局限性胸膜纖維瘤的診治體會

劉軍，石文君

（中國醫科大學 附屬盛京醫院胸外科，沈陽 110004）

局限性胸膜纖維瘤的診治體會

Clinical Experience with Localized Fibrous Tumor of the Pleura

劉軍，石文君

（中國醫科大學 附屬盛京醫院胸外科，沈陽 110004）

回顧性總結分析了8例胸膜纖維瘤（LFTP）病例的臨床表現、影像學表現和術后病理等。LFTP是一種少見的胸膜疾病，病變的完整手術切除可以獲得較好的臨床效果。

胸膜腫瘤；纖維瘤

局限性胸膜纖維瘤（localized fibroustumor of pleura，LFTP）是一種臨床少見的間皮層下間充質細胞起源的腫瘤，也稱為孤立性纖維性腫瘤或間皮下纖維瘤［1］。腫瘤常生長巨大而無明顯臨床癥狀，發病率較低。我們對8例LFTP患者的臨床病例資料進行了回顧性分析，總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

中國醫科大學附屬盛京醫院自2000年6月至2009年12月共收治8例LFTP患者，均由外科手術病理確診。男3例，女5例。年齡55～75歲，平均年齡（58.2±5.1）歲，中位年齡59.4歲。8例患者均為孤立性的單發病灶。左側3例，右側5例；左上葉1例，左下葉2例，右上葉1例，右中葉2例，右下葉2例。4例由體檢發現，無任何癥狀；3例以咳嗽為首發癥狀；1例出現咯血。1例伴有胸悶、胸痛，1例伴有低血糖，2例合并發熱，1例合并杵狀指。

1.2 診斷

1.2.1 影像學診斷：全部病例均于吸氣末自肺尖至肺底行螺旋CT掃描，層厚3m m，部分患者增強掃描。CT值平均為（36.4±6.7）HU。病灶周圍有毛刺的1例。其最小者直徑約2c m，位于左側胸膜下；3～9c m的5例，10c m以上的2例。CT見較小的病灶密度均勻，境界清楚，較大的病灶內可見斑點狀低密度壞死區，有分葉，但邊界均光滑。腫瘤較小的腫塊與胸壁相連并形成鈍角或直角，有2例大于與肺組織接觸面，類似包裹性積液。腫塊較大者，表現為一側胸腔或大半胸腔腫塊，相鄰組織受壓移位，并有少量胸腔積液。2例病灶邊緣有小的鈣化。8例病人均無肺門、縱隔淋巴結腫大。

1.2.2 其它診斷：氣管鏡檢查結果顯示，5例正常，1例右主支氣管外壓性狹窄，2例表現為葉、段管口受壓。氣管鏡毛刷、涂片和痰細胞學及實驗室檢查均未見陽性結果。術前診斷：胸膜腫物4例，肺內占位性病變2例，縱隔腫物2例。

1.2.3 病理學診斷：術中見腫瘤均呈類圓形病灶，表面光滑，包膜完整，質地硬，切面呈灰白色，局灶膠凍樣。無蒂者2例，有蒂者6例，其中窄蒂4例，寬蒂2例。腫瘤大小從2.0c m×2.5c m×1.5c m～12.0c m×8.5c m×6.0c m，平均最大徑（6.6±3.8）c m。鏡下所見：梭形瘤細胞，排列呈束狀，疏密不均，間質膠原纖維豐富，見一些厚壁血管。6例無壞死，2例有壞死。免疫組織化學：間皮或上皮標記如CK等均為陰性，波形蛋白（Vimentin）及 CD34陽性，sma（血管 +）。

1.3 治療

全部患者均行常規開胸手術，完整切除腫物。其中腫物切除術7例，有蒂者用直線切割器鉗夾帶蒂腫瘤遠端的部分肺組織，將腫瘤、蒂和部分肺組織完整切除；肺葉切除1例，因腫物與肺組織緊密粘連，無法分離。手術時間平均約55m i n，失血約 75m l。

2 結果

8例患者均治愈，無并發癥。術后咳嗽、低血糖和發熱癥狀均緩解。隨訪至2010年1月1日，6例患者生存，病灶無復發。1例失訪，1例死于其它疾病。

3 討論

局限性胸膜瘤是由原始間皮下的間充質細胞發生的腫瘤，是一種間葉組織性腫瘤，一些病理學者將其定義為“胸膜局限型纖維性腫瘤”，也稱孤立性胸膜纖維瘤。LFTP最常見于胸膜，約占胸膜腫瘤的5%，臟層胸膜多見，約達70%，約50%的腫瘤有蒂形成。主要見于60～80歲之間者，男女發病率相同，與接觸石棉無關［2］。

大多數LFTP表現為胸部影像學偶然發現的無癥狀腫塊，但隨著腫瘤的增大可有壓迫癥狀。約40%的患者有癥狀，主要為咳嗽、胸痛和氣促，也可見肺性骨關節病和杵狀指等其它癥狀［3，4］；約4%的患者伴低血糖癥，表現為低血糖昏迷，尤其是瘤體巨大者［5］。本組中4例有咳嗽、胸痛、發熱和杵狀指等癥狀，1例患者出現空腹血糖降低（3.2m m o l/L），其瘤體較大，最大直徑約為12c m。文獻報道［6～8］，LFTP的CT表現多為緩慢生長的圓形或卵圓形的緊連胸膜面的均質性腫塊，有時可以起源于葉間裂或折入葉間裂。當病灶太大時，病灶是否起源于胸膜往往不明確。有時病灶看似起源于橫膈下，此時定性較困難。病灶邊緣多與胸壁鈍角相交，但有少數病灶與胸壁成角為銳角，此時應與肺內腫塊相鑒別。鄰近肋骨、胸壁受侵壓的征象少見。病灶邊緣多光整，底部與胸膜面相連。掃描層面恰當時，偶可見腫瘤的蒂。小病灶顯示為均質的軟組織密度，大病灶中心部分有時因腫瘤液化壞死顯示少許低密度。影像學改變有時需與肺內占位及縱隔腫瘤相鑒別。本組有4例術前診斷為肺和縱隔腫瘤。

本組病例LFTP均發生于胸膜，發生于臟層胸膜者6例，其中4例腫瘤有蒂形成，用直線切割器鉗夾帶蒂腫瘤遠端的部分肺組織，將腫瘤、蒂和部分肺組織完整切除；1例因腫物與肺組織緊密粘連，行腫物及所在肺葉切除。發生于壁層胸膜者2例，均有蒂，行腫物、蒂周圍胸膜部分切除術。

LFTP的診斷主要依靠病理確診。光鏡下成纖維細胞樣細胞與結締組織無規則混合，還可見血管外皮細胞瘤樣形態；免疫組織化學分析中，間皮或上皮標記如CK等均為陰性，波形蛋白（Vimentin）及 CD34陽性，sma（血管）也可陽性［2］。England等［9］認為存在下列≥1個因素則要考慮惡性可能：（1）細胞高度擁擠，有重疊的核；（2）每10個高倍鏡下核分裂像超過4個或有異常核分裂像；（3）核多形性。特別要與硬化性血管瘤、惡性纖維組織病、惡性胸膜間皮瘤等疾病相鑒別。

LFTP的治療主要是徹底的手術治療［10，11］。生存期的長短直接取決于腫瘤是否能夠完全切除。如果腫瘤切除不完全，不但可以局部復發，而且可以由于胸腔廣泛轉移而死亡。目前尚沒有其它的有益的輔助治療。

總之，LFTP是一種少見的胸膜疾病，完整的手術切除是治療的關鍵，對有惡性傾向的患者需要密切的隨訪觀察。

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（編輯 王又冬，英文編輯 陳 姜）

R655.2

A

0258-4646（2010）11-0972-01

劉軍（1974-），男，主治醫師，碩士.

石文君，E-mail：shiwj@sj-hospital.org.cn

2010-05-08