以雙下肢無力為首發癥狀及主要表現的甲亢2例分析

張 易 周華東

1)解放軍第三醫院神經內科 寶雞 721004 2)第三軍醫大學大坪醫院神經內科 重慶 400042

1 臨床資料

病例1 女,57歲。因雙下肢漸進性無力近1個月住院。肌無力晨輕暮重,病程中情緒基本平穩,無明顯心慌、胸悶、氣短、無力,無飲食及大小便習慣改變,睡眠尚可。既往體健。入院體格檢查:T 36.9℃,P 86次/min,BP 150/85 mmHg,體偏胖,無突眼及黏液性水腫,雙側甲狀腺無腫大,心、肺、腹無明顯異常,雙下肢肌張力偏低,肌力Ⅲ～Ⅳ級,近端重于遠端。雙下肢疲勞試驗(±),新斯的明試驗(+)。心電圖:收縮期高電壓。胸片正常。股直肌肌電圖:M UP時限縮短。頸部CT:甲狀腺及胸腺均未見明顯增大征象。血鉀3.7 mmol/L。肌酶譜正常。TT33.5 mmol/L,TT4189 mmol/L,FT38.2 pmol/L,FT423 pmol/L,TSH 0.26 m IU/ L,TPO-Ab 57 IU/m l。診斷:(1)非典型性甲亢并重癥肌無力;(2)癥狀性高血壓1級。給予口服他巴唑及口服強的松治療,未服用膽堿酯酶抑制劑,1個月后復查,患者肌無力癥狀基本消失,血壓140/80mm Hg,甲功各指標均在正常范圍內。

病例2 女,44歲,因雙下肢無力、行走困難2～3個月入院。肌無力有波動性,總體呈加重趨勢,近1個月多伴情緒煩躁,夜眠欠佳。曾在外院門診診治,化驗血鉀 2.9 mmol/L,按“神經癥、低鉀”處理,效果不佳。既往無特殊病史。體格檢查:T 36.7℃,P 91次/m in,BP 130/75 mmH g,中等體型,無明顯突眼,雙側甲狀腺無腫大及壓痛,心、肺、腹無明顯異常,雙下肢肌力Ⅳ級,以近端為重。心電圖示:未見U波,各導聯T波低平。胸片未見異常。肌電圖無明顯異常,甲狀腺多普勒:甲狀腺輕都增大,血流增多。實驗室檢查:血鉀3.2 mmol/L,肌酶譜正常,TT34.7 mmol/L,TT4178 mmol/L,FT37.9 pmo l/L,FT43.1 pmol/L,TSH 0.22 m IU/L,TPO-Ab 41 IU/m l。診斷:非典型性甲亢合并低鉀性周期性麻痹。給予口服補鉀及他巴唑治療,3 d后復查患者血鉀正常,肌無力癥狀緩解,1月后復查,自覺癥狀均明顯緩解,患者TT3、TT4、FT3、FT4降至正常范圍內,TSH仍偏低。

2 討論

甲亢性肌病泛指甲亢同時伴有神經肌肉病變,一般分為五型:(1)急性甲亢性肌病(ATM);(2)慢性甲亢性肌病(CTM);(3)甲亢伴周期性麻痹(TPP);(4)甲亢伴重癥肌無力(TMG);(5)甲亢突眼性眼肌麻痹。其中(1)十分罕見, (3)、(4)臨床少見[1],且易誤診和漏診。目前診斷主要依據:確定的甲亢診斷(主要依據實驗室檢查的陽性結果);無其他原因可解釋的肌無力、周期性麻痹及肌萎縮者;肢端近側肌受累較遠側肌明顯,伸肌重于屈肌,感覺正常,腦神經不受累;血及尿肌酸升高;肌電圖示MUP時限縮短;肌肉活檢可見肌萎縮,局限性進行變性伴巨噬細胞及淋巴細胞浸潤、脂肪浸潤及輕度結締組織增生;抗甲狀腺藥物治療有效,甲亢被控制各種肌病逐漸減輕直至完全恢復正常[2]。

慢性甲亢性肌病并不少見,電生理檢查顯示,有高達80.5%G raves患者合并CTM。其發病機制主要為增多的甲狀腺素抑制了磷酸肌酸激酶的活性,使骨骼肌肌酸和磷酸含量減少;同時,甲狀腺素作用于肌細胞內線粒體,使其發生腫脹變性,ATP減少及能量代謝紊亂,出現肌無力和肌萎縮。因近端肌群含線粒體豐富,故肌病最多先累及近端。也可能與膜興奮性降低、肌肉松弛率增加和收縮力減低等有關。

甲亢伴MG的機制可能是,甲亢與MG均為自身免疫性疾病,病變損害并不一定局限于單一組織或器官[3],甲亢伴MG可能與這兩種自身免疫性疾病有共同的免疫病原學發病基礎有關,甲亢和MG患者血中可分別檢測出抗甲狀腺和抗肌纖維的自身抗體,這種自身抗體可損害乙酰膽堿受體,影響肌肉神經傳遞功能。有研究發現H LA-DR3與甲亢和MG有關,發現B因子F基因頻率在甲亢合并MG患者中明顯增高,提示該基因在發病中可能起一定作用[4]。

甲亢合并周期性麻痹的機制主要與糖代謝及鉀代謝異常有關。甲狀腺素可直接刺激細胞膜Na+-K+-ATP酶活性,并提高β受體數目,促進細胞外鉀向細胞內轉移,出現低血鉀而發生周期性麻痹,因此單純補鉀治療能改善周期性麻痹的癱瘓癥狀,不能終止麻痹發作。

本文報告的2例均為女性患者,以肌無力為首發癥狀及主訴就診,均表現為慢性雙下肢低張性肌無力,治療前癥狀總體呈加重趨勢,但其分型并不相同。據臨床資料第1例患者應屬TMG分型,通過單純服用強的松及抗甲亢治療,即達治療效果。第2例患者屬漏診病例,符合典型甲亢合并低鉀性周期性麻痹的特點,在治療甲亢的同時給予了補鉀治療,亦達滿意療效。對不明原因的肌無力和肌萎縮想到甲亢的可能,行甲狀腺功能檢查,是避免漏診誤診的關鍵。低鉀性周期性癱瘓者并甲亢可達21.5%[5],尤其對表現為低鉀性周期性麻痹的女性患者,一定要進一步查找病因,不能滿足于已有診斷。

[1] 胡詠兵,余紹祖,黃本友.甲狀腺功能亢進性肌病[J].卒中與神經疾病,2001,8(2):124-126.

[2] 馬德奎,馮平,黃擎雄,等.甲狀腺機能亢進性肌病的診斷與治療[J].中國現代醫學雜志,2006,16(24):3771-3773.

[3] 趙偉金,莫雪安.重癥肌無力非神經肌肉接頭處電生理改變的研究現狀[J].中國實用神經疾病雜志,2006,9(2):47-49.

[4] 楊明山.甲狀腺機能亢進與肌病[J].中國實用內科雜志, 1994,14:333.

[5] 李娟,玉守廉.甲亢性與非甲亢性周期性麻痹46例臨床分析[J].陜西醫學雜志,1999,28(6):365.