非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤1例

李 麗，宋建勛，孫鵬飛（蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科，甘肅 蘭州 730030）

圖1 CT右側(cè)腦室三角區(qū)巨大分葉狀腫塊，病灶以團(tuán)塊狀鈣化、軟組織密度影（CT值約45HU）為主，前外側(cè)部分呈現(xiàn)為囊性改變。 圖2 T2實(shí)體部分以等T2信號(hào)為主，囊性部分呈現(xiàn)為長(zhǎng)T2信號(hào)。 圖3 T1實(shí)體部分以等T1信號(hào)為主，囊性部分呈現(xiàn)為稍長(zhǎng)T1信號(hào)。 圖4 FLAIR序列實(shí)體部分呈等～稍高信號(hào)，囊性部分呈稍低～等信號(hào)，周圍腦實(shí)質(zhì)明顯水腫。 圖5 T1增強(qiáng)實(shí)體部分呈明顯較均勻性強(qiáng)化，囊性部分呈明顯、均勻的環(huán)形強(qiáng)化，伴壁結(jié)節(jié)形成。 圖6部分區(qū)域乳頭狀結(jié)構(gòu)紊亂，連接成片，細(xì)胞核有輕度異形，核分裂象增多。

病例 男，26歲。右眼球及眶周疼痛，伴惡心、嘔吐兩月余，加重兩天。專科檢查：雙側(cè)眼球活動(dòng)自如，無(wú)震顫。頭顱CT平掃示右側(cè)腦室三角區(qū)巨大分葉狀腫塊，表面尚光整；病灶以團(tuán)塊狀鈣化、軟組織密度影（CT值約45HU）為主，前外側(cè)部分呈現(xiàn)為囊性改變；側(cè)腦室三角區(qū)明顯擴(kuò)大并為病灶所充填，鄰近腦實(shí)質(zhì)明顯水腫；雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大，以左側(cè)為主。MRI示右側(cè)腦室三角及枕角巨大的分葉狀囊實(shí)性腫塊，實(shí)體部分以等 T1、等T2信號(hào)為主，囊性部分呈現(xiàn)為稍長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào)；FLAIR序列實(shí)體部分呈等～稍高信號(hào)，囊性部分呈稍低～等信號(hào)；周圍腦實(shí)質(zhì)明顯水腫，側(cè)腦室及三腦室擴(kuò)大；增強(qiáng)后實(shí)體部分呈明顯較均勻性強(qiáng)化，囊性部分呈明顯、均勻的環(huán)形強(qiáng)化，伴壁結(jié)節(jié)形成。術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤主體位于側(cè)腦室三角區(qū)，外觀呈灰褐色濾泡樣結(jié)構(gòu)，其前方有一囊腔，內(nèi)含淡黃色清亮液體，與周圍腦實(shí)質(zhì)關(guān)系密切；腫瘤實(shí)質(zhì)部分血供極豐富，且血供來(lái)自脈絡(luò)叢，部分質(zhì)地軟，部分質(zhì)韌。術(shù)后病理：瘤組織呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，部分區(qū)域結(jié)構(gòu)紊亂、連接成片；細(xì)胞核有輕度異形，核分裂象增多，伴有多灶性壞死及鈣化。免疫組化：瘤細(xì)胞 Vimentin（+）；CK（弱陽(yáng)性）；S-100（弱陽(yáng)性）；GFAP（-）；Ki67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)小于10%。病理診斷：腦室內(nèi)非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

討論 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是常見(jiàn)的腦室內(nèi)腫瘤之一，起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞，大多數(shù)為良性腫瘤，約10%～20%為惡性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是介于脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀癌之間的一種腫瘤類型 （WHOⅡ級(jí)），其發(fā)病率低，約占腦腫瘤的0.4%～0.6%，其中2%～4%發(fā)生于兒童[1]。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的發(fā)生部位不同于我們熟悉的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，其中50%位于腦室外側(cè)、40%位于第四腦室、5%位于第三腦室。約80%的腦室外側(cè)腫瘤發(fā)生于20歲左右的年輕患者，第四腦室腫瘤在各年齡均可發(fā)病；成年人中占脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的9%。非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的組織學(xué)特征包括有絲分裂活動(dòng)增加、胞漿增多、核多形性、壞死以及乳頭狀生長(zhǎng)。手術(shù)切除仍可能獲得痊愈，但同脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相比復(fù)發(fā)率更高，且可發(fā)生腦脊液播散種植。影像學(xué)表現(xiàn)與乳頭狀瘤相似，但易侵犯腦室周圍及無(wú)明顯中線結(jié)構(gòu)移位等[2]，更易發(fā)生小囊變；腫瘤可沿腦脊液播散，并可轉(zhuǎn)移到神經(jīng)系統(tǒng)以外的組織、臟器[3]。在2007年不典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)公布之前，國(guó)內(nèi)幾乎沒(méi)有該腫瘤的報(bào)告。即便是對(duì)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤或脈絡(luò)叢癌的研究報(bào)告也不多見(jiàn)[4-5]。因此在影像學(xué)上，非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀癌鑒別困難。

本例非典型性脈絡(luò)叢乳頭狀瘤囊性部分T1WI信號(hào)稍高于腦脊液，病灶與周圍腦實(shí)質(zhì)分界不清，伴明顯腦實(shí)質(zhì)水腫，一定程度上可以與脈絡(luò)叢乳頭狀瘤鑒別，對(duì)我們今后的臨床工作有一定的指導(dǎo)價(jià)值。

[1]Louis DN,OhgakiH,WiestlerOD,etal.World Health Organization classification of tumours of the nervous system[M]//Paulus W,Brandner S.Choroid Plexus Tumours.Lyon,France:IARC Press,2007.82-85.

[2]杜柏林，吳佐林，錢(qián)曾，等.兒童脈絡(luò)叢乳頭狀癌的影像診斷[J].臨床放射學(xué)雜志，2005，24（7）：634-636.

[3]Li S, Savolaine ER. Imaging of atypical choroid plexus papillomas[J].Clin Imaging,1996,20(2):85-90.

[4]劉會(huì)芝，李渡斌，薛曉英.脈絡(luò)叢乳頭狀癌 3例臨床分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志，2005，13（2）：144.

[5]王集生，楊名琪.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤29例臨床分析[J].中華神經(jīng)外科雜志，1995，11（6）：325-327.