家族性長QT綜合征伴極性相反T波扭轉、反復尖端扭轉性室速1例

靳宏敏 路現平 劉濤 范戰民 劉文玲 胡大一

患者，女，23歲。主因頭暈1 d，間斷抽搐伴意識不清1 h急診入院。患者于入院前1 d無明顯誘因出現頭暈，呈陣發性，不伴暈厥。入院前6 h出現四肢沉重、乏力，行走困難。入院前0.5 h門診就診時出現抽搐伴意識不清，急查心電圖(ECG)示:尖端扭轉性室性心動過速(室速)、心室顫動，立即心臟按壓、人工呼吸。約十余分鐘心跳、呼吸恢復后入院。查體:體溫36℃、心率120次/min、呼吸20次/min、血壓120/50mm Hg、ECG 示:QT 0.60 s(QTc 0.78 s)、可見T波電扭轉(圖1)。家族史:其母27歲猝死;其二姨30歲猝死;其大姨QT 0.50 s(QTc 0.577 s)。入院診斷:1、家族性長QT綜合征(LQTs);T波電扭轉伴尖端扭轉性室速(Tdp)、心室顫動;2、低血鉀?

圖1 T波電扭轉

入院后立即吸氧，急查血鉀2.11mmol/L。口服10%氯化鉀30 ml。于11∶50再次出現阿斯綜合癥，ECG示Tdp(圖2)。立即給予靜脈滴注利多卡因100mg，電除顫300 Ws/次，轉為竇性心律。患者14∶45再次出現Tdp，繼之心室顫動。立即胸外心臟按壓，電除顫300 Ws/次，未轉復竇律。隨靜脈滴注25%硫酸鎂10 ml 2次，利多卡因50mg、5%葡萄糖500 ml+異丙腎上腺素1.0mg靜脈滴注，再次300 Ws電除顫后轉為竇性心律，測血壓110/70mm Hg，患者神志恢復。繼以5%葡萄糖500 ml+25%硫酸鎂20 ml+10%氯化鉀15 ml+胰島素6 U，1次/d。10%氯化鉀10 ml，口服，3次/d。并繼續5%葡萄糖500 ml+異丙腎上腺素1.0mg靜脈滴注。1 d后查:血鉀4.0mmol/L。患者ECG仍示QT延長(QTc 0.75 s)，明顯T波電扭轉，但患者未再發生Tdp。停用異丙腎上腺素。3 d后查:血鉀4.8mmol/L、尿鉀150mmol/L(正常25～100mmol/L)，ECG仍示QT 0.50 s(QTc 0.70 s)延長，明顯T波電交替(圖3)。停用口服氯化鉀加用心得安20mg口服，3次/d。繼續監測電解質，8 d后T波電交替消失(圖4)。共住院25 d，痊愈出院。0.5年后隨訪，出院后無心悸、暈厥發作。復查ECG QT 0.52 s(QTc 0.52 s)。繼續口服心得安治療。討論 LQTS是一相對少見疾病，但它是兒童和年輕人發作性暈厥和猝死的主要病因，近年來引起廣泛重視，其研究取得了重大進展。其心電圖可歸納為10種典型的ST－T改變。常見為 LQT1、LQT2、LQTA33 種類型心電圖改變［1，2］，T 波可表現為:寬大T波、T波雙峰或切跡、T波晚發，亦可出現T波電交替［3，4］，但尚未見到 T 波極性相反的報道。

圖2 尖端扭轉性室速

圖3 QT 0.5 s延長，T波電交替

圖4 T波電交替消失

本例患者在頻繁Tdp發作時T波出現極性相反電交替，提示患者存在嚴重的電不穩定。

LQTS患者的主要臨床表現和致死原因是Tdp，其發生機制為早期后除極(EAD)和觸發活動［5］。LQT2和LQT3患者動作電位時限延長可產生EAD和觸發活動。LQT1引起Tdp的機制未完全統一。而LQTS的動作電位時限延長主要為離子通道的病理生理改變所致［6］。

本例長QT綜合征青年女性，QT延長，不伴耳聾，具有家族性，為一LQTS患者。患者反復發生Tdp、心室顫動，以低血鉀為誘因且伴明顯而極性相反的T波扭轉，較為罕見，經電除顫、補鉀、鎂劑及靜脈點滴異丙腎上腺素、口服心得安而搶救成功。

T波電交替可致心肌復極離散度增加，導致惡性心律失常。LQTS的治療據分型不同而有差異，β受體阻滯劑和鎂劑的應用證明療效確切，本例在應用二者的同時，快速糾正低血鉀狀態，靜脈應用異丙腎上腺素以縮短QT間期確能提高搶救成功率。另外，該患者造成低血鉀的原因為尿鉀排出量增加，值得臨床注意，提示今后搶救治療該類患者時應注意尿鉀排泄量的變化。

1 Zhang L，Timothy KW，Vincent GW，et al.The spectrum of ST－T wave patternsand repolarization parameters in congenital long QT syndrome:ECG findings indentifygenotype.Circulation，2000，102:2849－2855.

2 劉文玲，胡大一，李志明，等.遺傳性長QT間期綜合征61個家系成員的心電圖分析.中華內科雜志，2004，43:352－355.

3 Vincent GM，張莉，崔長琮.先天性長QT綜合征不均一性:診斷上的意義.中華心律失常雜志，2001，5:6－10.

4 Mohler PJ，Schott JJ，Cramolini AO，et al.Ankyrin－B mutation causes Type 4 long－QT cardiac arrhythmia and sudden cardiac death.Nature，2003，421:634－339.

5 張莉，崔長琮.QT延長綜合征的臨床研究進展.心臟起搏與心電生理雜志，1993，7:104.

6 于忠祥，陳前.長QT綜合征的研究進展.中華心律失常學雜志，2001，1:30.