原發性蛛網膜下腔出血神經康復的意義

王運良 尹紅蕾

解放軍第148中心醫院神經科 淄博 255300

蛛網膜下腔出血(SAH)是一災難性事件,早期病死率較高。動脈瘤破裂后10%～15%的患者到達醫院前死亡,發病1周內病死率高達40%,50%患者在6個月內死亡。非創傷性動脈瘤性SAH發生率為(6～25)/10萬人,與其他腦血管病的發病不同,SAH發病的平均年齡50歲,是一個人一生中最重要的工作年齡。SAH并發彌散或局灶性損害常需要外科治療,因此,SAH的結果不能按照創傷性腦損傷(TBI)或其他類型腦卒中的結果推論。由于醫學科學的進展,SAH的病死率明顯降低,在臨床評估中,發病率＞病死率的趨勢愈加明顯,由于存活者有不同程度的殘疾,因此認為康復在SAH預后中所起的作用越來越大。

1 致病原因

多數原發性SAH是由囊性動脈瘤的破裂(70%～90%)所致,其他少見原因包括動靜脈畸型、霉菌性動脈瘤破裂、血管瘤、新生腫塊、皮層血栓形成、顱內動脈剝離和垂體卒中等。值得注意的是,SAH的另一變異是中腦周圍出血,不屬于動脈瘤原因,病因不明,出血位于腦干前部,一般存在急性或逐漸發作的嚴重頭痛,意識水平正常,沒有局灶性神經定位體征,且伴有一相對良性發病過程[1]。

2 發病機制

囊性動脈瘤一般發生在血管分叉處,由于血流紊亂和剪切力增加撞擊缺少肌肉層的動脈引起。最常見動脈瘤位置是:后交通動脈和前脈絡膜動脈之間的頸內動脈(30%～35%)、前交通動脈(30%～35%)、大腦中動脈分叉部或起始部近端(20%)、基底動脈頂端(5%)、小腦上動脈(3%)、小腦后下動脈(3%)及與椎基動脈連接處(2%)。動脈瘤患者30%有多個動脈瘤,在未破裂的顱內動脈瘤中(UIA),動脈瘤的位置和大小在預測未來破裂中相當重要,位于后循環和后交通動脈瘤危險性最大。已證實顱內動脈瘤破裂的危險因素包括年齡＞50歲,抽煙和使用可卡因。可卡因引起的急性高血壓發作是增加動脈瘤破裂的因素。據報道,直徑＞10mm的動脈瘤每年破裂的幾率是1%～1.9%,而10mm以下者每年破裂的比例為0.05%。后循環動脈瘤較容易引起破裂。50歲以后,動脈瘤性SAH的發生率女性高于男性,提示激素起一定的作用[2-3]。流行病學研究顯示,有兩個或兩個以上家族成員患顱內動脈瘤的患者常伴有常染色體顯性多囊腎(ADPKD)。但最近研究發現,應用危險益處分析沒有證實ADPKD患者與顱內動脈瘤的關系。

3 治療

動脈瘤非手術治療再出血的危險在第1個月達30%,這種危險每年降低3%,目前對動脈瘤的治療包括夾閉和血管內治療(彈簧圈栓塞動脈瘤)。夾閉動脈瘤的新方法是椎基底連接處動脈瘤的枕下方法,對頸內動脈遠端復雜動脈瘤、前交通動脈復雜動脈瘤和基底動脈遠端動脈瘤的眶顴方法。血管內治療是上世紀末治療頸內動脈瘤的最重要進展,尤其適用于瘤頸狹窄的動脈瘤,以及病人虛弱或神經狀況較差者,顯示血管內彈簧圈栓塞有較高的成功率和結果可靠,最近的研究主要對這種治療的長期效果觀察以及與外科手術治療的比較。Hop等對近39年來的分析發現,SAH的病死率下降15%,病死率下降可能有助于發病率下降(發生事件減少)或病死率下降或二者均有。最近研究結果表明,男性發病率降低解釋為病死率下降,而女性為病死率下降。病死率改善也由于對SAH病理生理的了解,以及現代治療技術的進展,包括早期血管造影、早期手術與改進的顯微外科技術和夾閉、顱底手術方法、血管內治療和神經急救單元的治療[4]。

4 SAH后并發癥

4.1 血管痙攣 檢查發現50%～70%患者存在血管痙攣,主要發生在SAH最初2周內,19%～46%的患者常引起遲發性腦缺血。如果患者在最初3周內進行康復,康復醫師應意識到血管痙攣發生的可能性,及時監測和尋找血管痙攣的證據。預警癥狀包括癥狀惡化和精神狀態改變,血管痙攣整體病死率30%,永久性殘疾增加34%。TCD常用于監測血管痙攣,血流速度超過140 cm/s是鑒別有無血管痙攣的指標。認為血管痙攣是繼發于SAH后血管活性物質釋放,引起血管平滑肌細胞內鈣超載,觸發血管痙攣。應用鈣通道阻滯劑能抵抗這種活性物質的釋放,多項研究顯示,尼莫地平(60 mg/4～6 h)能降低繼發性缺血的發生率和改善動脈瘤性SAH的結果,常規的預防性應用21 d。其他對血管痙攣的治療包括高血壓、高血容量和血液高稀釋度(3H),保持收縮壓＞200mmH g,增加血管內容量和稀釋度[5]。

4.2 腦積水 與SAH有關腦積水的發生率為6%～67%,可以是急性、亞急性和慢性,因此,SAH腦積水可以是患者在康復時的首發表現,如頭痛、精神狀態改變、運動力量改變或惡心、嘔吐等癥狀,應提醒醫生考慮頭顱CT以排除腦積水。腦積水的發病機制有多種原因,治療包括腦室外引流或腦室腹腔分流。如需要分流,應選擇不同的壓力管,按照開放壓力分類分為低(2～4 cm)、中(5～9 cm)、高(10～14 cm)三種。過度引流引起硬膜下出血,位置性頭痛(類似于腰穿后頭痛),容量過低引起大腦反應遲鈍,以及分流異常引起腦室塌陷。

4.4 電解質紊亂 SAH最常見的電解質紊亂是鹽耗綜合征引起的低鈉,由于下丘腦功能障礙引起尿鈉排泄因子分泌異常引起,有效治療包括限水、補充血容量,有效利用膠體,恢復血容量及調節刺激ADH的分泌。下丘腦紊亂也引起兒茶酚胺潴留導致心臟功能障礙。SAH的其他并發癥是心肺功能失調,包括心電圖(ECG)的改變和肺水腫,最常見的ECG異常包括ST段改變(15%～51%)、T波改變(12%～92%)、持續U波(4%～47%)、QT延長(11%～66%)和病竇綜合征,這些變化一般少于1 d。也有報道左室功能異常和磷酸肌酸激酶(CPK)成分升高,SAH患者心臟損害對臨床結果的影響,5%有發生威脅生命的心律失常的危險,4%發生心衰,6%發生嚴重的肺水腫。肌鈣蛋白Ⅰ是心肌壞死的敏感和特異的標志,升高提示ECG異常和左室功能異常的可能性增加。推測兒茶酚胺介導的損傷較可能引起心臟損害,最近研究提示SAH急性期交感神經系統活性升高促進心臟功能障礙[7]。SAH患者急性惡化的另一原因是全腦水腫,病因還不完全清楚,估計發生于6%患者,可能由于短暫性腦循環停止、彌散性炎癥引起彌漫性損傷,或者是血液本身及它的降解產物對腦組織的毒性作用,或者是自身調節異常引起微血管損害或腦干血管運動中樞障礙引起,放射學發現CT掃描全腦低密度。

5 臨床分級

急性SAH常用的臨床嚴重性分級是H unt-H ess分級,是H unt和Hess 1968年對顱內動脈瘤按照癥狀進行的分級(見表1)。0級:無動脈瘤破裂;1級:無癥狀;2級:嚴重頭痛;3級:輕度神經缺損;4級:中度至嚴重癥狀;5級:深昏迷。SAH的另一分級系統是CT掃描對出血定量分級的Fisher分級(見表2),分級與SAH部位、厚薄以及可能發生血管痙攣有關。1級:CT掃描提示無出血;2級:出血厚度＜1 mm; 3級:出血厚度＞1mm;4級:提示腦內或腦室內出血。分級越高發生血管痙攣的可能性越大。

表1 Hunt-Hess分級

表2 Fisher分級系統

前交通動脈瘤(ACoA)已有文獻對其特異的神經行為學和神經解剖后遺癥進行描述,前交通動脈位于Willis環前部,破裂后的SAH是死亡的主要原因。前交通動脈綜合征的定義為遺忘、虛構和個性改變。虛構與額葉結構的神經病理學的關系一致,而基底前腦是反映遺忘綜合征的關鍵部位。個性改變由于額葉功能障礙,神經心理學研究顯示在AcoA破裂病人,盡管記憶嚴重損壞,但智力相對保留。其他文獻發現與AcoA動脈瘤手術有關神經心理學損害沒有特異的或恒定的類型。

表3 G lasgow結果評分

表4 改良的Rankin分級

在SAH病人中,常用Glasgow結果評分(GOS)和Rankin分級(見表3、表4)來描述患者的預后結果,巴塞指數是一種按照日常生活某些活動的獨立分級,也用于SAH患者的結果檢查。多數報道70%～80%患者按照Glasgow結果評分預后良好,但對生活質量、恢復工作能力和認知障礙等問題沒有關注。正如Hop等指出,SAH后預后良好的患者生活質量明顯降低,同時指出SAH后患者4～18個月功能明顯改善。Pow ell等證實,甚至在SAH后神經功能恢復良好的患者,與對照組比較,3～9個月后仍有明顯的情感障礙和工作能力降低。Kim等在一項大的人群研究中,對顱內動脈瘤治療后6項結果檢查比較,主要發現是分級評分,如Rankin和GOC與其他檢查結果關系較差,推論簡單的分級評分不能闡述動脈瘤治療后恢復的所有方面[8]。在一項康復結果分析中,Clinchot等發現右側損害和運動損傷與康復時間延長有關。Dombovy等推論SAH存活者在康復中獲得功能恢復,盡管獲得的力度要低于TBI和卒中。也發現腦積水的存在對結果有負性影響,與腦梗死和Hunt-Hess評分差一樣提示預后結果較差,同時也發現SAH后常與社會、行為和認知損害有密切關系,對重新工作、家庭和社交功能有明顯影響。實質上康復專家應意識到這些潛在后遺癥以及對功能恢復的明顯影響,個性改變主要對回歸社會活動造成影響。

Westerkam等運用獨立功能檢查評分(FIM)對SAH后需要康復的個體進行檢查,檢查住院時間長短和出院時結果,并與TBI和卒中存活者比較,結果顯示SAH患者較TBI和卒中病人需要康復的時間長,但在生活安排或FIM方面沒有明顯不同。住院時間長可解釋為某些因素的影響,包括SAH患者恢復慢、并發癥多和入院時整體水平低等有關。FIM不能反應注意認知困難,明顯影響獨立性和延長康復時間,認為SAH患者最好在急性期進行康復,正如他們的基本功能恢復的趨勢那樣,對這些個體來說是最合適的階段[9]。Odell等的研究發現,原發性SAH患者早期嚴重性檢查(H unt-H ess評分或Fisher分級)對后期功能沒有明顯影響,當用GOS進行檢查時,常發現SAH存活者有認知損害,但不是典型認知障礙。雖然研究資料受到樣本量較小的限制,但動脈瘤的部位很少影響功能恢復。

臨床康復文獻報道,根據FIM評分分析證實,SAH患者急性期康復能獲得明顯的功能恢復,Clinchot等發現,SAH患者常存在時間定向障礙,在進入急性康復單元的右側損傷和運動受損的患者需要更長的康復時間。Dombovy等提示FIM評分較低與腦積水和H unt-H ess評分差有關。總之,SAH是一卒中亞型,但它的治療與缺血性或栓塞性卒中有本質不同,目前對這種疾病的治療進展是繼續改善對疾病過程的了解,以及先進的藥物和手術介入治療,認識到康復治療將對患者提供最大的益處,但臨床康復的有效證據需要在大量的研究樣本中進一步證實和完善。精神學家需要熟悉SAH的最新研究進展及對SAH的充分了解,以備患者的精神和藥物需求,以達到最佳的康復過程和神經功能的恢復。

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