Brugada綜合征三例臨床和心電圖診治分析

嚴霞,孔偉,曹華

1992年西班牙 Brugada P及 Brugada J[1]兩兄弟首先報道了8例右束支傳導阻滯 +ST段抬高 +室性心動過速或心室顫動史的病例。1996年日本 Miyazaki等首次將具有典型的心電圖特征及臨床特點但心臟結構正常的一組臨床病例命名為 Brugada綜合征。據統計,中青年時期突然死于心臟疾病的患者中Brugada綜合征占 20%[2]。本文通過對 3例 Brugada患者臨床及心電圖進行分析,探索導致 Brugada綜合征患者惡性心律失常的發生機制,進一步了解 Brugada綜合征患者的臨床診斷及治療措施。

1 病例簡介

本組 3例患者均為男性,年齡分別為 53、52和 47歲,他們均有相似的特征:(1)心電圖 V1～V3均有特殊的 ST段抬高 (見圖 1～3);(2)均有 3次及 3次以上暈厥史;(3)心臟超聲檢查均排除了心臟結構異常的可能。其中患者 1家族中一哥哥及一弟弟、兩舅舅及一個表兄均在青年時猝死,具有顯著的陽性家族史,入院后置入心律轉復除顫器 (ICD)。患者 2通過電生理檢查發現 HV間期延長,靜脈滴注異丙腎上腺素,在右室流出道和心尖部分別遞增起搏和兩種基礎節律的掃描,誘發出室性心動過速,隨后置入 ICD。患者 3因經濟條件等原因未進一步入院治療。

2 討論

2.1 Brugada綜合征心電圖表現 Brugada綜合征患者有 3種典型的心電圖表現 (見表 1)[3]。其中 1型心電圖表現對診斷幫助最大,最具診斷價值。Brugada綜合征患者心電圖檢查中,隨著時間及導聯線擺放位置的不同可出現一種、二種甚至三種并存的心電圖表現,這就是 Brugada波的易變性。這可能與下列影響因素有關:(1)自主神經系統:交感神經興奮可使抬高的 ST段降低,迷走神經興奮可使 ST段抬高更明顯。 (2)抗心律失常藥物:Ia(奎尼丁除外),Ic及 III類抗心律失常藥物可增加 ST段的抬高;Ib類藥物無明顯影響。(3)發熱:可使 ST段抬高明顯化。(4)心率:心率增加使 ST段抬高的程度減輕,而心率減慢可使 ST段抬高更明顯。患者猝死多發生于夜間,心率減慢,且夜間迷走神經興奮性高,所以猝死的發生可能有慢頻率依賴性。(5)運動:可使心率加快,同時使交感神經興奮,使抬高的 ST段降低。通過對本組 3例患者的觀察分析,主要是與上述 (1)(2)因素密切相關。

圖 1 患者 1心電圖表現Figure 1 Patient 1,ECG performance

2.2 Brugada波的發生機制 Brugada波是由于面對探察電極的心外膜與心內膜之間存在的顯著復極離散度而形成的[4]。目前認為,Brugada綜合征患者編碼通道的 SCN5A基因異常使部分右室外膜細胞復極 I相末 INa+減小,Ito電流的相對增加,復極 2相平臺期全部或部分丟失,進而該部位心外膜和心內膜之間復極離散度增加,電位差異增大,表現在心電圖上即異常J波和 ST段抬高 (見圖 4)。

2.3 Brugada綜合征發生惡性心律失常的機制 Brugada綜合征患者的兩個主要的發病機制為右心室傳導延遲和右心室心外膜下動作電位時程縮短所致 (見圖 5)。最近,英國倫敦大學學院附屬心臟病 Pier Lambiase(波爾,蘭貝斯)等[5]對 Brugada綜合征高密度底物標測,顯示此類患者存在顯著的局域性心內膜傳導延遲和復極不均一。在最大傳導延遲區域的波裂可能是 VT發生和賴以維持的關鍵。也就是說 Brugada綜合征惡性心律失常的發生是由于局域性心內膜傳導延遲和復極不均一聯合作用所導致的。

圖 2 患者 2心電圖表現Figure 2 Patient 2,ECG performance

圖 3 患者 3心電圖表現Figure 3 Patient 3,ECG performance

2.4 本組 3例患者診斷為 Brugada綜合征的依據如下[6-8]:(1)典型的心電圖表現;(2)多次暈厥史;(3)心臟猝死家族史;(4)電生理誘發室顫或室速;(5)心臟超聲檢查排除了心臟結構異常的可能。這3例患者,除了患者 3因經濟條件原因未進一步治療外,其余兩患者均植入了 ICD。Brugada綜合征是一種與惡性心律失常相關的臨床心電圖綜合征,目前不斷有國內外專家對其發生機制進行研究,但尚無有效藥物來預防或根治 Brugada綜合征 (奎尼丁僅能改善心電圖表現),唯一能有效預防猝死的治療方法是植入 ICD。

表 1 Brugada綜合征 3種典型心電圖表現Table 1 Three types performance of Brugada syndrome ECG

圖 4 Brugada波的發生機制Figu re 4 The mechanism of Brugada waves

圖 5 惡性心律失常的發生機制Figure 5 Themechanism ofmalignant arrhythm ia

1 Brugada P,Brugada J.Right bundle branch block,persistent ST segmentelevation and sudden cardiac death:a distinctc linicaland elevation and sudden cardiac death:a distinct clinical and electrocardiographic syndrome.A multicenter report[J].J Am Coll Cardiol,1992,20:1391.

2 Ackerman MJ,Splawski I,Makielski JC,et al.Spectrum and Prevalence of cardial sodium channel variants among block,white,Asian,and Hispanic individuals:implications for arrhythmogenic susceptibility and Brugada/long QT syndrome genetic testing[J].Heart Rhythm,2004,1:600-607.

3 Wilde AAM,Antzelebitch C,Borggrefe M,et al.Consensus report,proposed diagnostic criteria for the brugada syndrome[J].European Heart Journal,2002,23:1648.

4 郭繼鴻.Brugada綜合征的診斷與治療 [J].臨床心電學雜志,2005,14(3):215-223.

5 Pier Lambiase,AK Ahmed,EJ Ciacciap,et al.High-density substratemapping in brugada syndrome:combined role of conduction and replarization heterogeneities in arrhythmogenesis[J].Circulation,2009,120:106-117.

6 郭玉鳳,蘇海霞.Brudada波與Brugada綜合征心電圖及臨床表現分析 [J].實用心電學雜志,2009,18(4):288.

7 鄭忠良,高雪玲.Brugada綜合征的診斷和現代治療 [J].中外醫療,2009,28(36):175.

8 薛銀青.Brugada綜合征 2例臨床分析 [J].中國現代醫生,2008,46(5):140.