以急性胸痛為主要表現的混合性結締組織病一例

116017 沈陽軍區總醫院 王靜 高燕 葛鳳

1 病例報告

患者，女，48歲。于2009年10月17日因左側胸痛加重伴胸悶、氣短12 h送入我院急診科。既往類風濕病史5年，間斷發熱、肌肉疼痛6個月，熱型呈弛張熱，自服安乃近、撲熱息痛、阿莫西林等藥物，癥狀未見明顯緩解。入院查體：體溫37.7℃，脈搏110次/min，呼吸22次/min，血壓110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情況差，全身皮膚黏膜未見異常，左鎖骨上窩、雙側腹股溝可觸及數個淋巴結，約0.3 cm×0.5 cm。胸骨下段及左第6～8肋骨處壓痛，雙肺呼吸音略粗，雙肺底聞及少許小水泡音；心尖部可聞及Ⅰ～Ⅱ級SM；雙下肢活動自如，未見明顯疼痛、壓痛，病理反射陰性。實驗室檢查：白細胞15.4×109/L，心肌酶譜正常；IgG 31.3 g/L，C-反應蛋白(CRP)107 mg/L，血沉(ESR)138 mm/h；抗SSA抗體(+)，抗核抗體(ANA)(+)；Ro-52(+)，抗SSB抗體(-)，抗SM抗體(-)，抗雙鏈DNA抗體(-)；雙肺CT示雙側葉間胸膜肥厚，雙側胸腔積液，心包積液；心臟超聲示少量心包積液；肌電圖示肌源性損傷；在院期間患者體溫最高升至40℃，不能下地行走，靜滴利奈唑胺0.6 g，2次/d(連續應用5 d)，靜滴葡萄糖250 mL＋萬古霉素1 g，2次/d(連用4 d)，患者體溫仍在39℃左右，考慮皮肌炎可能性大，給予甲強龍500 mg/d沖擊治療，3 d后改為口服強的松50 mg，3次/d，體溫逐漸恢復至37℃左右，逐漸恢復下肢肌力，鍛煉下地行走。肌活檢結果回報肌纖維多數輕度萎縮，部分斷裂，橫紋消失，肌核明顯增多，未見明顯炎性及惡性腫瘤細胞。由于患者無明顯四肢對稱性近端肌無力、疼痛和壓痛，未見皮膚損害等特征性表現，肌肉活檢無明顯炎性細胞，最后診斷：混合性結締組織病伴發的皮肌炎。

2 討論

混合結締組織病 (mixed connective tissue disease，MCTD)是Sharp等于1972年提出的一種新的結締組織病，描述了兼有SLE、SSc、DM/PM、RA癥狀的一組患者的臨床表現。30多年來，許多學者認為該病是CTD的中間狀態或亞型。迄今MCTD尚無統一的診斷標準，Sharp提出的診斷標準由于較高的特異性而被普遍采用[1]。此病例主要表現為PM/DM，它所導致的心肌受損和骨骼肌的病理變化相類似，呈現為心肌間質和血管周圍彌漫性單核細胞浸潤，心肌纖維灶性腫脹、變性壞死、斷裂、再生及纖維化，是構成本病心臟損傷的病理學基礎[2]。

朱亮等[3]研究顯示混合結締組織病首發癥狀依次為關節腫痛、發熱、肌炎、雷諾現象。本例主要以皮肌炎為主要表現的混合結締組織病，可累及橫紋肌、平滑肌，也可累及心肌。國內研究結果表明[4]，PM/DM患者的心臟損傷發病率為51.1%，PM/DM患者并發心臟損傷，有的是單一的一種心臟損傷，有的則是兩種或兩種以上損傷類型同時存在。其中包括一些非特異性的表現，如心電圖所示的心肌缺血：S-T段壓低、T波的低平或倒置、雙向，竇性心動過速等；心包炎表現為心包增厚和心包積液，本文表現為少量心包積液。通常有報道大多數患者出現心臟損害時臨床表現輕微，多為胸悶、心悸，出現心前區疼痛者比較少見，但本例患者胸痛癥狀較為明顯，為早期發現DM/PM患者的心臟損害，有研究顯示SPECT可以觀察心臟的形態和功能測定，并可早期檢測亞臨床時心臟損害。DM/PM患者一旦累及心臟往往預后不良，并發癥多，病死率高，病死率為17.8%。死亡原因主要為心功能不全，其次為感染。因此，心臟損害仍是DM/PM死亡的重要原因之一。

對PM/DM合并心臟損傷患者的治療主要是盡早、積極采取有效的治療措施。PM/DM的治療以應用大劑量皮質類固醇激素為主，或大劑量皮質類固醇激素沖擊治療，對重癥和對皮質類固醇激素不敏感者，也可聯合應用免疫抑制劑。對心臟損傷的治療應根據損傷的類型制訂并采取相應的治療措施。早期積極治療，多數患者的心臟癥狀可獲緩解，甚至治愈。但如果僅采取對癥治療而不應用皮質類固醇激素或免疫抑制劑，則療效不佳；有的導致病情惡化，甚至可能危及病人的生命。

[1]李明，屠文震.系統性硬皮病患者缺氧與皮膚硬化關系的初探[J].中華皮膚科雜志，2000，33(1)：20-22.

[2]魚云霞，魚慧霞，宮怡.皮肌炎/多發性肌炎心臟損害45例臨床分析[J].寧夏醫學院學報，2007，29(2)：135-136.

[3]朱亮，吳華香.混合性結締組織病21例臨床分析[J].浙江醫學，2006，28(12)：1004-1006．

[4]胡紹先，何培根.多發性肌炎/皮肌炎患者心臟損害的分析和評價[J].同濟醫科大學學報，2001，30(3)：235-236.