1例干燥綜合征并發(fā)組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎

徐建萍 郭粉娥

1 臨床資料

患者女,48歲,因發(fā)熱 3 d入院。患者 3 d前無誘因始高熱,熱型不規(guī)則,體溫最高達(dá) 40℃,伴畏寒及寒顫。于呼吸內(nèi)科給予抗生素(頭孢他啶,左氧氟沙星),治療 1周,無效。追問病史有口干、眼干癥狀 1年半,進(jìn)食干性食物需水送服,疑干燥綜合征轉(zhuǎn)入免疫科。查體:T39℃,皮膚無黃染、皮疹,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,見多個(gè)齲齒,咽部無充血,扁桃體無腫大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,心率 96次/min,律整、無雜音,腹平軟,肝脾未觸及腫大,關(guān)節(jié)無紅腫、壓痛。輔助檢查:血常規(guī) WBC 3.63×109/L,N 74.9%,HGB 87 g/L;RF 74 IU/m l,CRP 11.1 mg/L;ESR 100 mm/h;ANA(+)、抗 SSA(+)、抗 SSB(+);球蛋白 35.5 g/L;Schirmer試驗(yàn):左 5mm/5分,右 2mm/5分;自然唾液流率(+)(0.8ml/15分);肥達(dá)氏外裴氏(-);PPD(-);胸片未見異常;血培養(yǎng)(-)。初步診斷:(1)原發(fā)性干燥綜合征(PSS);(2)菌血癥。予更換抗生素,應(yīng)用美洛培南(0.5/次,3次/d),口服布洛芬(芬必得)(0.3 g,3次/d),用藥當(dāng)日體溫即控制正常,連續(xù)用藥 8 d,患者又發(fā)熱,體溫最高 37.5℃,并訴右腋下出現(xiàn)一腫物,伴疼痛,查體:左側(cè)頸部、腋窩及雙側(cè)腹股溝共可觸及 6個(gè)大小約1.0 cm×1.0 cm腫大淋巴結(jié),右側(cè)腋窩可觸及一大小 3.5 cm×4.5 cm腫大淋巴結(jié),光滑,質(zhì)中等,活動度好,與周圍組織無粘連,右腋窩淋巴結(jié)有明顯觸壓痛,復(fù)查血常規(guī) WBC 2.78×109/L,N 73.6%,HGB 77 g/L;ESR 81 mm/h;進(jìn)一步查肺CT:縱隔及雙側(cè)腋下多發(fā)淋巴結(jié)腫大。此時(shí)診斷不除外PSS合并淋巴腫瘤。請外科行右腋下淋巴結(jié)切除活檢,病理回報(bào):(右腋下)壞死性淋巴結(jié)炎。予甲潑尼龍 40mg靜脈點(diǎn)滴,體溫降至正常,淺表淋巴結(jié)漸縮小并消失,激素漸減量至潑尼松15mg口服,1次/d,再次復(fù)查血常規(guī) WBC 5.1×109/L,N 70%,HGB 84 g/L,加用免疫抑制劑控制PSS病情及必漱平、玻璃酸鈉眼藥水等對癥治療。隨診 3個(gè)月,無復(fù)發(fā),口干、眼干癥狀減輕。

2 討論

組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎(HNL)是一種少見的病因不明的以發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大為主要臨床表現(xiàn)的非腫瘤性疾病。實(shí)驗(yàn)室檢查,以白細(xì)胞減少或不升為主要特征。本病多見于青壯年,女性多于男性,呈亞急性或急性起病[1],因臨床上較罕見,常易誤診為惡性淋巴瘤、淋巴結(jié)核、急性淋巴結(jié)炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥及癌癥淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。本例患者為老年女性,有PSS典型臨床表現(xiàn),且符合 2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn),PSS可有發(fā)熱(一般為中低熱),白細(xì)胞減少,貧血等臨床表現(xiàn),淋巴腫瘤的發(fā)生率約為正常人群的 44倍[2],本例患者發(fā)病初僅表現(xiàn)為高熱寒顫,熱退后一般狀況良好,不伴淋巴結(jié)腫大,故初步診斷不除外菌血癥。發(fā)病后11 d,淋巴結(jié)腫大,依據(jù) PSS特點(diǎn)疑診為PSS合并淋巴腫瘤。因此,及時(shí)做淋巴結(jié)活檢是明確診斷的惟一可靠方法。抗生素治療HNL無效,非甾體消炎藥可取得部分療效,但由于其發(fā)病可能與免疫反應(yīng)有關(guān),因此近來,國內(nèi)外學(xué)者提出對HNL患者應(yīng)早期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療[3],治療效果滿意,預(yù)后良好。此例患者因原發(fā)病為 PSS,故小劑量激素維持,并加用了免疫抑制劑及減輕口干、眼干癥狀藥物。

[1]劉麗娟以發(fā)熱為首發(fā)癥狀組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎 1例分析.中國誤診學(xué)雜志,2007,7(24):5942.

[2]唐福林,何曉虎臨床技術(shù)操作規(guī)范.風(fēng)濕病分冊.人民衛(wèi)生出版社,2005:39-43.

[3]張振綱,鄒捷,嚴(yán)偉明等.組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎 13例臨床和病理分析.臨床內(nèi)科雜志,2008,25(5):308-310.