胸腔腫瘤PNET一例報告

崔巖 宗佩君 史金勝 陳紅芳

(山東省濰坊市益都中心醫院 山東濰坊 262500)

胸腔由胸廓與膈圍成,上界為胸廓上口,與頸部相連;下界以膈與腹腔分隔。胸腔內有中間的縱隔和左右兩側的肺以及胸膜腔。體腔的一部分,是由胸骨,胸椎和肋骨圍成的空腔,上部跟頸相連,下部有橫膈膜和腹腔隔開。心,肺等器官都在胸腔內。

腫瘤由于機體組織遺傳性改變而產生的具有相對自主性增生能力的細胞群c又稱新生物。腫瘤組織由癌細胞及間質構成,癌細胞是由正常細胞轉化來的異常增生細胞。腫瘤可發生在人體的許多器官和組織。據腫瘤對人體危害的大小及其生長特性而分為良性腫瘤和惡性腫瘤兩類。良性腫瘤生長緩慢,呈膨脹性生長,表面常有完整包膜,除局部癥狀外較少全身癥狀,不向周圍組織浸潤也不向全身轉移,手術切除后不易復發,對機體危害較小,如脂肪瘤、血管瘤、腺瘤、囊腫等。惡性腫瘤生長迅速,生長時常向周圍組織浸潤,表面幾無包膜,常有全身轉移,病理檢查可見不典型核分裂,除局部癥狀外,全身癥狀明顯,晚期病人多出現惡病質,手術切除后復發率高,對機體危害大,如骨癌、食管癌、肝癌、肺癌、白血病、骨肉瘤等。惡性腫瘤的發病率有逐年升高的趨勢,在各種疾病的死亡原因中也占前幾位,因而是當前重點防治的一種疾病。

良性腫瘤有時也可轉變為惡性,稱為良性腫瘤惡性變,如纖維瘤可轉變成纖維肉瘤。同時,有些疾病容易轉變為惡性腫瘤,如萎縮性胃炎可發展為胃癌；交界痣可發展為惡性黑色素瘤,這些疾病稱為癌前疾病或癌前病變。

1 臨床資料

患兒女性,12歲。因間斷發熱1個月余,于2009年12月15日入院。患兒于1月前無明顯誘因地間斷發熱,體溫高時達38°C左右,最高時達39°C,偶有咳嗽,在院外治療,以上癥狀未見減輕,隨入我院。患兒自發病以來,精神不振,飲食睡眠差。查體:心率100次/min,余正常,體溫38.5°C。我院B超示左側胸壁內探及8.7cm×3.7cm×8.6cm的實性低回聲團塊,CT示左側胸膜多發結節及腫塊。X線示左肺炎癥。術前臨床診斷:胸膜瘤。2009年12月23日行手術切除腫物。手術所見:腫物位于左側胸腔內,約9cm×4cm×8cm大小實性腫物,侵及左側膈肌、肋骨,左肋隔隱窩及以上胸膜腔見片狀轉移淋巴結。

病理檢查:灰白色不規則組織一塊,9cm×4cm×8cm,表面一側較光滑,其余表面粗糙,一側見長12cm的肋骨與腫物粘連,腫物切面灰白、灰紅、質韌,部分區域壞死。鏡檢:腫瘤呈灶性分布,侵及脂肪,細胞呈短梭形、橢圓形,細胞核染色質粗,核仁明顯,胞漿豐富透明,部分瘤細胞呈裂隙狀、腺樣排列,部分瘤細胞內可見H-W菊形團,間質豐富,纖維母細胞增生、部分區域呈漩渦狀排列。免疫組化檢測示單克隆抗體MIC2(CD99)、神經元特異性烯醇化酶(NSE)、S-100蛋白、嗜鉻素(SYN)、波形蛋白(Vimentin)陽性,灶周區域呈GFAP陽性,MIC2(CD99)陽性,CK、LCA、EMA均呈陰性。病理診斷:原始神經外胚葉瘤(原始神經外胚葉瘤),侵及肋骨。

2 討論

原始神經外胚層腫瘤(p rim itive neurotodermal tumour,PNET),是一種較為罕見的高度惡性的神經系統腫瘤,為神經嵴衍生的較原始的腫瘤,主要由原始神經上皮產生,具有多向分化的潛能。

手術去除原發灶仍是PNET的主要治療手段,手術應做到廣泛切除,術前離,化療效果明顯的2cm,化療效果不明顯的應>3cm。當然在腹股溝、腋窩等血管神經較多的部位廣泛切除有時很困難,為廣泛切除腫瘤有時需要連同血管一起切除,然后行血管移植或植入人工血管。對于腫瘤切除后軟組織或皮膚缺損較大的患者,還需要修復和重建。對于特殊部位腫瘤有時需要骨科、外科、血管外科、整形科協同完成手術,這也是現代外科發展的需要。對于行邊緣切除的患者,為防止局部復發術后可以采取放療。腫瘤的復發往往與腫瘤局部切除緣有關,局部最大范圍地切除腫瘤,同時又最好地保留功能是外科醫師追求目的。有多發傾向的病例在診療過程中要認真考慮,切勿盲目截肢,而導致治療的被動。

PNET的治療效果目前尚不理想,治療失敗的主要原因是遠處轉移。早期診斷、不斷完善化療方案、廣泛的手術切除乃是提高PNET患者無瘤生存率的重要手段。放療主要用于不能行腫瘤廣泛切除的患者,單純局部放療雖有一定的療效,但仍有較高的復發率,并可導致嚴重的功能障礙。由于PNET多位于人體的軀干,廣泛切除常有困難,也是治療效果不佳的原因之一。

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