超聲心動圖診斷成人左室心肌致密化不全11例

房書芹，陳慶來，何正中，王 東

（天津市第三中心醫院超聲科，天津 300170）

心肌致密化不全（NVM）又稱海綿狀心肌病或心肌竇狀隙持續狀態，是一種較為罕見的先天性心臟病，是由于胚胎形成過程中心肌致密化過程失敗所造成的一種先天性畸形。臨床表現為左室功能不全、體循環動脈栓塞和嚴重心律失常的一種先天性疾病，不合并其他先天性異常。2006年對心肌疾病的分類中，美國心臟病協會（AHA）將其歸為遺傳性心肌病。臨床上由于NVM的表現缺乏特異性，診斷技術及認識水平有限，常被誤診或延遲診斷。近年來隨著彩色多普勒超聲心動圖的廣泛應用，NVM的檢出率有所增加，現將我院經超聲心動圖診斷的11例成人NVM病例的超聲心動圖特征做一回顧性分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

11例成人NVM患者為我院門診及住院患者，男8例，女3例，年齡28～80歲，平均55.6歲。所有患者就診原因均為心力衰竭。

1.2 方法

使用Philips IE-33型彩色多普勒超聲診斷儀，心臟專用探頭S5-1，患者取左側臥位，先用二維超聲心動圖進行多切面掃查，取左室長軸、短軸、心尖四腔、兩腔等切面進行多切面重點觀察左室壁的厚度、結構和收縮運動。應用雙平面Simpson方法計算左室射血分數（LVEF），應用脈沖多普勒及組織多普勒評價左室舒張功能，應用彩色多普勒血流顯像評價左室內血流情況及各瓣膜返流程度。

診斷標準[1]：①不合并存在其它的心臟畸形 （孤立性NVM）。②可見到典型的兩層的不同的心肌結構，外層（致密化心肌）較薄，內層（非致密化心肌）較厚，其間可見深陷的隱窩，心室收縮末期非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值大于2。③病變區域主要位于心尖部（大于80%）、側壁和下壁。④彩色多普勒可測及深陷的隱窩之間有血流灌注與心腔相通，而不與冠脈循環相通。

2 結果

11例NVM患者的超聲心動圖均有明確特征，表現為多發、過度隆突的肌小梁和其間深陷的隱窩（圖1，2），而且肥大肌小梁分布范圍較廣泛。11例全部累及心尖部，6例同時有側壁受累，1例同時有雙室受累，累及右室側壁、左室側壁、后壁及心尖部。11例患者中10例心臟擴大，左室最大舒末內徑86mm，左室收縮功能22%～50%不等，心律失常；房顫6例，房性早搏2例，有不同程度的二尖瓣及三尖瓣返流；左室血栓2例；2例患者有少量心包積液。

11例患者心肌受累部位、左室舒末內徑、左室收縮功能及二尖瓣返流、三尖瓣返流情況見表1。

表1 NVM患者心肌受累部位、左室舒末內徑、左室收縮功能及二尖瓣返流、三尖瓣返流情況

3 討論

NVM是一種心室肌發育異常的先天性心肌疾病[2]，是胚胎時期心室肌正常致密化過程受阻的一種較為罕見的遺傳性心肌病，超聲研究其患病率約為0.014%[3]。NVM分為左心室型、右心室型及雙心室型，而以左心室型最為多見。超聲心動圖是NVM的主要篩查和確診手段，其特點為：①受累的心室腔內多發異常粗大的肌小梁和深陷的隱窩交錯形成的網狀結構，以往常稱為海綿樣心肌，目前稱為致密化不全心肌。病變以近心尖部三分之一室壁節段最為明顯，可波及室壁中段及后外側游離壁，很少累及室間隔基底段室壁。如果致密化不全心肌與已致密化心肌的比例大于2：1，可確診為此病[4]。②病變區域室壁外層的致密心肌明顯變薄，呈中低回聲，局部低運動狀態，而內層非致密化心肌疏松增厚，肌小梁組織豐富。③彩色多普勒可測及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通。④病變晚期可有心腔擴大，收縮及舒張功能減低。⑤由于病變多累及左室前外側乳頭肌、右室前組乳頭肌，造成乳頭肌基底疏松，從而導致房室瓣脫垂，可引起不同程度的二尖瓣及三尖瓣返流。

NVM的主要并發癥包括心力衰竭、心律失常和血栓栓塞事件。心力衰竭：NVM造成的心室肌異常松弛，心肌收縮功能及舒張功能障礙，因此發生逐漸加重的心力衰竭，本組全部患者均有心力衰竭，LVEF最低者為22%。心律失常：尤其是快速型心律失常是NVM最常見的表現，它是由心肌細胞的變性、壞死造成心肌電活動不穩定，導致異位活動增多，本組病例中有6例合并房顫，2例合并房性早博。血栓栓塞：由于NVM的心室肌小梁隱窩易于形成壁內血栓，繼之血栓脫落進入體循環導致腦、腎等重要器官栓塞，也是該病常見的死亡原因之一。本組2例發現左室血栓，其中1例為多發性，但均無栓塞事件發生，與文獻報道的21%～38%[5]的NVM患者栓塞事件發生率有偏差。本組樣本較小，有待于增加樣本量進一步觀察。

鑒別診斷：病變范圍較小的NVM需與擴張性心肌病（DCM）、肥厚型心肌病（HCM）、心室負荷增高引起的心臟疾病、缺血性心肌病鑒別。①DCM主要UCG表現為心室腔擴大，室壁多均勻變薄，心內膜光滑。但有時DCM在心尖下壁也有輕度增粗的肌小梁，是否存在介于NVM和DCM之間的過渡性病變，有待進一步研究。②HCM可有粗大的肌小梁，但缺乏深陷的隱窩，不難與NVM相鑒別。③心室負荷增高引起的心臟病，鑒別在于病變區域致密心肌的厚度，心臟負荷增加引起肌小梁增粗，同時室壁致密心肌增厚，但NVM為非致密心肌取代致密心肌的心肌病變，病變區域的心肌變薄。④缺血性心肌病，鑒別除NVM特征性UCG表現外，NVM冠狀動脈造影多顯示正常。

由于NVM的臨床表現與其它導致心力衰竭的心臟疾病易混淆，胸片及心電圖雖有陽性表現但缺乏特異性，以往臨床NVM常誤診或延遲診斷。而NVM的UCG表現具有明顯特征性，可直接了解心肌病變的程度和范圍，了解患者心功能狀況，同時可以檢出合并的其他病變，結合臨床表現及其他檢查可以做出明確診斷，對于評價患者心功能狀況及指導臨床治療具有重要作用。因此，彩色多普勒超聲心動圖是臨床診斷NVM的首選檢查方法。

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[4]安貴棚，安豐雙，張運，等.2006年美國心臟病協會心肌病的新定義與分型[J]. 中華醫學雜志，2007，87（6）：375-378.

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