孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特點

趙敏 王瑾

(合肥市第二人民醫院病理科 安徽 合肥 230011)

孤立性纖維性腫瘤臨床病理及免疫組化特點

趙敏 王瑾

(合肥市第二人民醫院病理科 安徽 合肥 230011)

目的 探討孤立性纖維性腫瘤(sofitary fibrous tumor,SFT)的臨床、病理組織學、免疫組化特征,提高對該病的認識。 方法對3例SFT病例進行大體觀察、病理組織學及免疫組化觀察。結果 3例SFT分別發生于右腰部、左下肺、左顳部,臨床表現為腫塊明顯增大或有壓迫所致的癥狀,腫塊大小3cm×2.5cm×4cm～15cm×13cm×12cm,光鏡下腫瘤細胞由梭形細胞構成束狀、編織狀排列,間質內有多少不一的膠原纖維,無特殊的組織構型及形態的多樣性為其組織學特點。免疫表型:CD34、Vimentin、CD99、bcl-2均為陽性,S-100、desmin、SMA、EMA均陰性。結論 SFT是一組形態多樣、無特殊組織構型及有多少不一膠原纖維的梭形細胞腫瘤,其特殊的免疫表型,有助于對該病的診斷,但SFT的確診必須結合組織形態和免疫組化共同完成。

孤立性纖維性腫瘤 免疫組織化學 病理診斷

孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一種少見的梭形細胞腫瘤,最初由Klempemr和Robin[1]于1931年首次報道,認為是起源于間皮組織的腫瘤,發生于胸腹膜腔。后來相繼報道了發生于胸腔內肺、縱隔、心包等部位的病例。近l0年來,逐漸有胸腔外SFT的報道,包括腦膜、眼眶、上呼吸道、涎腺、甲狀腺、腹膜、肝、后腹膜、腎上腺、腎、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和軟組織等[2～6]全身各部位。基于其組織學改變的多樣性,診斷有一定困難。近年來的免疫組化和電鏡研究結果提示:SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞,該細胞具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征[7]。我們對2009年收治的3例SFT進行分析,探討其臨床病理特點、診斷和鑒別診斷要點。

1 資料與方法

1.1 病例來源

收集我院病理科2009年外檢中3例SFT,男1例,女2例;年齡24～63歲,3例SFT均按照2002年版WHO軟組織腫瘤分類的標準確診。

1.2 一般資料

例1:女,46歲,右腰部發現包塊1年余,無任何不適,近來發現腫塊明顯增大;術中見包塊3cm×2.5cm×4cm大小,質韌,邊界較清楚,活動度好,與周圍肌肉有粘連,血供豐富,切面呈灰白色。

例2:男,63歲。因前列腺增生入院治療,行胸部X線檢查,提示左下肺一高密度影,與周圍肺組織界限清楚;CT檢查提示:左下肺占位。術中見一圓形孤立性腫物,15cm×13cm×12cm大小,質硬,與周圍胸膜有粘連,左下肺組織被壓迫,仔細分離并剝出腫塊。

例3:女,24歲,半年前無意中發現左顳部一黃豆大包塊,后逐漸增大,來我院要求治療,MRI提示:左顳部皮下軟組織異常信號,考慮良性占位。術中見:腫塊位置較深,3cm×3cm×4cm大小,包膜完整,質韌,色暗紅。

1.3 方法

全部標本均經10%中性福爾馬林固定,石蠟包埋,常規制片,HE染色,免疫組化采用S-P法,一抗:CD34、Vimentin、bc1-2、CD99、S-100、SMA、EMA、desmin、CK,DAB顯色,蘇木素復染,免疫組化均設陽性和陰性對照。

2 結果

2.1 巨檢

3例腫塊大小不等,呈結節狀或分葉狀,境界清楚,1例有完整的包膜,2例與周圍組織有粘連。切面灰白灰紅色、呈編織狀,局部見出血及纖維瘢痕樣。

2.2 鏡檢

腫瘤境界清楚，瘤組織主要以梭形、卵圓形、圓形細胞構成，細胞間富有粗細不等的膠原纖維，瘤細胞呈多種生長方式，束狀、層狀，雜亂無章，常多種形態混合存在，可見交替分布的細胞密集區和細胞稀疏區；密集處呈人字形、車輻狀、編織狀，膠原纖維夾雜于細胞間，有的波浪狀排列，細胞稀少區可見玻璃樣變的膠原纖維形成粗大的疤痕樣組織；細胞稀疏區經常可見粘液樣基質。腫瘤細胞間常夾雜中等大小的血管，管壁較薄，延伸分支呈不規則鹿角狀，局部血管壁可見玻璃樣變。有時可見瘤細胞顯得活躍增生，核大染色質濃深，偶可見核分裂象(<1個/l0HPF)，但無病理性核分裂象。

2.3 免疫組化bc1-2、CD99、Vimentin、CD34均陽性,S-100、desmin、SMA、EMA均陰性。

2.4 病理診斷

孤立性纖維性腫瘤。

3 討論

3.1 組織起源及發病情況

SFT是一種少見的梭形細胞腫瘤,以前曾將其命名為局限性纖維性間皮瘤[7]。近年來的免疫組化及電鏡研究顯示,SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞,文獻中,已有用此細胞命名SFT的報道,稱為樹突狀間質細胞瘤,該細胞具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞分化的特征[7]。SFT發生部位非常廣泛,無處不有。如頭頸部、胸壁及胸腔、腹腔、盆腔、軀干、四肢、皮膚、軟組織、骨、骨外膜等處[8]。年齡9～85歲,以中老年為多;中位年齡50歲。無性別差異,或女性稍多。臨床上多數病例為緩慢生長的無痛性包塊;部分病例偶然發現,特殊部位者可有相應癥狀,如頭痛、眼球突出、肢體麻木、尿潴留。少數患者伴有原因不明的低血糖。由于其無特異性臨床表現,此病的診斷依賴于病理學檢查。

3.2 病理診斷

SFT須依靠病理學確診,結合大體、組織學特點和免疫組化結果進行綜合判斷。

3.2.1 大體形態 一般為單個卵圓形或卵圓形結節狀、分葉狀腫塊,20%病例也可呈多個腫瘤;多數病例有完整的纖維性包膜;與周圍組織境界清楚,惡性病例則境界不清,向周圍組織內浸潤性生長,腫塊大小不等,直徑1～39cm,平均8.0cm;切面灰白灰紅色,質韌而富有彈性,可伴有粘液樣變性,少數病例呈粘液樣,或有出血、壞死、囊性變。

3.2.2 典型的SFT無固定的組織學結構,共同的特征為組織結構復雜、細胞形態多樣 (1)低倍鏡下,腫瘤境界清楚,可見交替分布的細胞密集區和細胞稀疏區;薄壁血管較多;(2)瘤組織主要梭形、卵圓形、圓形細胞構成,細胞間富有粗細不等的膠原纖維,有的為粗大透明變膠原;(3)瘤細胞胞漿少或不清,染色質均勻,核仁不明顯,異型性不顯著,核分裂象不多見,平均0-4／10HPF;(4)可有局灶性或大范圍粘液樣變及壞死。

3.2.3 免疫組織化學染色對SFT的診斷具有極其重要的意義,常以Vimentin和CD34陽性作為診斷依據 陳卉嬌等[9]報道26例SFT,其免疫組織化學染色結果為Vimentin陽性率為100%,CD34陽性率為82%,bc1-2陽性率為87%,CD99,陽性率為100%,SMA陽性率為30%,S-100、HBME-1及EMA均為陰性。

3.2 鑒別診斷

(1)良性纖維組織細胞瘤:多發生于真皮內,除梭形細胞外,還可見泡沫樣組織細胞,杜頓巨細胞和含鐵血黃素的巨細胞,免疫組化CD68組織細胞陽性,不表達CD34。(2)纖維肉瘤:不典型性和惡性者可誤診為纖維肉瘤,但仔細尋找可見典型的FST成份,免疫組化CD34、bc1-2、CD99可以鑒別。(3)神經鞘瘤和神經纖維瘤:腫瘤細胞呈梭形,細胞更加纖細,呈波浪狀或柵欄狀;可見較為典型的A區和B區,免疫組化不表達CD34,而S-100蛋白陽性。(4)血管外皮瘤:SFT有血管外皮瘤樣區域,因此需要鑒別。鏡下血管外皮瘤由極豐富的血管網組成,血管有的擴張成血竇樣,有的受壓成裂隙狀并相互連接成網,形成特征性樹枝狀或鹿角狀,其間為橢圓形及梭形外皮細胞,形態較為單一,缺乏SFT的多樣性,SFT中血管外皮瘤樣圖像只出現在局部;免疫組化對此幫助不大,有人認為,血管外皮瘤和SFT,屬同一個病變[10]。(5)胸膜纖維性間皮瘤:主要由梭形細胞構成,但免疫組化間皮瘤中梭形細胞CK、Vimentin和calretinin均陽性,CD34陰性。(6)炎性假瘤:好發于眼眶,腫瘤細胞由梭形細胞構成,其內散在組織細胞樣大細胞,胞漿豐富,核仁明顯,間質內有大量炎性細胞浸潤,以漿細胞為主,亦可見淋巴細胞、組織細胞;免疫組化表達Vimentin、SMA、Desmin,不表達CD34。(7)單相型滑膜肉瘤:雖然部分腫瘤可表達CD34,但一般均表達上皮性抗原(CK和EMA),細胞間的膠原纖維也不如SFT豐富。

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Clinicopathological and Immunohistochemical Characteristics of Solitary Fibrous Tumor

Objectives To investigate the characteristics of solitary fibrous tumor(SFT)by clinicopathological,histological and immunohistochemical analysis,and to increase the knowledge about SFT.Methods Three cases of SFT were observed by the general pathology,histopathology and immunohistochemistry.Results 3 cases of SFT occurred in right waist, left lower lung and left temporal lobe,respectively,with the clinical semiology of obviously increasing tumors and oppressive symptoms.The tumors ranged 3cm×2.5cm×4cm to 15cm×13cm×12cm.Under microscope,tumors were composed of spindle cells that were arranged in bunchiness and weaving,and different quantity of collagen in stroma.The histopathological characteristics of SFT were unspecific organizational configurations and morphological multiformity.In immunophenotype,SFT was positive for CD34,Vimentin,CD99 and bcl-2,but negative for S-100,desmin,SMA and EMA.Conclusion SFT is a type of spindle cell tumor that exhibits morphological multiformity,unspecific organizational configurations and contains different quantity of collagen.Its specific immunophenotype would help us to diagnosis. The conclusive diagnosis must combine histopathological and immunohistochemical characteristics.

Solitary fibrous tumor;Immunohistochemtca1;Disease diagnostic

R737.31

A

1674-0742(2010)07(c)-0006-02

2010-03-26