新生兒溶血病2例報告

吳 亮,鐘 煒

(萍鄉市婦幼保健院兒科,江西萍鄉337000)

1 病例資料

例1,男,出生后12 h,因出現貧血12 h于2008年1月收入萍鄉市婦幼保健院。患兒系第3胎第2產,35+5周,前置胎盤在當地醫院剖宮產娩出。出生時有重度窒息,全身蒼白,1 min Apgar評分3分。查血常規:WBC 9.4×109L-1,N 0.65,L 0.35,Hb 85 g?L-1,RBC 2.9×1012L-1,PLT 126×109L-1,遂轉來本院。入院查體:T 36.1℃,BP 42/23 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。皮膚蒼白,中度水腫,反應差,毛細血管充盈時間6 s,肝右肋下3 cm。血氣分析示低氧血癥、中度代謝性酸中毒。患兒血型為O型、CCDEe;其母血型為B型、CCDee。患兒Coomb's試驗(+),游離釋放試驗:檢測出抗E抗體。母體血清ABO以外抗體鑒定:血清中存在IgG抗E抗體,效價32。診斷:①新生兒溶血病(Rh血型不合);②缺氧缺血性腦病;③新生兒休克、代謝性酸中毒;④孕35+5周早產兒生活能力低下。患兒入院當天出現穿刺部位止血困難,解鮮紅色尿,氣管內吸出血性液體,PT延長,PLT進行性下降,考慮為彌漫性血管內凝血(DIC)。給予輸血、肝素鈉、機械通氣等治療。入院第2天家屬放棄治療,自動出院。

例2,男,出生后24 h,因皮膚進行性黃染20 h于2009年1月收入萍鄉市婦幼保健院。系第3胎第1產,40+3周,出生時羊水Ⅲ度污染。入院時呼吸欠規則,皮膚重度黃染,心尖區2/6級SM雜音,腹稍膨隆,肝右肋下6 cm,脾左肋下 5 cm,質中,雙下肢浮腫。輔助檢查:血常規:WBC 30×109L-1,N 0.358,L 0.592,Hb 81.5 g?L-1,PLT 81×109L-1。血清總膽紅素 563.35 μ mol?L-1,血清直接膽紅素 67.4 μ mol? L-1,ALT 24 U?L-1,AST 252 U?L-1,γ-谷氨酰轉肽酶102 U?L-1,AKP 61 U?L-1。HBsAg(-)。免疫血清學:患兒血型B型,Rh(D)陽性;母體血型B型,Rh(D)陰性。Coomb's試驗(+),游離釋放試驗:檢測出IgG抗D抗體。母體血清ABO以外抗體鑒定:血清中存在IgG抗D抗體,效價32。診斷:①新生兒溶血病(Rh血型不合);②核黃疸、中樞性呼吸衰竭。入院后給予抗感染、興奮呼吸、阻斷Fc受體、抑制溶血及光療等對癥處理。當日即給予外周動靜脈同步換血療法。在換血過程中,出現呼吸停止,給予氣管插管,在輔助通氣下完成換血,共上機2 d。其后因血清膽紅素水平2次反跳,共給予3次換血。住院1個月,出院時皮膚輕度黃染,肝右肋下3 cm,脾剛觸及,進奶量可達200 mL?次-1,隨訪中。

2 討論

Rh系統是僅次于ABO系統的血型系統,D抗原發現最早,且抗原性最強,故凡具D抗原時稱為Rh陽性。新生兒溶血病主要發生在母為Rh陰性,胎兒Rh陽性時,但母為Rh陽性者亦可發生。如例1,是由于抗E(母為ee)引起。RhE溶血病雖然較RhD略輕,但亦有發生胎兒水腫,膽紅素腦病者,本例尚出現DIC,預后差。

胎兒的膽紅素主要通過母體代謝,故出生時常無明顯黃疸,但在生后24 h內(常在4～5 h)出現黃疸并迅速加深[1]。如例 2,血清總膽紅素563.35 μ mol?L-1,并出現核黃疸癥狀,具備換血指征。雙倍血容量換血可換出約85%～90%的致敏紅細胞及降低循環中60%的膽紅素和抗體[2]。Rh血型不合時,應采用和母親相同 Rh血型,而ABO血型應與新生兒同型。換血療法可大大降低病死率,但一次換血后組織內的膽紅素可再回入血漿,加上骨髓或脾臟中致敏紅細胞的分解,以及換入紅細胞的衰老死亡,可使血清膽紅素再次升高,甚至超過第1次換血前的濃度。在這種情況下,應按換血指征再次換血,本例經3次換血,才使膽紅素水平穩定。

本病的臨床癥狀是由溶血所致,胎兒期重度受累,出生時有水腫、貧血。心、肺功能不全者,如不及時處理,常在生后不久死亡;高膽紅素血癥可致核黃疸。因此,在治療上在應保持有效通氣、使用阻斷Fc受體的藥物和光照療法以及適時進行換血等,才能取得良好的效果。

[1] 金漢珍,黃德珉,官希吉.實用新生兒學[M].3版.北京:人民衛生出版社,2003:650.

[2] 胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學[M].7版.北京:人民衛生出版社,2002:480.