氣管神經鞘瘤誤診為難治性哮喘 1例

南華大學附屬南華醫院

呼吸內科(衡陽 421002) 王衛忠 陳 博*

患者,女,40歲。以“發作性咳嗽,氣喘,憋悶兩年,加重半年”之主訴入院。患者兩年前始無明顯誘因反復出現發作性咳嗽、氣喘,憋悶。于當地醫院診斷為“支氣管哮喘”,給于普米克都保、奧克斯都保等吸入治療,治療半年,癥狀無緩解,考慮為“難治性哮喘”,加用潑尼龍 20 mg/d,治療 1年半 ,癥狀仍較重。效果不佳,仍反復發作。近半年來發作程度加重,喘息較前明顯,于當地醫院治療無效。既往體健,無特別遺傳病史和家族病史。查體:T36.6C,P83次/min,R23次/min,BP145/80mmHg。發育正常,滿月臉,皮膚菲薄,鞏膜無黃染,無頸靜脈怒張,端坐位。吸氣性三凹征(+),雙肺呼吸音粗,可聞及雙相哮鳴音,無血管雜音,無胸膜摩擦音。心率 83次 /min,律齊,心臟各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹部查體陰性,雙下肢不腫。實驗室檢查:WBC19.28× 109/L,Hb144g/L,N0.893。 PPD(5U)試驗 (-),血沉 20mm/h,血 ADA9U/L,痰找抗酸桿菌陰性 ,結核抗體陰性。血氣分析:pH7.45 PCO231.5mmHg PO258.0mmHg。 CRP 8mm/h,ANCA陰性 ,抗核抗體陰性,支原體、衣原體抗體陰性。過敏反應:吸入組及食物組陰性,總 Ig E陰性。腫瘤標志物均正常:CEA1.40ng/ml,CA199 25.17U/ml,AFP 1.43 ng/ml,N SE13.35 ng/ml,血生化正常。胸部 X片:兩肺紋理稍增多。心電圖和心臟彩超未見異常。肺功能:混合性通氣功能障礙。呼吸總氣道阻力增高,周邊氣道阻力增高為主,周邊彈性阻力增高。FV C55.1%,FEV127.9%,FEV1/FV C43.6%。擴張試驗后 FV C64.5%,FEV130.9%,FEV1/FVC41.35%。氣道可逆試驗陰性。入院考慮為“難治性哮喘”,予甲基強的松龍 40～ 80mg靜注,每 6小時次,異丙托溴銨霧化溶液 1～ 2ml(20～40滴)加沙丁胺醇霧化溶液 1～ 2ml加 0.9%氯化鈉注射液 1～ 2ml霧化治療,每 8小時次。莫西沙星抗感染,奧克斯都保吸入,癥狀仍較重。效果不佳,仍反復發作。入院后第 8天上午查房時患者再次出現氣喘,憋悶,呼吸困難,查體發現患者呼吸困難尤其是以吸氣性吸困難為主,有吸氣三凹征;在大氣道附近聞及粗大的哮鳴音;考慮為大氣管堵塞可能緊急查胸部 CT示:主氣管內新生物;電子支氣管鏡:主氣管腔內見一直徑約 1.5cm× 1.5cm腫物,表面光滑,可見有血管影。腫物基底部位于氣管右側壁。全麻硬質支氣管鏡下氬氣刀治療,術后病理報告:氣管神經鞘瘤。術后患者胸悶、喘憋癥狀明顯減輕,吸氣性三凹征消失。

討 論

難治性哮喘(RA)既是內科醫師們經常面臨的臨床難題,也是造成哮喘病情遷延,甚至致死的常見原因。此例患者因“發作性咳嗽,氣喘,憋悶兩年,加重半年”診斷為哮喘。給予普米克都保等吸入治療,甚至加用全身激素,癥狀和肺功能改善不明顯,但此例患者咳嗽,氣喘,憋悶與季節無明顯關系 ,哮鳴音出現于雙相,且以吸氣相為主,在大氣道附近聞及粗大的哮鳴音,有吸氣三凹征,胸部 CT和電子支氣管鏡發現主氣管內新生物,病理確診氣管神經鞘瘤,從而排除了哮喘的診斷。

氣管原發性腫瘤較少,且多為惡性,組織類型以鱗癌和腺樣囊性癌多見;良性腫瘤相當少見,而原發于氣管內神經鞘瘤更為罕見[2,3]。氣管內神經鞘瘤主要臨床表現為呼吸困難。由于氣管伸縮性好,儲備大,因此發病隱匿。瘤體較小時,常無癥狀而致漏診;只有當瘤體阻塞氣管腔 1/2～ 2/3或阻力明顯增大時才出現呼吸困難,此時極易誤診為哮喘而使患者不能得到及時有效的治療。因此,對進行性呼吸困難而支氣管擴張劑治療效果不好的患者,應注意行胸部 CT或支氣管鏡檢查。影像學檢查是診斷氣管腫瘤的首選方法,但常規胸片敏感性不高,特別是氣管下段的病變常被掩蓋,胸部 CT和 M R I對評估氣管腫瘤的部位、程度以及是否累及縱隔很有幫助。本例患者胸片胸片:兩肺紋理稍增多。查胸部 CT示:主氣管內新生物;分析此例患者誤診原因:(1)由于氣管內神經鞘瘤極罕見,臨床醫生對此病認識不足,警惕性不高。(2)起病隱匿,早期無明顯癥狀,只有當瘤體阻塞氣管腔 1/2～2/3或阻力明顯增大時才出現呼吸困難[4],此時極易誤診為哮喘 (3)臨床醫生未能認真地詢問病史和進行仔細的體格檢查,對呼吸困難是吸氣性還是呼氣性、哮鳴音是來自大氣道還是小氣道未能仔細觀察和分析。(4)普通胸部 X線檢查由于氣管被縱隔遮蓋,X線平片難以發現病灶,故容易被臨床醫生忽視。(5)首診醫生缺乏相關專業知識,往往滿足于常見疾病的診斷和治療,沒有想到行進一檢查和鑒別。因此,提高對本病的認識和應用 CT、纖維氣管鏡等現代檢查手段是提高本病診斷的關鍵。尤其對于臨床表現咳嗽,氣喘,憋悶和呼吸困難,經過吸入性皮質激素(ICS)聯合β2受體激動劑治療而無明顯緩解的哮喘患者要注意與大氣道腫瘤鑒別。

[1] 殷凱生.難治性支氣管哮喘的診斷與治療 [J].中華結核和呼吸雜志,2003,26(3):140-145.

[2] Tang LF,Chen ZM,Zou CC.Primary intratracheal neurilemmoma in children: case report and literature review[J].Pediatr Pulmonol,2005,40(6):550-553.

[3] 張運劍,劉法永,夏國光,等.氣管內神經鞘瘤 1例報告并文獻復習 [J].中國全科醫學,2009,12(5B):907-909.

[4] 騰金亮,熊立紅,趙金石,等.氣管腫瘤致上呼吸道急性梗阻 2例報告 [J].陜西醫學雜志,2007,36(1):124-125.