淋巴結型黑熱病誤診為非何杰金淋巴瘤1例分析

葉玉春

1 病例資料

2 討論

2.1 臨床表現及診斷 黑熱病是由杜氏利什曼原蟲通過白蛉傳播的慢性地方性傳染病(主要分布在甘肅、四川、新疆、山西、陜西、內蒙古、山東等地)[1]。黑熱病曾是嚴重危害我國人民健康的五大寄生蟲病之一，經積極治療，1958年已基本消滅[2]。近年在山丘及西北荒漠地區有散發病例報道[3-5]。臨床主要特點是長期不規則發熱，消瘦，貧血，肝脾進行性腫大，全血細胞減少。原蟲在巨噬細胞內大量繁殖，直至細胞不能再容納而破裂，原蟲逸出后又侵入其他巨噬細胞再行繁殖，如此反復，造成巨噬細胞大量破壞和增生而至肝、脾大等[1]。淋巴結病檢可見淋巴竇及髓質中巨噬細胞胞漿里可見大量利什曼原蟲，漿細胞顯著增生伴Russell小體和嗜酸性蛋白結晶，偶而出現多核巨細胞，有時髓質巨噬細胞變成上皮樣呈類肉瘤圖像[6]。骨髓可見單核巨噬細胞增生，內含大量杜利體，易誤診為白血病，惡性組織細胞病、惡性淋巴瘤、再生障礙性貧血、肝硬化、瘧疾等。黑熱病骨髓象多數增生活躍，粒細胞系增生欠活躍，細胞核發育晚于胞漿；紅細胞系增生明顯活躍，核漿比例失調，晚幼紅細胞易見雙核、多核、異型核；巨核細胞正常或減少；血小板散在，數量少；網狀細胞、退化細胞明顯增多，發現利杜小體是診斷黑熱病最可靠的方法。另外rK39層析試條對黑熱病患者有很高的診斷價值，其保存、攜帶方便，操作簡單，適于在基層現場使用[7]。

2.2 誤診原因 本文病例病初淋巴結活檢未找到利杜小體，未進一步骨髓涂片查找利什曼原蟲，而誤診為惡性淋巴瘤，一方面由于本病的臨床表現缺乏特異性，骨髓象及淋巴結病理亦缺乏特異性改變，另一方面與基層醫院醫生缺乏相關疾病經驗、對該病認識不足有關。本病銻劑治療療效明顯，葡萄糖酸銻鈉作為黑熱病治療的一線藥物已問世60余年[7]。黑熱病預后嚴重、病死率高，其預后取決于是否早期診斷和及時治療，未經有效治療的患者病死率可高達90%[8]。早期發現采用特效藥葡萄糖酸銻鈉治療，療效明確，無明顯副作用，治療后一般無復發。由于近幾年有散發病例，故臨床醫生發現有不規則發熱、消瘦、淋巴結腫大、進行性脾臟腫大和全血細胞減少的患者時應結合相關流行病學資料，對癥狀及體征分析考慮到此病。

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