瑞氏綜合征致皮質盲 1例報告

王桂霞

(勝利石油管理局勝采醫院,山東東營 257000)

患兒男,3歲 6個月。因發熱半天、抽搐 1h于2008年6月 5日入院。半天前患兒突然出現發熱,體溫 38.7℃,惡心,無嘔吐,在外院診斷為急性上呼吸道感染,給予肌注復方氨基比林無明顯效果,曾自服阿司匹林,1h前突然抽搐,雙眼緊閉,口吐白沫,給予安定 10mg靜推后抽搐逐漸緩解。入院查體:T38.5℃,P120次 /min,R30次/min。淺昏迷狀態,雙瞳孔等大正圓,反射遲鈍,頸軟,咽充血,兩肺呼吸音粗,無干濕羅音,心臟、腹部檢查無異常。四肢肌張力略高,雙膝反射消失,雙側巴氏征、奧氏征陽性,布氏征及克氏征陰性。實驗室檢查:WBC20.2×109/L,L0.25,N0.69。血清丙氨酸氨基轉移酶(ALT)493U/L,天冬氨酸氨基轉氨酶(AST)176U/L,肌酸磷酸激酶(CPK)49840U/L,乳酸脫氫酶(LDH)2330U/L,血氨 190μmol/L,凝血酶原時間 11.8 s。腦脊液清亮,壓力高,WBC1.0×106/L,糖 2.75mmol/L,蛋白 1.6g/L,氯化物 16.9mmol/L。頭顱 CT檢查未見明顯異常。腦電圖顯示廣泛高幅慢波活動,有棘波。診斷:急性上呼道感染并熱驚厥;瑞氏綜合征。給予抗感染、甘露醇、糖皮質激素、維生素 C、能量合劑及鎮靜等治療,入院 21h后患兒神志轉清晰,但雙眼視力喪失,瞳孔大小正常,對光反射存在,眼底無視神經萎縮,視網膜結構正常。診斷:皮質盲。加用高壓氧治療,4d后雙眼可視物,1周后視力恢復。治療第25天復查肝功基本恢復正常。出院時精神反應可,行走雙下肢欠靈活。

討論:瑞氏綜合征是一種以急性腦病合并肝、腎、胰、心肌等器官的脂肪變性,主要發生于小兒。其病因目前尚未完全闡明,多認為與各種微生物感染、毒性物質作用和內源性毒素相關。其發病機制是廣泛的線粒體損害,以肝細胞、腦細胞的線粒體受損為著。病毒感染患者口服阿司匹林致瑞氏綜合征的發病率較高,因此應禁止所有水楊酸類制劑作為小兒退熱劑,避免瑞氏綜合征的發生。

近年來瑞氏綜合征的報道較多,但瑞氏綜合征致皮質盲少見報道。皮質盲是因腦組織皮質損害引起的視力喪失,本例患兒頭顱CT未見明顯異常,考慮主要是腦組織水腫、神經元和星形膠質細胞腫脹引起外側膝狀體、內囊后肢、視輻射或枕葉視覺皮質損害,故雙眼視力喪失;而傳導光反射的神經纖維不經外側膝狀體,故對光反應仍存在。由于診斷及治療均較及時,患兒出院時視力恢復,但留有輕度運動障礙,需進一步功能訓練。