低血鉀性周期性麻痹21例臨床分析

郭宏 鄭燕清 趙麗

周期性麻痹是以周期性發作的四肢骨骼肌弛緩性癱瘓為特點的一組疾病，以低血鉀型最常見，國外以家族性麻痹較多，國內以散發者為多。現將本院2000年1月2007年5月兩年來收治的21例低血鉀型周期性麻痹報告如下。

1 一般資料

1.1 一般資料 21例全部為男性(與本院收治男性勞教人員有關)，年齡26～48歲，平均37歲。初次發病8例(38.1%)，其中21～30歲3例，31～40歲4例，41～50歲1例；反復發作13例(61.9%)，反復發作次數最少者2次，最多1例達20余次。反復發作者病程：＜半年5例(38.5%)，7年4例(30.8%)，10年3例(23.1%)，22年1例(7.7%)。發病至就診住院時間3～24小時。發病季節：夏季11例(52.4%)，秋、冬季各5例(各占23.8%)。其中5例(23.8%)有吸毒史并伴發丙型肝炎，4例(19.0%)伴高血壓病及糖尿病。

1.2 臨床表現 皆為急性起病，主要癥狀表現為進行性四肢無力，伴肢體酸痛，然后出現對稱的進行性四肢骨骼肌弛緩性麻痹。麻痹開始于下肢，且下肢重于上肢，近端重于遠端。其中累及四肢不能抬頭翻身者8例(38.1%)，累及雙下肢為主雙上肢較輕者6例(28.6%)，單純累及雙下肢者7例(33.3%)。所有病例皆腱反射減退，肌張力低，上肢肌力Ⅱ～Ⅳ級，下肢肌力0～Ⅱ級。四肢感覺正常，呼吸肌及顱神經支配肌肉未累及，神志清楚。所有患者均無大小便障礙及病理反射。本組病例皆為夜間或清晨發病并逐漸加重。

1.3 輔助檢查 血鉀：1.5～2.0mmol/L者4例(28.6%)，2.0～3.0mmol/L者10例(47.6%)，正常5例(23.8%)。心電圖T波改變的11例(52.3%)，ST段下移的7例(33.3%)，出現U波的15例(71.4%)。T3、T4、TSH皆正常，甲狀腺B超皆正常。

1.4 診斷標準 周期性麻痹(低血鉀型)可根據典型臨床表現，反復發作病史、血鉀、心電圖及補鉀后麻痹恢復而確立，鑒別診斷應除外甲狀腺機能亢進癥伴周期性麻痹，本文21例T3、T4、TSH正常，甲狀腺B超正常，且無甲亢之臨床表現，故可排除。本組病例無煩渴、多飲、多尿表現，無腎臟病史，尿pH值非堿性，比重正常，無高氯血癥，可排除腎小管性酸中毒伴發低鉀性麻痹。無服用綿子油史，可排除低血鉀軟病。

1.5 治療與轉歸 患者血鉀2.0～3.0mmol/L每日口服緩釋鉀1.0g，3次/日，靜脈滴入生理鹽水1000～2000ml加15%氯化鉀3～6g/日，待癥狀好轉血鉀正常后停用靜脈補鉀，繼續口服補鉀1～2周。癥狀嚴重、血鉀低于2.0mmol/L者，心電圖提示明顯低鉀者，均在心電圖監護下補鉀，并密切觀察血鉀變化，隨時調整補鉀劑量。氯化鉀劑量每小時總量在1.5～2.5g之間，其濃度可提高至0.6%用生理鹽水稀釋，待血鉀正常時再改為0.3%氯化鉀靜滴使血鉀維持在4.5mmol/L左右，3～4天即停用靜脈補鉀，改為口服鉀1～2周。所有病人上述處理后多在6～24小時內肌力與血鉀同步恢復或好轉。本組有1例患者每日補氯化鉀9g(靜點6g，口服3g)，第三天血鉀過高達6.0mmol/L，經停用氯化鉀及靜脈應用葡萄糖鈣后恢復。

麻痹癥狀完全恢復時間：0.5～1天10例(47.6%)，3～5天8例(38.1%)，7～10天3例(14.3%)，與文獻記載多在3～5天恢復很少超過1周者相符。本組有1例患者每次發病時皆有雙足雙手腫脹，1～2天后血鉀恢復正常時自行消退，其原因不明，文獻未見記載。本組病例全部痊愈未留后遺癥。

2 討論

2.1 發病機理 低血鉀性周期性發作時細胞內外鉀離子濃度發生改變，細胞內鉀離子濃度升高，細胞外和血清中鉀離子濃度降低，這種濃度值改變導致膜電位的超級化狀態，鈉離子的膜通路受阻，從而造成神經肌肉傳遞阻斷[1]。細胞外液鉀離子濃度與神經肌肉的興奮性呈正相關，血清鉀＜3.0mmol/L即有臨床癥狀(肌麻痹)，血鉀過低嚴重者可致隔肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困難而窒息死亡，或心律失常而猝死。

2.2 本文中4例有典型癥狀，血鉀明顯降低，但當時心電圖正常。這是因為心電圖的改變由心肌內電解質濃度的改變引起，雖然通常血清內電解質濃度的改變可反映心肌內電解質濃度的改變，但血清內濃度的改變可以迅速發生，而心肌內的濃度改變發生較遲，故血清鉀已降低而心電圖尚無改變。

2.3 血清鉀水平與心電圖改變及肌無力關系 低血鉀性周期性麻痹急性發作時心電圖異常與血鉀濃度有關，血鉀越低，心電圖異常率越高。而血清鉀與肌無力程度并非一致，是否血鉀在一定范圍內與肌無力程度為正相關，有待臨床進一步研究。

2.4 低血鉀性周期性麻痹的診斷 低血鉀性周期性麻痹急性發作時診斷并不困難，根據四肢馳緩性無力，下肢重于上肢，近端重于遠端，血清鉀降低，低鉀性心電圖改變，即可做出診斷，但應強調早期診斷，對可疑病例應急查血鉀及心電圖，并常規查甲狀腺功能、醛固酮等，以便早期診治原發病。北京協和醫院崔麗英教授等首創以肌電圖運動誘發試驗對診斷周期性神經麻痹的敏感性和特異度均在90%以上，該方法是采用常規運動神經傳導的測定方法，對尺神經進行刺激，在小指展肌進行記錄，通過復合肌肉運動電位的峰值波幅來鑒別診斷，如該方法推廣后可提高對該病的早期診斷[2]。

2.5 低鉀型周期性麻痹預防也不可忽略，主要手段為避免暴飲暴食或高糖飲食，避免劇烈運動，避免情緒過度緊張。一旦確診應盡快去除致病因素及誘發因素，立即進行補鉀治療。

3 治療中應注意的問題

3.1 嚴重低血鉀癥往往可危及患者生命，誘發各種嚴重心律失常、心跳驟停或呼吸肌麻痹。可采取提高濃度值靜脈補鉀方法迅速糾正低血鉀，即在心電監護及血鉀監護下以0.6%；氯化鉀靜脈補鉀，每小時總量在1.5～2.5g之間，并密切觀察尿量及癱瘓表現。當血鉀恢復到正常范圍后改為常規濃度補鉀，以防出現高血鉀，高血鉀同樣可危及生命。本文有1例因監測不嚴第3天發生高血鉀癥，及時處理后恢復。

3.2 細胞內血鉀濃度約為細胞外液的40倍，維持兩者正常梯度平衡，主要依賴于細胞膜上的Na+-K+-ATP酶的鈉泵作用，使細胞排鈉補鉀。鉀透過細胞膜進行細胞內外交換，速度遠較水為慢，給予補鉀后一般情況下細胞外液的鉀經15小時與細胞內液的鉀達到平衡，故在缺鉀的治療過程中，由于細胞內液達到平衡需要時間，所以需要多次連續補鉀才能糾正缺鉀。臨床上切忌血鉀恢復正常后即停補鉀，應連續5～7天。

3.3 補鉀應用生理鹽水稀釋，盡力避免使用葡萄糖。因葡萄糖可促進內源性胰島素分泌，使葡萄糖進入肝和肌細胞內合成糖原，帶鉀進入細胞內，造成低鉀血癥不易糾正[3]，故本文病例全部用生理鹽水作為補鉀稀釋劑。

[1]祝惠民.內科學.第3版[M].北京:人民衛生出版社,1997:501.

[2]陳明雁.北京協和醫院一項臨床研究發現[J].健康報,2009,7:1-3.

[3]劉萬平.嚴重低血鉀致心跳驟停1例搶救體會[J].臨床薈萃,2000,20:2.