椎管內硬脊膜外孤立性漿細胞瘤1例

黃靜君，江新青

廣州醫學院附屬廣州市第一人民醫院放射科，510180

患者，男，16歲，因“雙下肢進行性乏力10天”入院，伴有胸乳頭水平以下麻木感，無大小便失禁。查體：雙下肢肌力3～4級，胸乳頭水平以下痛覺減退，溫感存在，左膝反射(+++)，右膝反射(+++)，左巴氏征(+)，右巴氏征(+)。

我院MRI示：T1-8平面后部椎管內硬膜外見梭形異常信號，T1WI呈等、稍高信號，T2WI呈等、稍低信號，增強掃描呈較明顯均勻強化，病灶邊界清晰，信號均勻，相應平面胸髓明顯受壓、變形，髓腔內未見明顯異常信號，胸椎各椎體亦未見異常信號(圖1～3)。MRI擬診：T1-8平面椎管內占位病變，考慮腫瘤可能：淋巴瘤？黑色素瘤？

圖1 MR T1WI 胸椎管內硬脊膜外見梭形等、稍高信號，邊界清晰，信號均勻；圖2 MR T2WI病灶呈等、稍低信號；圖3 MR增強掃描示病灶呈較明顯均勻強化

術中所見：腫物位于椎管內硬膜外背側及雙側面，大小約16 cm×1.8 cm ×1.5 cm，灰紅色，質脆，呈較均勻實質性，包膜完整，血供較豐富，未侵及骨質。病理診斷：(椎管內硬膜外)漿細胞瘤。鏡下腫瘤細胞彌漫呈片狀分布，細胞中等大小，形態較一致，核偏位，呈漿細胞樣(圖4、5)。免疫組化：CD38、CD138個別細胞散在陽性，LCA少量細胞散在陽性，CD79α、CD20均陰性，Ki-67陽性率8%。

圖4 顯示彌漫分布的漿細胞，細胞排列較致密，形態較一致；圖5 顯示細胞核偏位，核大、深染

討論

漿細胞瘤是以漿細胞異常增生為特征的惡性腫瘤，通常分為漿細胞性骨髓瘤(多發性骨髓瘤，multiple myeloma，MM)，骨孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)和髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)三類[1]。臨床上以MM多見，EMP較為罕見。EMP是指原發于骨髓造血組織以外的漿細胞腫瘤，可發生于任何含有網狀內皮系統的器官，最常見于含淋巴組織豐富的頭頸部及上呼吸道，亦可見于中樞神經系統、眼結膜、甲狀腺、乳腺、縱膈、膀胱、睪丸、腎上腺，局部形成軟組織腫塊[2]。EMP于椎管內硬脊膜外形成孤立性腫塊者極為罕見，僅見數例個案報道[3]，且均未對其MRI表現進行進一步探討。目前多數學者認為EMP影像學表現不典型，主要包括病變部位軟組織腫塊、病變區周圍淋巴結腫大、鄰近病變部位骨質破壞等。本病例影像學表現無骨質破壞，僅表現為椎管內硬脊膜外孤立性性腫塊，因其包膜完整，血供豐富，MRI上顯示邊界清晰，強化明顯。病灶信號非常均勻，與病理所見均一性單克隆漿細胞異常增生相符，其細胞排列致密、細胞核大、深染是T2WI上信號偏低的原因。其影像學表現與淋巴瘤、黑色素瘤表現類似。但淋巴瘤無包膜，呈浸潤性生長，形態多不規則，椎旁多伴有軟組織腫塊，骨質亦多有破壞，增強掃描輕到中度強化；黑色素瘤T1W、T2W多呈低信號，強化不均勻、不明顯。總之，在MRI檢查中發現椎管內硬脊膜外邊界清晰、均勻中等信號、強化均勻明顯的腫塊，應想到本病的可能，但其確診有賴于病理檢查。

[1]李建,范國光,徐克. 脊柱孤立性漿細胞瘤的X線、CT和MRI表現. 中國醫學影像學雜志,2009, 17(6): 454-456.LI J, FAN GG, XU K.The Clinical Imaging Performances of Solitary Plasmacytoma of Spine.Chin J Med Imaging,2009, 17(6):454-456.

[2]唐勇,李曉君,劉晉新,等. 漿細胞瘤的CT、MR表現. 實用醫技雜志, 2005, 12(6): 703-705.TANG Y, LI XJ, LIU JX, et al. Image Features of Plasmacytic Tumors in CT and MR. J Pra Med Techn,2005, 12(6):703-705.

[3]Kato T, Nakaqawa Y, Sawamura Y, et al. Extramedullary plasmacytoma forming a mass in the epidural space of the spinal cord: report of a case. No shinkei geka.Neurological Surgery, 1987, 15(2): 213-218.

北京積水潭醫院屈輝教授點評：

本例MRI特點：本例磁共振檢查T1WI胸椎管內硬脊膜外見梭形等、稍高信號，邊界清晰，信號均勻，T2WI病灶呈等、稍低信號(文獻中少見)，MR增強掃描示病灶呈較明顯均勻強化。

鑒別診斷思路：鑒別診斷范圍包括脊膜瘤、轉移瘤、脊柱淋巴瘤、脊椎結核等。脊膜瘤多發于胸段髓外硬膜下，MR平掃T1WI呈等或略低信號，“硬膜尾征”有助于診斷。轉移瘤好發于老年人，多見于前列腺癌、乳腺癌和肺癌的轉移，以多發性為主，常累及多個椎體，病程進展快。脊柱淋巴瘤，MRI診斷呈彌漫性或斑片狀等高或稍高T1信號及等高或稍高T2信號，也以多發為主。脊椎結核也常累及多個鄰近椎體及間盤，并可見椎旁膿腫。

診斷啟發：椎管內硬膜外孤立性漿細胞瘤非常罕見，到目前為止，中英文文獻報道不多，因此該病的臨床表現、影像學特征、及治療方案尚無大量臨床病例的總結。根據文獻，椎管內硬膜外漿細胞瘤主要出現在中老年人(40歲以上)，30歲以下患者更為少見；多發生在胸椎和腰椎椎管內，其臨床癥狀主要為脊髓及神經壓迫癥狀，出現受累神經水平以下平面的感覺和運動障礙。治療方案包括手術治療、化療和放療。

X線平片在發現椎管內硬膜外腫瘤作用有限，多表現為正常。目前MRI是顯示椎管內硬膜外腫瘤最好的檢查方法，可以顯示腫瘤的位置、侵犯范圍、脊髓壓迫情況以及骨骼是否受累及等情況，對手術和放療方案有指導作用。此病最終確診仍需依靠組織病理學。