卵巢上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

賴玉琴 徐活成 李國偉

上皮樣血管內(nèi)皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一種少見的以上皮樣細(xì)胞為特征的中間型血管瘤，具有轉(zhuǎn)移潛能，其病因?qū)W尚不清楚，主要見于成人，兒童罕見。腫瘤好發(fā)于軟組織，也可在其他部位，如皮膚、肺、肝、骨、漿膜和淋巴結(jié)［1］，原發(fā)于卵巢者罕見。本文報告1例發(fā)生于卵巢的EHE，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討其臨床病理特征與鑒別診斷要點，以提高對本病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 一般資料 患者女，14歲，因痛經(jīng)就診，體檢時發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，B超示卵巢見圓形無回聲區(qū)，約8.9×6.9×10 cm，包膜完整，壁厚欠光滑，囊內(nèi)暗區(qū)透聲好，內(nèi)見多條分隔，后方回聲增強(qiáng)。患者無陰道流血、流液。術(shù)中見卵巢大小約10×9×7 cm包塊，表面光滑，分界清，質(zhì)中，內(nèi)見清黃色液體。

1.2 方法 標(biāo)本用10%福爾馬林液固定，常規(guī)脫水透明石蠟切片，HE染色，同時以EliVision法免疫組化標(biāo)記，抗體為CD34，F(xiàn)Ⅷ，Vimentin，MC，Ki67，S-100，α-inhibin，Desmin，SMA，PLAP，CK及EMA，抗體均為即用型，分別用已知陽性片做陽性對照。一抗與二抗均為即用型，購自基因公司。

2 結(jié)果

2.1 肉眼 卵巢切除標(biāo)本大小11×6.5×1.5 cm囊狀組織，內(nèi)壁見少許黃色粘液，囊壁厚0.6～1.5 cm，部分為灰白、灰黃色，部分為膠胨樣。

2.2 鏡檢 腫瘤組織呈分葉結(jié)節(jié)狀生長，其間呈疏松水腫狀，細(xì)胞稀少。結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞較豐富，瘤細(xì)胞呈圓形和短梭形的上皮樣細(xì)胞，排列呈條索或小巢狀，胞漿豐富，嗜酸性，常見腔隙(空泡)，部分腔隙內(nèi)含紅細(xì)胞(圖1)。核圓形，空泡狀，部分核偏位，似印戒細(xì)胞。瘤細(xì)胞形態(tài)溫和，未見核分裂象，間質(zhì)為粘液樣，呈淡藍(lán)色和淺紅色。

2.3 免疫 表型:免疫組織染色瘤細(xì)胞表達(dá)CD34(圖2)，F(xiàn)Ⅷ(圖3)和 Vimentin，Ki-67 5%(+)，而 CK，C99，α-inhibin，Desmin，S-100，SMA，PLAP，EMA 均不表達(dá)。

圖1 瘤細(xì)胞為圓形或多角形，胞質(zhì)豐富嗜酸性，有大小不一的腔隙，內(nèi)含有紅細(xì)胞

圖2 瘤細(xì)胞CD34陽性，EliVision法

圖3 瘤細(xì)胞FⅧ陽性，EliVision法

3 結(jié)論

1975年Dail等［2］首先對肺的EHE樣病變進(jìn)行了描述，以后Corrin和Weldon-Linne等證實此類瘤細(xì)胞來源于內(nèi)皮細(xì)胞［3，4］。1982 年 Weiss和 Enzinge［5］將其命名為 EHE，并確認(rèn)為中間型血管腫瘤。

目前文獻(xiàn)報道已有數(shù)百例，各年齡組男女均有發(fā)生，發(fā)病率無差別，但在肝和肺則以女性多見。瘤體大小不一，直徑0.4～13.5 cm，但多數(shù)為3～5 cm，可單發(fā)或多發(fā)，國內(nèi)外有關(guān)報道多見于軟組織、肺、肝、骨、漿腹腔等。腎臟國內(nèi)亦有報道。原發(fā)于卵巢者則未見。本例為14歲女性，因痛經(jīng)就診，經(jīng)體檢及B超發(fā)現(xiàn)盆腔包塊。

組織病理學(xué)上，上皮樣圓形或略呈梭形的嗜酸性內(nèi)皮細(xì)胞形成短條形，索狀和實性巢狀結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞含有紅細(xì)胞的胞漿腔隙(空泡)，形態(tài)溫和，分裂活性低或無。瘤細(xì)胞被包埋在粘液樣間質(zhì)中。大的深在性病變偶見骨化生。有些病例含有破骨樣巨細(xì)胞。大約1/3病例具有異型性，易于侵襲，壞死和分裂象多見，被稱為“惡性上皮樣血管內(nèi)皮瘤”。部分形態(tài)上與上皮樣血管肉瘤有延續(xù)性。免疫表型上可表達(dá)多種血管抗原，但CD31、CD34和FLI1比Von Willeband因子更敏感可靠。約25%～30%病例局灶性表達(dá)細(xì)胞角蛋白。電鏡觀察，瘤細(xì)胞位于基底膜上，表面有吞飲泡，偶有Weibel-palade小體。與正常內(nèi)皮細(xì)胞不同的是瘤細(xì)胞含有豐富的中間絲(波紋蛋白)［6］。

本病具有上皮樣細(xì)胞的組織學(xué)構(gòu)象，發(fā)生在卵巢者應(yīng)與以下疾病鑒別:①卵巢上皮性腫瘤，包括漿液性，粘液囊性乳頭狀囊腺瘤，囊腺癌，子宮內(nèi)膜樣癌，透明細(xì)胞癌等，均有特定的組織學(xué)構(gòu)象，且免疫組化顯示上皮腫瘤標(biāo)記如CK，EMA陽性等;②卵巢含上皮成分的性索間質(zhì)與生殖細(xì)胞腫瘤。包括顆粒細(xì)胞瘤，卵泡膜細(xì)胞瘤及卵黃瘤等。上述腫瘤除了有上皮樣成分外，均顯示各自性索間質(zhì)生殖細(xì)胞來源的相應(yīng)組織構(gòu)象與細(xì)胞形態(tài)。以 CD99，α-抑制素，α-FP，β-HCG陽性等證實其來源;③上皮樣血管肉瘤:腫瘤內(nèi)含有不規(guī)則的血竇樣腔隙內(nèi)襯的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞異型明顯，可見較多的核分裂象。多數(shù)含有成片的實性瘤細(xì)胞區(qū)域并見壞死;④上皮樣肉瘤:多發(fā)生遠(yuǎn)端肢體，由呈地圖狀的多結(jié)節(jié)構(gòu)成，其中心為壞死，周圍由圓形的嗜酸性瘤細(xì)胞環(huán)繞，常與相鄰的梭形細(xì)胞及膠原組織有移行現(xiàn)象。

對于EHE，治療上宜將腫瘤完整切除，必要時輔以放療和化療。其預(yù)后局部復(fù)發(fā)率為10% ～15%。轉(zhuǎn)移率為17%，死亡率為3%。其形態(tài)上的非典型病變與轉(zhuǎn)移風(fēng)險增加相關(guān)。

［1］宗華鳳，溫爽，邢廣瑩，等.腎臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).臨床與實驗病理學(xué)雜志，2009，25(6):653-655.

［2］Dail D，Liebow A A，Gmelich J T，et al.Intravascular，bronchiolar，and alveolar tumor of the lung(IVBAT):an analysis of twenty cases of a peculiar sclerosing endothelial tumor.Cancer，1983，51:452-464.

［3］Corrin B，Manners B，Millard M，et al.Histogenesis of the socalled“intravascular bronchioloalveolar tumour.”.J pathol，1979，128:163-167.

［4］Weldon-Linne C M，Victor T A，Christ M L，et al.Angiogenic nature of the“intravascular bronchioloalveolar tumor”of the lung:an electron microscopic study.Arch Pathol Lab Med，1981，105:174-179.

［5］Weiss S W，Enzinger F M.Epithelial hemangioendothelioma:a vascular tumor often mistaken for a carcinoma.Cancer，1982，50:970-981.

［6］Christopher D，M.Fletcher，et al.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué).程虹等譯.人民衛(wèi)生出版社，2006:199-202.