晚發性維生素 K缺乏癥致顱內出血22例臨床分析

李 晶,牛慶玲,姜春巖

(大慶油田總醫院兒科,黑龍江 大慶 163000)

晚發性維生素 K缺乏癥,又稱獲得性凝血酶原缺乏癥,是由于維生素 K的攝入和吸收不足或因肝功能障礙不能利用維生素 K合成凝血酶原所致的出血癥,是嬰兒期最常見的出血性疾病 ,其中大多數表現為顱內出血。近年來,由于預防措施開展,晚發性維生素 K缺乏癥所致顱內出血發病率有所降低。我院兒科2004～ 2008年共收治晚發性維生素 K缺乏癥致顱內出血22例,現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

22例患兒中男 13例 ,女 9例;生后 1～ 2個月發病 14例 ,～ 3個月發病 6例,～ 4個月發病 2例;單純母乳喂養 20例(90.9%),混合喂養 2例 (9.1%);就診前患上呼吸道感染3例,嬰兒肝炎綜合征2例,腹瀉病11例;所有患兒生后均未預防應用維生素 K制劑。均為急性起病,其中皮膚粘膜自發出血2例,針刺部位出血不止2例,煩躁不安或嗜睡14例,拒乳或嘔吐5例,抽搐17例,雙眼凝視5例,瞳孔不等大及呼吸節律不整1例,消化道出血2例,肌張力增高14例。

1.2 輔助檢查

所有病例凝血酶原時間均延長。血常規中血小板計數均在正常范圍,白細胞 (10～ 20)× 109/L15例 , ＜ 10× 109/L3例 ,＞ 20× 109/L4例;血紅蛋白 ＜ 60g/L3例 ,60～ 90g/L16例 ,90～ 110g/L2例 ,＞ 110g/L1例;出血 時間 1～ 3min(Duke法),凝血時間均＞ 5min(玻片法 );頭顱 CT顯示蛛網膜下腔出血 13例,硬膜下出血1例 ,腦實質出血 4例,腦室出血4例,其中腦疝形成1例。

1.3 治療

患兒入院后一經確診,立即給與維生素 K15～ 10mg靜脈注射,1次 /d,連用 3～ 5d;對于出血嚴重者 ,輸全血或血漿10～ 15mL/kg;同時輔以對癥止驚、降顱壓、激素治療;病情穩定后給與胞二磷膽堿、腦活素等改善腦細胞功能藥物。

2 結果

本組患兒治愈13例,好轉5例,死亡2例,放棄治療2例。

3 討論

維生素 K是具有凝血活性的凝血因子Ⅱ ,Ⅶ,Ⅸ ,Ⅹ的重要輔酶。維生素 K缺乏時,上述凝血因子活性降低導致出血。維生素 K不易通過胎盤,胎兒維生素 K靠自身由肝臟合成。由于胎兒肝功能不成熟,故新生兒出生時維生素 K水平普遍較低。人體維生素 K的來源主要是通過飲食和腸道細菌合成,由于母乳中維生素 K很少 ,僅為牛奶中含量的 1/4[1],加上母乳喂養腸道內細菌少 ,維生素 K合成也少,因此,單純母乳喂養是晚發性維生素 K缺乏癥最常見的原因[2]。本組資料中2例為混合喂養,其余均為純母乳喂養。食物中攝入的維生素 K屬脂溶性 ,在膽汁作用下由腸道吸收,并可由細菌合成,長期腹瀉、長期應用抗菌素及嬰兒肝炎綜合征患兒,可導致維生素 K合成減少及吸收障礙,從而導致維生素 K缺乏。晚發性維生素 K缺乏癥發病具有隱蔽性,常以突發性顱內出血、抽搐為主要臨床表現。由于起病急驟,出血量大,使顱內壓迅速增高而危及生命。由于嬰兒腦血管發育不完善,植物神經功能發育不健全,對缺氧缺血耐受性差,顱內出血容易并發腦梗死[3],造成腦軟化和腦萎縮,病死率和致殘率較高[4],神經系統的后遺癥,給患兒家庭帶來沉重的精神及經濟負擔。維生素 K缺乏癥可單獨以顱內出血為表現,也可同時伴有皮膚出血點、消化道出血、肌肉注射部位出血等其他出血表現。該病一經確診,立即給與維生素 K15～ 10mg靜脈注射 ,1次 /d,連用 3～ 5d;對于出血嚴重者,輸全血或血漿10～ 15mL/kg,可提高維生素 K依賴因子的水平。本病的預防首先要加強對母乳喂養的指導。在大力提倡母乳喂養的今天,應注意維生素 K缺乏所致出血。本組資料提示 ,對3個月以內的嬰兒應合理補充維生素 K。薛辛東提出新生兒出生后立即給與維生素 K11mg肌注,早產兒0.5mg。生后1、2月時肌注維生素 K1各 1次以預防晚發性維生素 K1缺乏[5]。對孕婦及乳母進行營養指導,增加綠色蔬菜及新鮮水果的攝入,以提高乳汁中的維生素 K的含量。與強調早期診斷和治療相比,本病的預防更為重要。

[1]吳瑞萍,胡亞美,江載芳.諸福棠實用兒科學 [M].第7版.北京:人民衛生出版社,2005,480

[2]牛愛華,羅敏浩.晚發性維生素 K缺乏的臨床特征及其預防 [J].臨床兒科雜志,1998,16(6):399

[3]賴潤龍,鄭豐任,楊應明,等.小兒腦出血后大面積腦梗塞 [J].實用兒科臨床雜志,2001,16(6):41-42

[4]楊麗萍,張育才,湯定華,等.兒童重癥監護病房急性顱內出血病因和預后分析 [J].中國小兒急救醫學,2006,13(1):35

[5]薛辛東,杜立忠.兒科學[M].北京:人民衛生出版社,2005,145