腹繭癥2例

王寶華

例1 男，39歲。劇烈運動后急性腹痛2 h，進行性加重2 h，伴腹部包塊，惡心，嘔吐，無大便及排氣。既往無肝炎、結(jié)核及外傷史。體檢：一般情況可，腹飽滿，未見腸型及蠕動波，左腹可觸及20 cm×15 cm×12 cm包塊，邊界不整，輕壓痛，略可推動，腸鳴音活躍，無氣過水聲。B超示左腹包塊，內(nèi)為積氣腸管，無游離積液。腹部平片示小腸腸管積起擴張。CT平掃示左腹小腸腸管聚攏，排列不規(guī)則，腸管擴張積氣。入院后經(jīng)灌腸、胃腸減壓、糾正水電解質(zhì)失衡、消炎等治療后腹痛減輕，呈間斷性發(fā)作，5 d后行剖腹探查。術中見小腸及系膜均被一致密纖維外膜包裹，大網(wǎng)膜與包膜粘連于左側(cè)腹膜，鈍性不能分開，切除全部包膜、部分大網(wǎng)膜及闌尾，分離腸間粘連，行小腸排列術。盲腸位于左下腹部，降結(jié)腸乙狀結(jié)腸右位（異位）。病理報告：包膜為纖維組織，有炎性細胞浸潤。術后予營養(yǎng)支持，消炎治療，痊愈出院。

例2 女，13歲。腹痛腹脹伴嘔吐3 d，以腸梗阻并腹部包塊入院。既往無腹部手術史。月經(jīng)未來潮。體檢：中、下腹膨隆，可觸及邊界不整包塊，約12 cm×10 cm×6 cm大小。B超示中下腹有一包塊，其內(nèi)為積氣腸管。全消化道造影示小腸于中下腹部聚集成團,排列不規(guī)則，呈菜花狀排列，腸管略擴張，推壓腸管動度差，腸管排列形態(tài)無明顯變化，鋇劑通過及排空時間延長。手術見腹腔內(nèi)有一薄層包膜，小腸均包在其內(nèi)，包膜兩側(cè)止于腸系膜根部，大網(wǎng)膜缺如。切開包膜見小腸迂曲粘連，切除全部包膜，分離腸間粘連，切除闌尾。包膜送病理檢查，報告為纖維組織，有炎性細胞浸潤。

腹繭癥由Foo等于1978年命名，是一種罕見的腹膜病變。該癥病因和發(fā)病機制不明，先后提出了多種可能的病因，包括先天性發(fā)育異常如畸形、臟器缺失，后天性因素如胎糞性腹膜炎、腹腔炎、女性生殖道逆行感染、腹腔結(jié)核等，但多數(shù)病例病因不明。本文2例均有先天發(fā)育異常，似支持病因為先天發(fā)育異常學說。該病特點是全部或部分小腸為一層灰白、質(zhì)韌的纖維膜包裹，形似蠶繭，鄰近臟器也可為此膜覆蓋；纖維膜連續(xù)完整，與小腸之間易于分離。病理上包膜為增厚的纖維結(jié)締組織，可伴局灶性炎性細胞浸潤，腸系膜淋巴結(jié)可有非特異性反應性增生，生物學檢查多數(shù)陰性。既往文獻報道涉及各年齡組、不同性別以及不同地域，一般認為青春期女性相對多見。通常由于小腸扭轉(zhuǎn)或外壓而表現(xiàn)為腹部包塊或腸梗阻，主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的腹痛、腹脹，嘔吐，不規(guī)律排氣排便或無排氣、排便。該病病程長，多數(shù)患者體質(zhì)衰弱，體重減輕，發(fā)育遲緩，后期病情嚴重，術后并發(fā)癥多，病死率高。

影像學表現(xiàn)：超聲表現(xiàn)特點有腸管被限制在腹后壁，強回聲團塊，疾病后期見膜狀物形成等。腹部平片見小腸腸管聚攏、擴張、積氣；全消化道造影顯示擴張小腸腸襻聚集成團并固定（菜花征），鋇劑通過、排空時間延長；CT的典型表現(xiàn)為小腸聚集成團，腸管擴張，腸壁增厚，外披一層新月形或半圓形膜狀軟組織結(jié)構(gòu)（纖維包膜），增強掃描明顯強化，酷似“蠶繭”。文獻報道該癥的其他表現(xiàn)還有包裹性腹水，腹膜鈣化和反應性淋巴結(jié)腫大。

該癥術前診斷困難，早期診斷可提高治療效果。早期診斷的依據(jù)有：①無腹部手術史、結(jié)核病史，但有較長反復發(fā)作不全腸梗阻的中青年；②全腹中度膨脹，不對稱，可觸及一整體、光滑、壓之不縮小的包塊，可聞及腸鳴音；③影像學表現(xiàn)有一定特點，可對該癥提供有價值的診斷線索。但是，如果未能意識到該癥，其影像學特點容易被忽略，在遇到反復腹痛、腸梗阻的患者時應想到該癥以提高術前診斷能力。

鑒別診斷：腹繭癥須與各種原因所致的腹膜纖維化、硬化及發(fā)育異常相鑒別。結(jié)核性腹膜炎所致之腹膜纖維化，表現(xiàn)為腹膜與腸管及網(wǎng)膜有不易分離的廣泛致密的粘連，網(wǎng)膜增厚，收縮成團塊，懸在橫結(jié)腸和胃的附近，常有腸系膜淋巴結(jié)受累，病理可見典型的干酪樣肉芽腫；常與腸結(jié)核并發(fā)，臨床上有慢性結(jié)核中毒癥狀，根據(jù)病史及影像學表現(xiàn)可鑒別。長期使用普拉洛爾、連續(xù)不臥床的腹膜透析、腹部手術、肝硬化腹水，尤其是行腹腔靜脈轉(zhuǎn)流術或并發(fā)頑固的自發(fā)性腹膜炎等情況，可引起腹膜纖維化、硬化，進一步形成蠶繭狀并包裹腹內(nèi)臟器，甚至造成腸梗阻，文獻中一般稱之為“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”，與“腹繭癥”并非同一疾病，其病史明確，診斷不難。另一種需要鑒別的疾病是“腹膜包裹癥”，表現(xiàn)為小腸被包繞在一層相對正常的腹膜當中，與腸管無粘連，其來源是胚胎發(fā)育中殘留的臍囊，屬發(fā)育異常，無相應的臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)。