原發性肝血管肉瘤1例

董國民，李海濤 ，李福順

(濰坊市益都中心醫院，山東 青州 262500)

患者女，26歲，因“右上腹脹痛不適2個月余”于2010年8月1日于我院就診。查體示右上腹深壓痛及輕微叩擊痛。肝臟超聲造影考慮肝膿腫，不除外惡變;腹部CT示肝左葉見一10 cm×6 cm類圓形低密度灶，邊緣不規整，動脈期病灶無強化，靜脈期及延遲期病灶中央見強化征象。化驗室檢查示 Hb 96 g/L，PLT 175 ×109/L，甲胎蛋白(AFP)3.28 ng/ml，TBIL 17.8 μmol/L。術前診斷:左肝癌(巨塊型)。手術探查:左肝增大，其外側葉見一約10 cm×10 cm×6 cm腫瘤，質硬，侵及膈肌、大網膜、胃大彎前壁，術中斷、扎受侵大網膜，切除部分胃壁、殘缺處縫合修補，沿腫瘤外緣2 cm切除腫瘤、斷面對緣縫合。術后病理:腫瘤組織呈裂隙狀及彌漫性分布，部分區域微囊腔樣排列;瘤細胞呈梭形、短梭形，細胞核大小不一，染色質粗顆粒狀，異型性明顯，核分裂相易見;見散在重度異型瘤巨細胞，細胞沿血管腔隙分布，有大片出血壞死灶并血腫形成。免疫組化示CD34(+)，Ⅷ因子(+)，CK(-)，AFP(-)，癌胚抗原(-)。診斷原發性肝血管肉瘤(PHA)。術后12 d出院，未行特殊治療，隨訪至2010年11月一般情況尚好。

討論:PHA又稱肝血管內皮肉瘤、肝惡性血管內皮瘤和枯否氏細胞肉瘤，國內少有報道，國外多為個案報道。全球每年診斷約200例，發病年齡以60～70歲多見，男女比例約為3∶1。目前PHA發病原因尚不完全清楚，Locker總結了104例此類患者，發現40%的病例與以下某種因素有關:長期接觸二氧化硅、聚乙烯、放療、合成激素治療及砷劑;白血病、酒精性肝硬化。本病臨床表現不典型，患者多因右上腹疼痛、貧血、血小板減少、不明原因發熱、消瘦、腹部腫塊及腹腔積液等就診，實驗室檢查早期可無特異性，晚期可出現凝血功能障礙、肝功能異常及全血細胞減少等表現。影像學檢查有助于診斷，并能顯示腫瘤大小、形態、位置及與周圍組織的關系，對手術有指導作用;Kojiro等按腫瘤形態將其分為彌漫微小結節型、彌漫多結節型、巨塊型和混合型4種類型。PHA的CT平掃表現為均勻或不均勻低密度灶可伴有鈣化，合并出血者可見高密度灶，有二氧化硅肝內積聚者整個肝臟可呈典型網格狀改變;增強掃描腫瘤顯著強化，且呈延遲強化的特征。PHA的CT表現應與肝海綿狀血管瘤鑒別，兩者在增強掃描時均呈漸進性強化，但在動脈早期后者邊緣呈結節狀強化;而前者呈殼狀強化，且有片狀及絮狀充填。PHA最終診斷只能依靠病理學檢查。組織學上的特征性圖像是腫瘤細胞聚集成團，以“肉芽”或“乳頭狀”突入血管腔，網狀纖維染色顯示出血竇或血管輪廓，腫瘤細胞內襯于網狀纖維環的內面，腫瘤細胞間無網狀纖維免疫組化染色，呈Ⅷ因子及波形蛋白陽性。PHA呈高度惡性，多數患者診斷后1 a內因肝功能衰竭及腹腔內出血或惡病質死亡。多數學者認為如無手術禁忌證即應行完整切除術。王健等研究顯示，與單純手術者相比，完整切除腫瘤后輔以吡柔比星+卡鉑+氟尿嘧啶、氮烯咪胺+異環磷酰胺和異環磷酰胺+卡鉑+鬼臼乙叉甙聯合化療，可明顯延長患者生存期。

總之，臨床應提高對PHA的認識，以利于及早診斷;確診后腫瘤局限于肝一葉且無轉移灶時手術切除是首選方法，術后綜合治療的必要性尚待繼續積累病例資料進行確定。