原發(fā)性食管惡性黑色素瘤1例

計春萍,李 靜,王 偉,連德德,李洪軍*

(1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長春 130033;2.長春市兒童醫(yī)院)

原發(fā)性食管惡性黑色素瘤1例

計春萍1,李 靜1,王 偉2,連德德1,李洪軍1*

(1.吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院,吉林 長春 130033;2.長春市兒童醫(yī)院)

*通訊作者

1 臨床資料

患者,男,58歲,因上腹不適2月,間斷黑便1月,加重伴噎食感數天入院。既往體健。無吸煙、飲酒史。查體:一般狀態(tài)良好,全身皮膚未見黑色素瘤。腹部彩超檢查:肝、膽囊、脾、胰腺、雙腎未見異常。胃底部淋巴結腫大。

內鏡檢查:食管距門齒37 cm見一腫物凸入腔內,表面不平,呈黑褐色,延至賁門。賁門、胃賁門部、胃底見一約4.5 cm×4.0 cm潰瘍型病變,表面凹凸不平,呈黑褐色,周邊質脆、不規(guī)則隆起,活檢6塊。胃體、胃角與胃竇粘膜散在分布片狀充血斑,局部水腫。幽門水腫。十二指腸球部與球后未見異常。內鏡診斷:食管、賁門、胃底病變(性質結合病理)。胰腺CT平掃及增強檢查:胃小彎側可見多個腫大淋巴結影,且相互融合成團塊狀,大小約5.0 cm、5.4 cm、7.0 cm,其內密度不均勻,CT值約41.4-55.8 HU,增強后呈不均勻強化,胰腺受壓向后移位,胰腺大小、形態(tài)正常,腺體密度均勻,增強后均勻強化。

病理檢查:送檢標本為灰白、黑灰色粟粒大小組織6塊。鏡下:可見鱗狀上皮、腺上皮的粘膜組織。腺上皮部分呈管狀腺瘤樣增生,其間有局灶性和區(qū)域性的圓形、梭形細胞增生,無結構,部分組織含有棕黑色色素,局部壞死形成潰瘍。免疫組化:S-100(+),HMB-45(++),CA20(-),CEA(-),LCA(-)。病理診斷:符合惡性黑色素瘤。

確診后該患者因經濟原因放棄治療。

2 討論

原發(fā)性食管惡性黑色素瘤是較為罕見的惡性腫瘤,在食管惡性腫瘤中的發(fā)生率不足0.1%[3],發(fā)生與食管黑素沉著相關[1-2],平均發(fā)病年齡60歲,男女比例約2∶1[4],多發(fā)生在食管中下段(約占90%),單發(fā)(約占88%)[4-6]。截止至2005年6月世界報道262例[7],自1994年至2006年間我國報道33例[8]。常見癥狀為吞咽困難、胸骨后不適、體重減輕或黑便等,一些病例甚至沒有臨床表現(xiàn)。原發(fā)性食管惡性黑色素瘤的診斷需要多種檢查聯(lián)合:食管鋇餐造影、內窺鏡檢查、計算機體層成像及組織病理學檢查。近年來,免疫組化染色法利用細胞質內蛋白(HMB-45)和/或S-100的特異性抗體來鑒別食管惡性黑色素瘤[9]。Allen和Spitz最早提出了原發(fā)性黑色素瘤的診斷標準:(1)具有黑色素瘤的特征性結構并含有黑色素沉著;(2)鄰近上皮可見黑色素細胞;(3)腫瘤呈息肉狀;(4)起源于鱗狀上皮內的交界性活動區(qū)域[10]。目前主要治療方法為外科手術切除,放療和化療效果尚不明確,然有文獻報道化學內分泌療法可提高生存率[11]。手術預后差,5年生存率僅4.2%[6]。

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[2]Takashi Oshiro,Hideaki Shimoji,Fumiaki Matsuura,et al.Primary Malignant Melano-ma of the Esophagus Arising from a Melanotic Lesion:Report of a Case[J].Surg Today,2007,37:671.

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[5]浦岡俊夫,友田純,村上敬子,他.原發(fā)性食道惡性黑色色腫[J].消化器內視鏡,2003,15:1662.

[6]Sabanathan S,Eng J,Pradhan GN.Primary malignant melanoma of the esophagus[J].Am J Gast-roenterol,1989,84:1475.

[7]Vandewoude M,et al.18FDG-PET-scan in staging of primary malignant melanoma of the oesophagus:a case report[J].Acta Gastroenterol,Belg,2006,69:12.

[8]劉變英,陳 星,原麗莉,等.原發(fā)性食管惡性黑色素瘤一例[J].中華消化內鏡雜志,2006,23.

[9]Lee SA,H wang JJ,Choi YH.Surgical treatment of primary malignant melanoma of the eso-phagus:a case report[J].J KoreanMed Sci,2007,22:149.

[10]Allen AC,Spitz S.Malignant melanoma:A clinicopathological analysis of the criteria for diagnosis and prognosis[J].Cancer,1953,6:1.

[11]Yoshihiro Suzuki,Norio Aoyama,Junji Minamide,et al.Amelanotic malignant melanoma of the esophagus:report of a patient with recurrence successfully treated with chemoen-docrine therapy[J].Int J Clin Oncol,2005,10:204.

1007-4287(2010)01-0143-01

2009-03-05)