產后子并發可逆性后部白質腦病綜合征二例報告

穆文濤

1 病例報告

例1女，24歲。主因剖宮手術后伴頭痛2 d，突然失明3 h，于2006年9月20日入院。患者于入院前2 d在當地衛生院行剖宮產手術，術后訴頭痛，呈全頭脹痛，無眩暈，無惡心、嘔吐，無抽搐，當時測血壓為180/110 mm Hg（1 mm Hg＝0．133 kPa），尿蛋白（++++）。當地衛生院予以口服硝苯地平心痛定，并靜脈滴注白蛋白及慶大霉素等藥物治療，頭痛好轉，測血壓為140/100 mm Hg。于入院前3 h患者又出現頭痛，且頭暈，較劇烈，隨之出現呼之不應，面色青紫，當時無肢體抽搐和二便障礙，持續約12 s后緩解，但訴視物模糊，患者無發熱，無肢體活動障礙，為進一步治療入我院，經頭顱CT掃描未見異常。入院后查體：神志清，精神差，語言流利，切題，思維活動正常，雙眼視力光感，雙眼球居中，各方向活動好，無眼球震顫，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，光反應好，雙眼底視乳頭邊界清楚，無滲出，無面癱，伸舌居中，無頸部抵抗，四肢活動好，肌力、肌張力正常，雙側腱反射正常，雙側巴氏征陰性，全身深淺感覺正常，共濟正常。雙下肢呈輕度指凹性水腫，心肺腹查體正常。血壓120/80 mm Hg。入院后行腰椎穿刺檢查壓力150 mm H2O（1 mm H2O=0.098 kPa），腦脊液無色透明，細胞總數50個，白細胞0個，蛋白0.08 g/L，糖3.5 mmo/L,氯化物114.6 mmo/L，尿蛋白（++++），血常規、電解質及肝、腎功能正常。頭顱MRI未見異常，腦電圖示左枕葉功率值偏高。入院第2天患者又出現四肢抽搐1次，呼之不應，雙眼上吊，雙瞳孔散大，直徑6 mm，光反應陰性，口唇發紺，小便失禁，抽搐約2 min后緩解?；颊呷朐涸\斷為產后子伴可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。給予鎮靜、解痙、減輕腦水腫、改善腦血液循環及神經營養藥物等治療，患者視力逐漸好轉，1周后痊愈出院。

例2女，26歲。主因突然抽搐1次、昏迷1 h，于2008年5月15日入院?；颊哂谌朐呵? h（產后6 h）無誘因突然出現意識喪失，四肢抽搐，雙眼上吊，伴口吐白沫，小便失禁。在當地衛生院行安定10 mg靜脈推注，抽搐持續約10 min緩解，但仍神志不清。為進一步診治，急入我院。急查頭顱CT未見異常。入院時查體：神志恍惚，躁動不安，查體不合作，雙眼球居中，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，光反應好，雙眼底視乳頭邊界清楚，無滲出和出血。無頸部抵抗，四肢均能活動，四肢肌張力正常，雙側腱反射正常，左側巴氏征陽性，右側病理征陰性，雙下肢輕度浮腫，心肺腹查體正常。血壓170/100 mm Hg。尿蛋白（+++），血常規、血糖及肝、腎功能均正常。入院后進行減輕腦水腫、吸氧、鎮靜、營養腦細胞及改善血液循環等藥物治療，1 d后患者神志清楚，但訴雙眼視物不清，行頭顱MRI可見右側枕葉片狀低密度影。診斷為產后子并發RPLS，經過治療，病情逐漸好轉，10 d后痊愈出院，1個月后復查頭顱MRI未見異常。

2 討論

RPLS于1996年由Hinchey等[1]提出。常見的病因包括高血壓腦病、先兆子或子、各種嚴重腎臟疾病、各種免疫抑制劑或細胞毒性藥物的應用等[1-2]。其發病機制是腦血管自動調節功能障礙，引起血管源性腦水腫。在健康個體中，腦血管自動調節機制通過肌源性和神經源性調節來保持腦灌注恒定，而神經源性調節的有效性直接取決于交感神經支配的比例。RPLS患者大多伴有血壓驟然升高，肌源性調節由于高血壓導致的血管被動擴張或血管內皮的直接毒性而變得遲鈍，因此自動調節機制主要依賴于神經源性調節，而在后循環系統供血區域，由于相對缺乏豐富的交感神經支配而容易受損。血壓上升超過正常腦血管自動調節能力即可造成血管通透性增高以及血管內血漿和紅細胞外漏，從而導致血管源性腦水腫[3]。血管內皮損傷是RPLS發病的另一個重要因素。Schwartz等[4]對28例子 和先兆子患者進行的研究顯示，高血壓腦病腦水腫的發生與高血壓程度無相關性，而與內皮細胞損傷標志物，如血液中形態異常的紅細胞和乳酸脫氫酶水平密切相關。

RPLS患者為急性或亞急性起病，臨床表現為迅速進展的頭痛、惡心和嘔吐，常伴有血壓急劇升高和不同程度的意識障礙，還可出現精神狀態改變和行為異常、視覺異常以及性發作。特征性影像學表現為雙側對稱性大腦半球后部（頂枕葉）腦白質彌漫性水腫[5]。MRI是診斷RPLS的最佳手段，可早期發現一些局灶性病灶。T1加權成像呈等信號或略低信號，T2加權成像呈等高信號。RPLS如果及時診斷和正確治療,上述癥狀和體征?？赡妫贿z留神經系統癥狀和體征，影像學損害也可完全恢復；如果延誤治療，也可出現腦梗死或腦出血，導致永久性神經功能缺損[6]。本文2例均表現為皮質盲，經過治療癥狀體征均恢復，第2例頭顱MRI右側枕葉片狀低密度影1個月后復查恢復正常。因此，早期識別、診斷并治療意義重大。

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334（8）:494-500.

[2]Cipolla MJ.Cerebrovascular function in pregnancy and eclampsia[J].Hypertension,2007,50（1）:14-24.

[3]Covarrubias DJ,Luetmer PH,Campeau NG.Posterior reversible encephalopathy syndrome:prognostic utility of quantitative diffusionweighted MR images[J].AJNR Am J Neuroradiol,2002,23（6）:1038-1048.

[4]Schwartz RB,Feske SK,Polak JF,et al.Preeclampsia-eclampsia:clinical and neuroradiographic correlates and insights into the pathogenesis of hypertensive encephalopathy[J].Radiology,2000,217（2）:371-376.

[5]徐擁軍,裴的善.妊高癥及產后皮質盲的診治[J].現代診斷與治療,2000,11（4）：250.

[6]Stott VL,Hurrell MA,Anderson TJ.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome:a misnomer reviewed[J].Intern Med J,2005,35（2）:83-90.