源性囊腫較為罕見，國內外文獻僅有散在報道。本例發生在延髓腹側，囊腫的形態為分葉狀，大小約3.5cm×1.7cm，與周圍組織分界清楚。T1WI呈等低混雜信號，T2WI呈等高混雜信號，DWI呈等信號。延髓受壓向后方移位，病灶增強后未見明顯強化。異位支氣管囊腫定位多依靠影像學檢查，MRI對支氣管囊腫的定位診斷具有很高的價值，能清楚顯示囊腫的形態和確切部位。但支氣管源性囊腫的影像學表現缺乏特征性，從影像學檢查來定性診斷較困難，易誤診為皮樣囊腫、表皮樣囊腫、蛛網膜囊腫。皮樣囊腫好發于中線及中線旁，顱內最常見于后顱窩（占2/3）、前顱窩及鞍旁，亦可見于顱縫及腦室內，幕上者較少。MRI示皮樣囊腫在T1WI、T2WI呈不均勻高信號 （因其內含水、脂肪成分和鈣化灶），T1WI抑脂序列對于鑒別有無脂肪成分的存在有很高價值。表皮樣囊腫可發生于顱內任何部位，在DWI上為高信號，明顯高于腦脊液，與呈低信號的腦脊液形成明顯界限。蛛網膜囊腫多位于幕上，最常位于中顱凹顳極前方，各序列信號與腦脊液一致，在FLAIR上完全被抑制，在DWI上擴散不受限、呈低信號。支氣管源性囊腫確診依賴病理學檢查，病理學表現主要為囊腫內壁被覆復層上皮細胞或假復層柱狀纖毛上皮細胞，免疫組化染色囊壁內襯覆上皮細胞，CK、EMA陽性，而GFAP、NSE陰性，PAS染色在復層上皮細胞或假復層柱狀上皮細胞的游離緣上見到纖毛[4]。支氣管源性囊腫屬良性先天性病變，以手術切除為主要治療手段，大多可完整切除，預后良好。

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[1]靳小石，李廣波，程樹杰.中樞神經系統支氣管源性囊腫發病規律初探[J]. 中國現代醫學雜志，2009，19（4）：617-618.

[2]王亞非，法錫元，景成定，等.椎管內硬膜下支氣管源性囊腫一例[J].中華放射學雜志，1998，32(5):357.

[3]Barsotti P,Chatzimichalis A,Massard G,et al.Cervical bronchogenic cyst mimicking thyroid adenoma[J].Euro J Cardiothorac Surg,1998,13(5):612-614.

[4]Limaiem F,Ayadi-Kaddour A,Djilani H,et al.Pulmonary and mediastinal bronchogenic cysts:a clinicopathologic study of 33 cases[J].Lung,2008,186(1):55-61.