顱內原發性淋巴瘤13例分析

徐規化 李兆全 步星耀

1)河南睢縣中醫院神經外科 睢縣 476900 2)河南省人民醫院神經外科 鄭州 450003

原發性中樞神經系統淋巴瘤(PCNSL)是一種少見的發生于中樞神經系統的非霍奇金淋巴瘤,約占顱內腫瘤的0.5%～3%,流行病學調查顯示,近年來該腫瘤發病率有增多趨勢[1]。對我院自2002-02～2008-12收治的13例PCNSL進行臨床回顧分析,現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 男8例,女 5例,年齡24～69歲,平均 46歲。其中＜30歲1例,30～39歲2例,40～49歲2例,50～59歲4例,＞60歲 5例。本組所有病例均無器官移植,未曾應用免疫抑制劑,經全身系統檢查,常規胸片和腹部超聲檢查均排除身體其他部位腫瘤,HIV檢查均呈陰性。

1.2 臨床表現 頭痛11例,惡心嘔吐9例,視盤水腫6例,偏癱5例,言語障礙 3例,視力障礙1例,伴癲發作1例。本組13例病人中,6例(46%)病史短于4周,10例(77%)病史＜8周。

1.3 影像學檢查 本組病例中,10例行CT檢查,腫瘤等或稍高密度,邊界均不清晰。其中8例密度相對較均勻,2例密度均勻性差。增強CT掃描7例,其中5例呈明顯且均勻強化,1例呈部分較均勻強化,1例呈環形強化。8例術前行MRI檢查,T1W1平掃腫瘤呈等或低信號,T2W1平掃呈高信號,6例信號均勻,2例信號均勻性差。所有病例腫瘤邊界較清,周圍伴水腫。MRI增強掃描5例,均呈明顯均勻強化,典型的可呈“握拳樣”改變[2-3]。本組病例中,腫瘤單發7例,多發6例,共22個腫瘤。腫瘤多位于額葉、顳葉及基底節區,12例(92.3%)腫瘤位于幕上。

1.4 病理 依照2002年WHO關于淋巴與造血系統腫瘤分類診斷標準,所有病例均為非霍奇金淋巴瘤。

1.5 治療 8例位于小腦幕上非功能區的腫瘤行開顱手術,其余5例因腫瘤多發或位于功能區行立體定向活檢。術中見腫瘤為實性,無包膜,與周圍腦組織分界不清楚,多呈灰紅色、灰黃色或灰白色,質地中等或較輕,血供較豐富。術后均行化療及全腦放療(40～50Gy),其中3例行γ-刀治療。化療主要用環磷酰胺、阿霉素、長春新堿和潑尼松,即CHOP方案。其中3例輔以鞘內注射地塞米松和甲氨喋呤。

2 結果

手術切除組臨床癥狀均有明顯改善;立體定向組臨床癥狀都有不同程度改善,影像學上有不同程度縮小。手術組生存時間為11～51個月,平均29.4個月;立體定向組生存時間為6～37個月,平均13.1個月。

3 討論

PCNSL是指僅在中樞神經系統有惡性淋巴瘤存在,而身體其他部位不存在淋巴瘤[1]。從本組病例來看,PCNSL好發于男性,男女比例為1.6∶1,發病高峰年齡為50～65歲。隨著診斷水平提高,艾滋病患者器官移植增多及免疫抑制劑應用增多,近年來,本病發病率有增多趨勢[1]。

顱內PCNSL腫瘤多發于幕上,其中額葉、顳頂葉及基底節區及腦室周圍為好發部位。臨床上無標志性癥狀或體征,以顱內壓增高為主要表現,如頭痛、惡心、嘔吐及視盤水腫,同時也可有記憶力減退,智能及行為改變,癲發作,肢體癱語言障礙、視物模糊、視野缺損等局部在壓迫癥狀。癥狀和體征一旦出現,常呈進行性加劇,發展快。單靠臨床變現診斷困難。臨床上應與腦轉移瘤、膠質瘤、腦膿腫等相鑒別。

PCNSL在影像學上有一定的特點,在CT及MRI多呈團塊狀,明顯且較均勻強化,大多瘤周伴較明顯的水腫帶,瘤內出現囊變、壞死,出血時則呈環狀強化。相對于膠質瘤和轉移瘤,淋巴瘤出現瘤內囊變、壞死、出血較少見,呈團塊狀,明顯且較均勻強化的較多[4]。因此,術前在CT和MRI增強掃描后發現腫瘤呈團塊狀,明顯且較強化時,要考慮到PCNSL的可能。診斷PCNSL僅靠臨床表現及影像學表現是不夠的,主要還依靠病理診斷才能確診。當懷疑到該病時,應積極手術或在神經導航系統下行立體定向活檢,以明確診斷;同時,還應排除身體其他部位的淋巴瘤。故診斷PCNSL經符合以下標準:(1)以顱內或椎管內病變癥狀為首先癥狀;(2)需詳細檢查全身各部位(特別是淋巴結),以及血液、骨髓以排除繼發病變;(3)需病理學證實;(4)術后3個月內未發現全身其他部分腫瘤。

PCNSL的治療原則為綜合治療,即開顱手術切除或立體定向活檢與放療、化療相結合。不治療者僅生存1.8～3.3個月,僅手術治療者生存4.6個月,經綜合治療后生存時間延長,近期療效明顯,本組所有患者經綜合治療后,臨床表現及影像學表現均有不同程度改善。有學者[2-5]對PCNSL的臨床觀察發現其對放、化療均敏感,故建議:(1)無高顱壓癥狀腫瘤多發位于功能區,懷疑為原發性中樞神經系統淋巴瘤時,僅行立體定向活檢,明確診斷后,行放療、化療;其中γ-刀治療不失為一種好方法;(2)有高顱壓癥狀且腫瘤單發位于非功能區時應盡可能全切腫瘤,術后盡早放療及化療。

綜上所述,PCNSL是一種少見的中樞神經系統腫瘤,可發生于中樞神經系統任何部位,可單發也可多發。多發于幕上、大腦半球。以顱內壓增高為主要表現,CT及MRI增強掃描多呈團塊狀,明顯且較均勻強化,大多瘤周伴較明顯的水腫帶。PCNSL治療上,位于非功能區單發腫瘤給予開顱手術徹底切除腫瘤;腫瘤位于功能區或多發腫瘤,明確診斷之前,應行立體定向活檢。病理學確診后再結合放、化療,可提高療效,延長生存時間。

[1]雷鵬.中樞神經系統原發性惡性淋巴瘤[M]//王憲榮,馮華主編.實用神經外科基礎與臨床.北京:人民軍醫出版社,2003:364-367.

[2]李超,孫濤,李新鋼,等.原發性中樞神經系統淋巴瘤影像學及病理學特征[J].中華神經外科雜志,2007,23:46-48.

[3]王宏勤,范益民,毛伯鏞,等.原發性中樞神經系統淋巴瘤的組織病理和免疫表型研究[J].中華神經外科雜志,2004,20:287-289.

[4]高培毅,林燕,孫波,等.原發性腦內惡性淋巴瘤的 MRI研究[J].中華放射學雜志,1999,33:749-753.

[5]朱士廣,楊樹源.原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤影像學及病理學特征[J].中華神經外科雜志,2003,29:161-163.