腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤診治(附1例報(bào)告)

王江 付玉國

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是一種臨床較少見的無功能性良性腫瘤，隨著CT、MRI等影像技術(shù)的發(fā)展近年報(bào)道逐漸增多。我院于2007年收治一例，術(shù)前超聲及CT檢查診斷為左側(cè)腎上腺腫瘤，術(shù)后病理為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。為提高對本病的認(rèn)知，結(jié)合文獻(xiàn)分析，現(xiàn)報(bào)告如下：

1 臨床資料

患者，男，54歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺腫瘤于2007年5月12日入院，患者發(fā)病以來無發(fā)熱，無腹脹、腹痛，無惡心、嘔吐，無頭暈、頭痛，無四肢無力、手足抽搐及周期性麻痹。查體：體溫：36.4℃，脈搏：75次/分，呼吸：18次/分，血壓：120/75mmHg。無向心性肥胖、滿月臉，水牛背。腹平軟，未觸及包塊，無腎區(qū)叩痛。血常規(guī)、生化及腫瘤標(biāo)志物檢查無異常。VMA檢查正常。超聲示左腎上腺區(qū)低回聲腫物，約3.5cm×5.0cm，回聲均勻，界限清，無血流信號。CT平掃左腎上腺區(qū)可見3.0cm×5.0cm大小橢圓型腫塊，CT值30HU,可見多個(gè)點(diǎn)狀鈣化，CT增強(qiáng)可見不均勻強(qiáng)化。

2 結(jié)果

手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)后病理為腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，術(shù)后定期隨訪兩年無復(fù)發(fā)。

圖1 左腎上腺區(qū)實(shí)質(zhì)性腫物，多發(fā)點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。

圖2 病理：左腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，細(xì)胞生長活躍。免疫組化：s-100(+)Vimentin(+)CD34(血管+) actin(-) HMB45(-)

3 討論

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起源于成熟的交感神經(jīng)細(xì)胞，多發(fā)生在頸部至盆腔的交感神經(jīng)節(jié)及腎上腺髓質(zhì)，縱隔發(fā)生率最高，約占43%[1]。腎上腺的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤占周圍神經(jīng)腫瘤的2%～3%[2]，男女發(fā)病率無差別。以青年和成年人多見，也可見于兒童，10歲以下的患者約占兒童患者的1/3，發(fā)生于老年者約占5%[3]。腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤起自腎上腺髓質(zhì)，由分化良好的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成，大多有完整的包膜，表面光滑，質(zhì)地較韌。切面多呈灰白色或灰黃色、分葉狀或結(jié)節(jié)狀。腫瘤內(nèi)部可有出血、壞死或囊性變，鏡下見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞為恒定成分，分化較好，細(xì)胞呈大多角形，核大圓形，有明顯的核仁，神經(jīng)纖維表現(xiàn)為增生成束，排列呈波浪或編織狀。本病多為良性，屬于腎上腺非功能性腫瘤，一般沒有分泌功能，多項(xiàng)內(nèi)分泌檢查正常，引起的癥狀也不典型。如腫瘤由未分化的神經(jīng)母細(xì)胞構(gòu)成，為神經(jīng)母細(xì)胞瘤；如細(xì)胞分化介于二者之間，則為節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤[2]。此兩種腫瘤屬于惡性腫瘤，可分泌兒茶酚胺引起高血壓。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤患者多無典型的臨床表現(xiàn)，部分患者有血壓升高，常在體檢或檢查其他疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，腫瘤發(fā)展緩慢，當(dāng)瘤體逐漸增大時(shí)可出現(xiàn)上腹不適或腰部隱痛。臨床一般很難觸及明確的腫物。典型的腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一般不分泌兒茶酚胺和類固醇激素[5]，所以大多數(shù)病人血壓正常，極個(gè)別血壓升高，兒茶酚胺化合物檢驗(yàn)異常[6]。其診斷較為困難，主要依靠影像學(xué)檢查。B超表現(xiàn)為腫瘤呈低回聲，包膜完整。CT呈低密度、邊界清楚的占位，強(qiáng)化不明顯。CT平掃密度20～35HU，平均為(27.8±4.7)HU，增強(qiáng)后22～50HU，平均為(36.3±9.4)HU；20%～50%的瘤內(nèi)有鈣化，以細(xì)點(diǎn)狀鈣化多見[7]。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的診斷需與下列疾病鑒別。嗜鉻細(xì)胞瘤有陣發(fā)性高血壓，尿VMA升高，CT平掃腫瘤為中等密度，易壞死，增強(qiáng)則明顯強(qiáng)化，而壞死區(qū)不強(qiáng)化；節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬惡性腫瘤，多發(fā)生于兒童，尿VMA升高，血壓高，與周圍組織粘連明顯，CT平掃為中等密度，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化；功能性腎上腺皮質(zhì)腺瘤則有典型的臨床表現(xiàn)，相應(yīng)的內(nèi)分泌生化檢查異常。但最后確診仍需術(shù)后病理學(xué)檢查。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的治療以手術(shù)切除為主，包括開放手術(shù)及腹腔鏡手術(shù)。近年來，經(jīng)腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)已經(jīng)成為現(xiàn)代治療腎上腺腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，由于腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小、康復(fù)快，是治療腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤一種較理想的手術(shù)方法。對于較小的腫瘤且無癥狀者多數(shù)主張可隨診觀察，大于3cm者則需手術(shù)治療，但也有主張影像學(xué)檢查對某些患者只能定位難以定性，不能排除節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤等惡性腫瘤，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)則手術(shù)切除。對于直徑大于6cm者，惡性可能性較大，病理分析含有不成熟成分，注意復(fù)發(fā)或惡變的情況，術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查，長期隨訪。

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