兒童腦白質(zhì)軟化癥的影像學(xué)診斷

吳桂平

河南安陽市人民醫(yī)院放射科 安陽 455000

兒童腦白質(zhì)軟化癥(PVL)是缺氧缺血性腦病嚴(yán)重的并發(fā)癥,雖然較少發(fā)生,但病情嚴(yán)重且預(yù)后差。為提高對本病的認(rèn)識,現(xiàn)將我們2000-07～2006-04檢查診斷的PVL病例14例進(jìn)行總結(jié),報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 搜集我院2000-07～2006-04確診的PVL病例14例,男 12例,女2例,年齡11個月～7歲;早產(chǎn)兒(孕齡≤36周)9例,平均孕齡7個月,足月兒(孕齡≥37周)5例。早產(chǎn)兒有吸入性肺炎1例,產(chǎn)傷1例,低體質(zhì)量3例;足月組有產(chǎn)傷史2例。CT檢查13例,MRI檢查2例,其中1例行CT與MRI檢查。臨床癥狀主要為運(yùn)動障礙、智力落后、視力異常和抽搐發(fā)作。

1.2 掃描儀器和方法 使用美國PICKER公司生產(chǎn)的PQSCT機(jī)及西門子1.5T超導(dǎo)MRI機(jī),CT掃描常規(guī)層厚8 mm,間距 8 mm,局部薄層厚度 4～5 mm,間距 4～5 mm,MRI使用頭表面線圈,常規(guī)軸位掃描 T1WI、T2WI及矢狀位T1WI,1例加用FLAIR序列。

1.3 影像學(xué)分析 PVL的后期典型表現(xiàn):腦室周圍白質(zhì)對稱低密度(或T2WI高信號),腦室周圍白質(zhì)減少,側(cè)腦室擴(kuò)大及邊緣不規(guī)則,腦溝、裂加寬、加深,不伴胼胝體發(fā)育不良。

2 結(jié)果

腦室周圍白質(zhì)低密度6例,見圖 1。T2WI高信號 2例,見圖2。腦室周圍及半卵圓中心白質(zhì)減少14例,側(cè)腦室擴(kuò)大13例,均有側(cè)腦室體后部擴(kuò)大,3例為全側(cè)腦室擴(kuò)大;側(cè)腦室形態(tài)不規(guī)則14例,為體后部不規(guī)則;腦溝、裂加寬加深14例;胼胝體發(fā)育不良14例(MRI示胼胝體細(xì)薄,CT則示縱裂溝與側(cè)腦室間距縮短,未見胼胝體完全不發(fā)育者)。

圖2 T2WI高信號

3 討論

PVL的病理改變?yōu)槟X白質(zhì)由于缺血缺氧發(fā)生水腫,凝固性壞死,伴巨噬細(xì)胞反應(yīng)并形成囊腔,繼而囊腔性壞死區(qū)可吸收形成疤痕與膠質(zhì)增生,彌漫性或局限性的膠質(zhì)損傷使髓鞘化延遲,白質(zhì)減少,病變使腦室周圍及半卵圓中心白質(zhì)數(shù)量明顯減少,病變主要位于側(cè)腦室背外側(cè),先見于三角區(qū),嚴(yán)重者腦室周圍白質(zhì)幾乎大部分由囊腔取代,介于囊腔區(qū)與腦室間的室管膜破壞,使囊腔匯入腦室,腦室擴(kuò)大,外形不規(guī)則。本組病例中早產(chǎn)組腦室周圍低密度或T2WI高信號(共6例)的范圍較足月組(1例)多見且廣范,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[1-2]。

PVL可導(dǎo)致腦癱(主要是痙攣性雙下肢癱、四肢癱)、智能落后、抽搐,以及各種眼的異常,如眼震、斜視、視力降低等,其臨床癥狀與CT、MRI改變密切相關(guān)。典型CT表現(xiàn)為:側(cè)腦室體部與三角部擴(kuò)大,外形不規(guī)則;三角部及體部周圍腦白質(zhì)明顯減少,重者半卵圓中心的白質(zhì)也明顯減少;腦溝、裂加寬加深,皮層下灰質(zhì)直接逼近腦室壁,幾無白質(zhì)成分。MRI比CT敏感,主要表現(xiàn):腦室周圍白質(zhì)T2WI高信號;側(cè)腦室體部與三角部擴(kuò)大,外形不規(guī)則;三角部及體部周圍腦白質(zhì)明顯減少,重者半卵圓中心的白質(zhì)也明顯減少;腦溝、裂加寬加深,皮層下灰質(zhì)直接逼近腦室壁,幾無白質(zhì)成分。

我們主要根據(jù)病變侵犯的范圍和病變在MRI上信號改變的不同,將PVL分為輕、中、重三度:(1)輕度者白質(zhì)減少及白質(zhì)內(nèi)斑片狀T2WI高信號,病灶僅局限于側(cè)腦室三角部周圍或側(cè)腦室額角周圍,其余部位腦灰白質(zhì)信號、形態(tài)正常。鄰近三角部周圍的腦溝可以輕度加深增寬,側(cè)腦室大小、形態(tài)均正常,胼胝體形態(tài)、信號亦正常。本組屬輕度者5例。(2)中度者白質(zhì)減少及白質(zhì)內(nèi)斑片狀病灶分布于側(cè)腦室三角部、額角及體部周圍任何3個中的2個部位,半卵圓中心區(qū)的白質(zhì)亦受累,且可有小的軟化灶和囊變區(qū),外側(cè)裂和周圍腦溝明顯加深增寬,側(cè)腦室三角部和枕角可擴(kuò)大,并可伴胼胝體形態(tài)和信號的異常。(3)重度者除上述表現(xiàn)外,腦室周圍白質(zhì)幾乎消失,由囊變區(qū)取代,且囊變區(qū)可與側(cè)腦室相連,致側(cè)腦室形態(tài)不規(guī)則。外側(cè)裂部位及頂葉部位腦灰質(zhì)逼近側(cè)腦室,有關(guān) PVL病人影像表現(xiàn)(尤其MRI表現(xiàn))與臨床癥狀的關(guān)系目前多有研究,本組病例均有運(yùn)動障礙及不同程度智力落后。筆者認(rèn)為運(yùn)動障礙及智力落后均與白質(zhì)減少有關(guān);其中智力落后尚與胼胝體發(fā)育不良有關(guān),廣泛的白質(zhì)減少累及視放射者會引起視力的損傷。

本病CT、MRI表現(xiàn)典型,易于明確診斷,MRI在本病診斷上優(yōu)勢明顯,在進(jìn)行頭顱MRI檢查時,水抑制序列是很重要的,因?yàn)樾〉膫?cè)腦室周圍斑點(diǎn)狀高信號在T2WI上有時很難確認(rèn),容易漏診,而水抑制序列病灶顯示清楚,可減少漏診機(jī)會。PVL的晚期MRI表現(xiàn)是對腦白質(zhì)軟化程度的反映,PVL的病理改變是MRI表現(xiàn)的基礎(chǔ)[3]。但對于無條件做MRI檢查的病人,CT亦不失為一種較好的檢查方法。

[1]范曉穎,肖江喜,蔣學(xué)祥,等.兒童腦室周圍白質(zhì)軟化癥(PV L)的MRI表現(xiàn)與臨床對比研究[J].中華放射學(xué)雜志,2003,37(3):268-271.

[2]隋邦森,吳恩惠,陳雁冰.磁共振診斷學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,1994:463-465.

[3]黃文起,孔凡文.早產(chǎn)兒腦室周圍白質(zhì)軟化的臨床MRI表現(xiàn)[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2005,8(5):84-85.