脊髓亞急性聯合變性5例臨床分析

王芳

(遼寧省葫蘆島市中心醫院神經內二科 遼寧葫蘆島 125000)

脊髓亞急性聯合變性5例臨床分析

王芳

(遼寧省葫蘆島市中心醫院神經內二科 遼寧葫蘆島 125000)

目的 探討脊髓亞急性聯合變性的病因、發病機制、臨床表現及其MRI表現。方法 對5例脊髓亞急性聯合變性患者進行臨床觀察,分析周圍血象、血清維生素B12、肌電圖、MRI檢查,給予維生素B12治療。結果 5例均有后索、側索及周圍神經損害。檢測血清維生素B12,其中2例正常,3例降低。MRI檢查脊髓異常4例,其中3例為脊髓后索長條狀對稱性等T1、長T2信號,1例為脊髓后索、側索長條狀等T1、長T2信號。結論 脊髓亞急性聯合變性是由于維生素B12缺乏所致的后索、側索及周圍神經損害為主的疾病,早診斷、早治療是該病的關鍵。

脊髓亞急性聯合變性 維生素B12

脊髓亞急性聯合變性(subacute combine degenerat ion,SCD)主要是由于維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病,病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經,臨床表現為雙下肢痙攣性癱瘓、周圍神經病變、深感覺障礙、感覺性共濟失調,多伴有貧血,臨床易誤診誤治。現將我院2000～2008年收治的5例脊髓亞急性聯合變性總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組5例,其中男4例,女1例,年齡33～69(平均50)歲。均成年發病,慢性或亞急性起病,逐漸進展。既往史中慢性胃炎病史伴貧血病史2例,胃、十二指腸球部潰瘍1例,長期素食及不食部分蔬菜1例。無特殊病史1例。

1.2 臨床表現

(1)自發癥狀有四肢遠端感覺異常2例,乏力、行走不穩、走路踩棉花感3例,束帶感2例。(2)肌力減退4例,肌張力增高1例、減退2例,膝腱反射增強2例、減弱3例,深感覺障礙4例,Romber g征陽性2例,巴氏征陽性2例。

1.3 輔助檢查

(1)實驗室檢查。貧血4例,其中2例為大細胞低色素性貧血。維生素B12濃度降低3例,正常2例。3例行腰椎穿刺,有2例蛋白輕度增高,余正常。(2)MRI檢查。5例行脊髓MRI檢查,4例胸段脊髓呈長T2信號,病灶呈點片狀或條形,主要分布在脊髓后部,其中1例血清維生素B12濃度正常者,在脊髓后索及側索出現上述異常信號。(3)電生理檢查。肌電圖檢查5例,2例感覺傳導速度減慢,4例運動傳導速度減慢,行體感誘發電位檢查其中1例刺激正中神經時潛伏期延長,3例刺激脛后神經時潛伏期延長。

1.4 治療及預后

給予維生素B120.5～1mg肌肉注射1次/d,并同時服用葉酸片10mg,3次/d,住院時間14～30d。2例基本痊愈出院,2例好轉出院, 1例病程長療效欠佳。

2 討論

SCD是Russel l等在1900年首先提出是由于各種原因造成的維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病。維生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的輔酶,缺乏可引起髓鞘合成障礙,導致神經脫髓鞘變性,還可導致脫氧核糖核酸的代謝障礙,產生巨幼細胞性貧血。攝入的維生素B12必須與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩定的內因子-B12復合物,才不被腸道細菌利用而在回腸遠端吸收。先天性內因子分泌缺陷、營養不良(如偏食者、酗酒、糖尿病飲食控制不當者)、維生素攝入不足(如慢性胃炎、胃腸道手術后、回腸切除等胃腸疾病)是維生素B12缺乏的主要原因[1]。本組有胃腸病史3例,營養不良1例。本組維生素B12濃度下降3例,提示維生素B12水平的測定對維生素B12的缺乏是一個重要指標。

SCD的病理損害主要發生在脊髓后索和錐體束,且可以不同程度地波及腦和脊髓白質、視神經和周圍神經。脊髓通常是最早且最常受累部位,多見于脊髓頸胸段,肉眼觀察可見脊髓明顯腫脹。后索損害最嚴重,側索中皮質脊髓束、脊髓小腦束及脊髓丘腦束可有不同程度的變性,表現為髓鞘腫脹、斷裂,隨后軸突變性和脫失[2～3]。SCD常見于中年人,亞急性或慢性起病,最早多累及周圍神經,隨著病情進展,累及錐體束及后索,神經系統檢查有感覺障礙、腱反射亢進、感覺性共濟失調、閉目難立征陽性、病理征陽性。另外還可出現自主神經功能紊亂的表現,如直立性低血壓、括約肌障礙和陽痿等。腦損害可表現為記憶力減退、幻覺、性格改變,嚴重者可出現癡呆。

SCD的診斷應包括：貧血、脊髓側索和后索及周圍神經受損的癥狀和體征。血清維生素B12濃度低于正常是確診SCD的有力證據,但目前認為血清維生素B12水平并不能準確反應機體是否真正缺乏維生素B12,當維生素B12轉運和代謝障礙時,血清中維生素B12可以正常,而紅細胞內維生素B12降低,故血清維生素B12水平正常也不能完全排除SCD。脊髓MRI檢查能夠清楚顯示病灶部位、范圍,常表現為后索與側索長條狀或斑點狀等T1長T2信號,故對于SCD的診斷具有重要意義。SCD是一種可治性疾病,治療主要是補充維生素B12。本組病例經維生素B12治療14～30d后均有不同程度好轉,病程短者恢復佳,晚期患者療效差。

[1]陳清棠.臨床神經病學[M].北京:北京科學技術出版社,2000: 458.

[2]王維治.神經病學[M].北京:人民衛生出版社,2001:115.

[3]高緒文,鄭明新.臨床脊髓病學[M].北京:人民衛生出版社, 1997:230～233.

R744.6

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1674-0742(2010)06(c)-0095-01

2010-04-28