梅—羅綜合征1例報告

席加水，王學禹，高玉興，孫文秀，溫兆春

(山東大學附屬省立醫院，濟南250021)

梅—羅綜合征(MRS)是一種較為罕見的神經、皮膚、黏膜疾病，臨床以復發性唇面腫脹、復發性面癱、裂紋舌為主要表現，又稱復發性唇面面癱綜合征或肉芽腫性唇炎綜合征(國內)。該病在歐洲和北美較多見，無明顯年齡、性別和種族差異。2010年6月，我們收治1例MRS患者，現報告如下。

患兒男，9歲，因反復口唇腫脹7年余，間歇性面癱半年、加重2 d，于2010年6月于我院就診。7 a前患者于蚊蟲叮咬后出現口唇腫脹，進行性加重，在當地醫院予抗過敏藥物及抗生素、地塞米松治療約1周后好轉出院。7 a來患者反復出現口唇腫脹，每次發作間隔1～6個月，均于上述治療后好轉。半年前患者再次發病后出現左側面癱，當地醫院予治療(具體藥物不詳)10余天后好轉出院。2 d前患兒再次無明顯誘因出現口唇腫脹并左側面癱，遂來我院就診。查體:一般情況好，左眼活動自如，對光反射正常，左側上視額紋較右側變淺，左眼瞼閉合不全，左側鼻翼、口角下垂，左側鼻唇溝變淺，口唇彌漫性腫脹、肥厚(無疼痛)，舌面數條裂溝(其母訴患兒生后2個月即發現舌裂，進食酸性食物后偶有不適);頭顱磁共振及其他系統檢查未見明顯異常。初步診斷為MRS，后經口腔黏膜病理檢查確診。

討論:MRS病因目前尚未確定。Kavala等報道結核桿菌可導致MRS，Cockerham等則認為單純皰疹病毒是MRS的重要誘因，感染是MRS的一個重要因素。有學者報道本病可能與感染、免疫功能紊亂、遺傳、過敏反應及自主神經系統調節的血管舒縮功能紊亂等多重因素有關。一般認為MRS的組織學有肉芽腫型和非肉芽腫型兩種表現，近年劉紅剛等亦通過病理學觀察進一步證明上述病變。MRS典型病理學改變是特征性非干酪化類上皮細胞肉芽腫，多位于固有層和黏膜下，有時可見于腺體及肌層內;其次是無特征性肉芽腫，表現為間質和血管改變、炎細胞浸潤等。復發性唇或口面部水腫(組織學檢查有特征性肉芽腫)、復發性面癱、裂紋舌為MRS三聯征，三者可同時出現或間隔數年。具備上述典型三聯征者稱完全型;僅有任何兩種或一種癥狀合并非干酪化類上皮細胞肉芽腫病理表現者為不完全型。①唇面部腫脹:是MRS重要且最常見的癥狀，多為無痛、單側性，可波及眶周組織、面頰等部位;唇部腫脹尤其是單純上唇腫脹更常見，可為突發性、很快消退或反復發作，抗組胺藥無效，多次發作可導致唇部進行性增厚肥大，部分患者可有口腔黏膜水腫感和感覺異常。②復發性面癱:發生率約占MRS的1/3，屬外周神經病變，多發生于口唇腫脹之后，本例即為反復口唇腫脹6 a后開始出現左側面癱癥狀;開始為間歇性發作，應用免疫抑制劑、抗生素、抗組胺藥等治療后癥狀可逐漸緩解，但易反復發作并轉化成永久性;面癱可為單側或雙側，部分或全部面神經支配區域有麻痹癥狀，部分患者可出現眼肌麻痹、眼瞼痙攣、部分視力喪失及突發性耳聾等多組顱腦神經受累癥狀。③裂紋舌:目前普遍認為有遺傳傾向，表現為舌面縱橫交錯的深溝隙(進行性)，老年人多見(但本例生后即發現舌裂)。對MRS一般根據臨床表現進行治療，各種治療方法對不同的患者的療效不一，常有復發。早期治療方法主要包括去除各種感染及刺激因素，使用皮質激素類藥物、免疫抑制劑、抗生素、抗組胺藥等;后期病情嚴重者可采用手術治療，適應證為反復發作形成巨唇而影響美觀和唇部功能且保守治療無效，復發性或持續性發作的面神經麻痹可行面神經減壓術。