中樞神經細胞瘤MRI影像診斷

畢國力，戴敏方，龔霞蓉，吳昆華，楊宣濤，任麗香

（云南省第一人民醫院，云南 昆明 650032）

中樞神經細胞瘤 （CNC）是一種比較少見的顱內腫瘤，1993年WHO正式歸類為一種新的神經元-神經膠質腫瘤；好發于年輕人，病因目前不清楚，約占顱內腫瘤的0.3%～0.6%[1-2]，由于腫瘤組織病理學特點及預后等均不同于其他類型的神經上皮組織腫瘤，故術前診斷非常重要；本文通過回顧性分析5例CNC的臨床及影像學特點，并復習相關文獻，旨在提高對CNC的術前診斷正確率，以及給臨床術前制定治療方案提供幫助。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

收集我院2007年7月～2009年7月行MRI檢查及經病理證實的中樞神經細胞瘤5例，年齡23～51歲，平均34歲，臨床表現主要為頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。

1.2 MRI檢查方法

使用Siemens公司生產的1.5T超導高場磁共振掃描儀，常規掃描使用FSE序列T1WI、T2WI、FLAIR及增強掃描，行橫斷、冠狀、矢狀掃描，層厚6.5mm，間隔1.3mm，視野22cm×22cm，矩陣256×256，造影劑為釓噴酸葡胺注射液，用量0.2ml/kg。

2 結果

本組5例CNC均位于側腦室內，其中4例位于左側腦室中前部，以廣基底與側腦室透明隔相連或分界不清，腫塊均表現為混雜不均勻信號，形態不規則，邊界清楚，以稍長T1長T2信號為主，增強后呈輕、中度不均勻強化；5例均出現了不同程度腦室擴張、積水表現；3例腫瘤病灶內見囊變、壞死信號影，1例合并腦室出血（圖1～7）。

3 討論

CNC是Hassoun等[2]于1982年首次報道，他觀測到腫瘤細胞具有軸突的突起，細胞漿內含有致密核心小體、微管以及突觸，而膠質瘤不具有這些神經元性腫瘤的表現特點，1993年WHO在新的中樞神經系統腫瘤分類中，將CNC確定為獨立的一種腫瘤，歸類于神經元和混合性神經元一神經膠質的腫瘤中。隨著臨床對該病認識的逐漸深入，報道病例數越來越多。

3.1 臨床病理

CNC是一種比較少見的中樞神經系統腫瘤，是神經元及混合神經元膠質瘤的一種，屬于WHO分級的2級，好發于中青年，20～45歲多見，無明顯性別差異，因為發生在腦室內，主要癥狀是與腦積水有關，早期癥狀不明顯，隨著腫瘤逐漸增大，累及或壓迫Monro孔，造成顱內壓增高、腦積水加重，表現頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊不清等癥狀，腫瘤較少累及灰質，很少出現抽搐、部分神經功能缺失等癥狀[3]；本組5例病例臨床癥狀、年齡、發病部位等與文獻報道相似；目前多數學者認為CNC起源于腦室旁殘余的胚胎性基質，在胚胎發育過程中，神經管頭端膨大形成腦泡，腔隙形成左右腦室，腦泡的壁發育成腦實質，腦實質通過透明隔及其下端的Monro孔與腦室溝相通，此處易殘存原始神經上皮細胞；肉眼觀察，典型的CNC呈灰色、易碎，邊界清楚，多呈分葉狀，可有鈣化、壞死、囊變或出血，光鏡下腫瘤由大小均勻的單一細胞構成，一般無核分裂像，免疫組化顯示神經細胞特異性烯醇化酶和神經突觸素呈陽性，提示腫瘤細胞起自于神經元，分化介于神經節細胞和神經母細胞之間；多數CNC手術結合放療后預后良好，但少數CNC在組織上細胞明顯異形，核分裂像增多，細胞增值指數高時，有一定的侵襲性，可沿腦脊液種植播撒，易復發[4－8]。

3.2 影像學表現

CNC好發部位比較特異，在影像學上有一定的特點，腫瘤一般較大，邊緣不規則。主要見于側腦室前部，多鄰近或來源于透明隔，以寬基底與透明隔相連，腫瘤巨大時可突入第三腦室或對側側腦室；CT平掃腫瘤呈等密度或稍高密度，可為均勻或呈混合性密度改變，腫瘤一般較大，形態不規則，邊緣呈繩索狀，腫瘤邊界清楚，一般無瘤周水腫及腫瘤侵入腦實質內；腫瘤囊性變較多見，瘤體內亦見斑點狀、條狀散在鈣化灶，多數有壓迫所致不同程度的腦積水表現，增強后腫瘤呈不均勻輕到中等強化。一些血供豐富的CNC，可以呈較明顯強化及發生腦室內出血[9-10]。本組5例CNC均位于側腦室內，其中4例位于左側腦室中前部，以廣基底與側腦室透明隔相連或分界不清，腫塊均表現為混雜不均勻信號，形態不規則，邊界清楚，以稍長T1長T2信號為主，增強后呈輕、中度不均勻強化；5例均出現了不同程度腦室擴張、積水表現；3例腫瘤病灶內見囊變、壞死及鈣化信號影，1例合并腦室出血。

3.3 鑒別診斷

CNC的MRI影像學表現雖然具有一些特點，但還需要與其他好發于側腦室內的腫瘤如室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤、腦膜瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤等腫瘤相鑒別，結合患者的發病部位、年齡、影像學等表現對其鑒別診斷有一定的幫助。①室管膜瘤，起源于室管膜或室管膜殘余組織，多見于兒童，90%位于第四腦室，40%位于幕上，而幕上者多位于腦室外，腫塊邊界清楚，常有出血和囊變，中心性壞死常見，發生于側腦室三角區的室管膜瘤，常與側腦室室壁廣基相連，沿腦室塑型生長，增強后呈不均勻顯著強化。②脈絡膜乳頭狀瘤，多見于青少年，本病比較少見，好發于側腦室三角區及四腦室，腫瘤常較大，有分葉，邊緣清楚，增強后明顯強化，因過多產生腦脊液而導致交通性腦積水。③室管膜下巨細胞型星形細胞瘤，多見于20歲以下青少年，好發于室間孔附近，邊緣清楚，信號較均勻，增強后呈較顯著均勻強化，患者多伴有結節性硬化，臨床表現有癲癇、皮脂腺瘤、智力低下三聯征，同時在側腦室室管膜下可見多發結節及點狀鈣化。④腦膜瘤，好發于中年女性，基本都位于側腦室三角區，形態規則，邊緣光滑，信號均勻，囊變罕見，增強后顯著均勻強化。

總之，盡管CNC的發病率較低，對于發生在側腦室中前部鄰近透明隔的腫瘤，如果具有中年、臨床為進行性顱內壓增高、影像學表現為混雜信號腫塊影，邊界清楚，增強后不均勻強化多提示為CNC；而且CNC大多數行手術切除后多能治愈，如能術前正確診斷，將給臨床治療方案的制定提供很大的幫助，應引起重視。

]

[1]李坤成，張念察.比較神經影像學[M].北京：科學技術文獻出版社，2002.279－280.

[2]Hassoun J,Gambarelli D,Grisoli F,et al.Central neurocytoma:anelectron microscopic Study of two cases[J].Acta Neuropathol,1982,56(2):151-156.

[3]郭啟勇.磁共振成像鑒別診斷學 [M].沈陽：遼寧科技出版社，2007.104.

[4]Kocaoglu M,Ors F,Bulakbasi N,et al.Central neurocytoma:proton MR spectroscopy and diffusion weighted MR imaging findings[J].Magn Reson Imaging,2009,27(3):434.

[5]Kapoor N,Gandhi A,Chaurasia AK.Central neurocytoma in the vermis of the cerebellum[J].Indian J Pathol Microbiol,2009,52:108-109.

[6]楊家斐，余新光，胡淼淼，等.中樞神經細胞瘤的磁共振影像學分析[J]. 中國臨床神經外科雜志，2008，13（5）：261－263.

[7]任愛軍，郭勇.中樞神經細胞瘤的影像學表現[J].海軍總醫院學報，2009，22（1）：21－24.

[8]Amagasa M,Yuda F,Sato S,et al.Central neurocytoma with remarkably large rosette formation and rapid malignant progression:a clinicopathological follow-up study with autopsy report[J].Clin Neuropathol,2008,27(4):252-257.

[9]Choudhari KA,Kaliaperumal C,Jain A,et al.Central neurocytoma:a multi-disciplinary review[J].Br J Neurosurg,2009,23(6):585-595.

[10]Beltrán MM,Riaguas AA,Mazas A,et al.Central neurocytoma:findings from magnetic resonance imaging and computerised tomography[J].Rev Neurol,2009,49(7):383-384.