小嬰兒重癥主動脈縮窄經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)治療6例隨訪觀察

吳 琳 劉 芳 齊春華 侯 佳 張立鳳 陸 穎

主動脈縮窄占先天性心臟病的5.1%～8.1%[1,2]，其中部分患兒可在出生后不久即出現(xiàn)嚴重左心功能不全，需要經(jīng)導管介入治療或者外科手術(shù)緊急干預。經(jīng)導管球囊擴張術(shù)始于1982年，作為外科手術(shù)治療的替代療法，已被廣泛應用于>1歲兒童與成人主動脈縮窄的治療，但國際上對于新生兒或小嬰兒的主動脈縮窄治療策略尚存有很大爭議。對于<6月齡嬰兒主動脈縮窄球囊擴張成形術(shù)的成功率以及并發(fā)癥，國外各心臟中心的報道也不盡相同，而國內(nèi)尚未見此方面的報道。2006年起復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心對重癥主動脈縮窄患兒施行經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)治療，并制定介入治療的療效評價指標和隨訪方案，本文總結(jié)分析其中<6月齡嬰兒主動脈縮窄經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)的即刻療效和隨訪資料，旨在為臨床對小嬰兒施行經(jīng)皮球囊擴張術(shù)提供借鑒。

1 方法

1.1 納入標準 完全滿足以下4條者進入本文分析。①符合復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心制定的重癥主動脈縮窄行經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)的指征：a.局限性主動脈縮窄，縮窄長度<5 mm，不合并主動脈弓發(fā)育不良；b.單純型主動脈縮窄或合并其他無需外科手術(shù)治療的心臟內(nèi)畸形；c.超聲心動圖測量跨縮窄段收縮期壓差>20 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。②存在心功能不全癥狀和體征。③年齡<6月齡。④隨訪時間超過6個月。

1.2 經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)即刻療效評價指標[3]①形態(tài)學指標：主動脈縮窄段直徑增加>30%；②血液動力學指標：術(shù)后跨縮窄段壓差<20 mmHg或壓差下降>50%。

1.3 隨訪方案 隨訪均在復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心專科門診完成。于術(shù)后～2周、～6個月和～12個月進行隨訪，之后每年隨訪1次。隨訪內(nèi)容：①股動脈損傷：股動脈穿刺側(cè)搏動減弱或消失；②主動脈再狹窄：下肢血壓低于上肢血壓，超聲心動圖估測跨縮窄段收縮期壓力階差>20 mmHg；③左室收縮功能：超聲心動圖檢測左室射血分數(shù)(LVEF)<60%為異常；④動脈瘤形成：主動脈造影或CT顯示術(shù)后新出現(xiàn)的主動脈壁膨出，膨出部的直徑大于該部位主動脈直徑的20%[4]。

1.4 資料提取 包括性別、術(shù)前的年齡、體重、臨床表現(xiàn)、胸部X線片等一般資料，介入治療前后超聲心動圖等檢查資料，隨訪方案的內(nèi)容。

1.5 經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù) 采用氣管插管全身麻醉下，經(jīng)皮穿刺及股動脈插管。應用0.889 mm(0.035 英寸)Terumo直頭超滑導絲與4F端側(cè)孔(MP)導管試以越過縮窄段至主動脈弓部，分別測定縮窄部上下壓力階差。然后換入0.889 mm加硬交換導絲，送入4F豬尾導管直至升主動脈，行前后位及左側(cè)位造影，顯示主動脈縮窄部位、程度、范圍及主動脈弓發(fā)育情況，并測定主動脈縮窄部、縮窄上下部及橫膈面主動脈直徑。造影結(jié)束后，根據(jù)主動脈縮窄嚴重程度選用合適直徑的球囊擴張導管。沿260 cm加硬導絲，上行球囊至主動脈縮窄部，調(diào)節(jié)球囊中央騎跨于縮窄部。充盈球囊，直至“腰凹”消失。撤出球囊后，再次行升主動脈造影，進行形態(tài)學評價，并測定縮窄段前后壓力階差變化。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 截止2009年12月31日，有6例<6月齡的重癥主動脈縮窄經(jīng)皮球囊擴張成形術(shù)患兒進入本文分析，男4例，女2例；年齡32～153 d，平均(91±44)d；體重3.0～6.0 kg，平均(4.7±1.0)kg。6例患兒1.4中包含的內(nèi)容見表1。6例患兒均表現(xiàn)為股動脈搏動明顯減弱或難以捫及搏動，不同程度心功能不全征象，胸部X線示心影顯著增大。例5和6因突發(fā)性心源性休克合并嚴重代謝性酸中毒入院，pH分別為6.8和6.99，BE值分別為-23.8和-23.9；例6入院后需心肺復蘇和機械通氣，例1、5和6 LVEF顯著降低(LVEF<60%)。

2.2 經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后即刻主動脈形態(tài)學評價 6例患兒術(shù)前均為局限性主動脈縮窄，縮窄段長度<5.0 mm，縮窄段直徑為1.58～3.0 mm，縮窄后近端可見不同程度擴張，均未見動脈瘤。球囊直徑選擇參照縮窄前與膈面主動脈內(nèi)徑的均值，一般為縮窄段直徑的2.5～3.0倍(表1)。6例患兒選擇的球囊直徑為4～8 mm(Tyshak、Bard及Cordis公司球囊，長度均為2 cm)，球囊直徑與縮窄部直徑比值為2.2～3.8，平均(2.8±0.3)。行經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后，主動脈縮窄部直徑較術(shù)前明顯增大，由術(shù)前的(2.18±0.48) mm擴大至術(shù)后的(4.00±0.83)mm，平均增加(1.87±0.32)倍(表1)。例6在經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后即刻造影發(fā)現(xiàn)動脈瘤形成(術(shù)前：圖1A,術(shù)后：圖1B)，余患兒未見動脈瘤形成。

2.3 術(shù)后即刻血液動力學評價 6例患兒經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后15 min均行超聲心動圖主動脈縮窄部前后壓力測定，縮窄前后收縮期壓力階差由術(shù)前的(46±11)mmHg降至術(shù)后的(14±7)mmHg，例2極重度主動脈縮窄患兒由術(shù)前的76 mmHg降至術(shù)后的32 mmHg，下降程度>50%，余5例患兒在擴張術(shù)后跨縮窄收縮期壓差均<20 mmHg。6例患兒均在術(shù)后第1天順利撤離呼吸機，術(shù)后1周均隨訪超聲心動圖，3例術(shù)前LVEF顯著降低的患兒LVEF均有明顯改善。

2.4 隨訪 6例患兒隨訪時間為6～49個月，平均(23.3±13.1)個月。

2.4.1 股動脈損傷隨訪 例3術(shù)后早期發(fā)現(xiàn)穿刺部位股動脈搏動消失，但下肢皮膚溫度與對側(cè)無明顯差異，隨訪至今3年余，發(fā)育及活動良好。余5例未見股動脈損傷。

2.4.2 主動脈再狹窄隨訪 例3和6超聲心動圖隨訪顯示跨縮窄收縮期壓差逐漸增大，分別于術(shù)后6和18個月再次行心導管檢查，主動脈縮窄前后收縮期壓力階差分別增至31和50 mmHg，予第2次經(jīng)皮球囊擴張術(shù)治療，術(shù)后收縮期壓力階差分別降至0和18 mmHg。例3和6至今已分別隨訪43和10個月，收縮期壓力階差穩(wěn)定。余4例患兒術(shù)后隨訪收縮期壓力階差穩(wěn)定，上下肢血壓關(guān)系正常，本組主動脈再狹窄發(fā)生頻數(shù)2/6例。

2.4.3 左室收縮功能隨訪 例1合并左室心肌致密化不全，術(shù)后11個月隨訪LVEF恢復至64%，停用洋地黃與利尿劑，僅予以血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及小劑量β受體阻滯劑；余5例患兒均于術(shù)后早期(<1個月)即停用所有抗心功能衰竭藥物治療，LVEF測定值>60%，臨床心功能不全癥狀消失。

2.4.4 動脈瘤隨訪 例6第1次經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后顯示動脈瘤形成，術(shù)后18個月因主動脈再狹窄行第2次球囊擴張術(shù)治療，術(shù)前造影顯示動脈瘤自行消失，術(shù)后無動脈瘤形成(圖1C、D)。余5例未見動脈瘤形成。

圖1 例6患兒術(shù)前、術(shù)后即刻和動脈瘤隨訪

Fig 1 Follow-up results of preoperative, postoperative immediate situation and aneurysm in case 6

Notes A: discrete native aorta coarctation(arrow); B: aneurysm formation after the initial balloon angioplasty (arrow); C: recoarcation of aorta occurred and the aneurysm regressed spontaneously over 18 months after the initial procedure(arrow); D: successful relief of recoarcation without aneurysm formation by the repeat balloon angioplasty(arrow)

3 討論

重癥主動脈縮窄患兒在出生后不久即可出現(xiàn)臨床癥狀。出生后2周內(nèi)，動脈導管的突然關(guān)閉可導致患兒下半身低灌注，造成嚴重酸中毒；同時由于體循環(huán)阻力的驟然升高，左心室后負荷急劇增加，導致左心功能衰竭，心影顯著增大，往往需要前列腺素E1持續(xù)靜脈滴注維持動脈導管重新開放，并予以緊急手術(shù)或介入干預[2,5]。本研究6例患兒臨床上均有不同程度心功能不全癥狀和體征，表現(xiàn)為呼吸增快、多汗、喂養(yǎng)困難和心影顯著增大，例5和6出現(xiàn)嚴重低心排性休克與酸中毒，術(shù)中造影均顯示動脈導管已經(jīng)關(guān)閉。因此，嚴重左心室功能不全往往是重癥主動脈縮窄患兒在出生后早期就診和給予緊急干預的主要原因。

經(jīng)皮球囊擴張術(shù)療效與手術(shù)相仿，但可避免出血、下肢麻痹、神經(jīng)損傷以及乳糜胸等手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥[1,2,6,7]。國內(nèi)其他心血管中心也相繼報告主動脈縮窄患兒施行經(jīng)皮球囊擴張術(shù)治療，獲得滿意的近期和遠期療效[8～10]。

然而，在小嬰兒主動脈縮窄治療策略中，經(jīng)皮球囊擴張術(shù)目前尚存爭議[11～14]。但在國外不少心血管中心，球囊擴張術(shù)仍被視為小嬰兒甚至是新生兒局限性主動脈縮窄的一線治療手段[2]。尤其是在重癥主動脈縮窄合并嚴重左心功能不全或合并復雜心臟內(nèi)畸形的小嬰兒中，由于手術(shù)病死率高達5%～15%，大多數(shù)心血管中心主張導管介入治療[3，15，16]。本研究中例1、5和6臨床表現(xiàn)為嚴重左心功能不全，超聲心動圖檢查示LVEF<50%，例1還合并左室心肌致密化不全，常規(guī)外科手術(shù)風險極高。而在經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后，3例患兒恢復順利，術(shù)后第1天均順利撤離呼吸機，無任何并發(fā)癥，術(shù)后1周行超聲心動圖檢查示LVEF明顯改善。

依據(jù)文獻[3]標準，從術(shù)后即刻主動脈形態(tài)學和血液動力學指標來看，本文6例患兒經(jīng)皮球囊擴張術(shù)均即刻成功，與文獻報道的即刻成功率(88%～100%)較為一致[1,2,4,6,17]。

目前小嬰兒主動脈縮窄經(jīng)皮球囊擴張術(shù)治療中，最引人關(guān)注的問題是術(shù)后主動脈再狹窄的發(fā)生與動脈瘤的形成。有研究顯示，經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后再狹窄與動脈瘤的發(fā)生明顯高于外科手術(shù)[1,2,6,12,17]。文獻報道，對于≤3月齡患兒，經(jīng)皮球囊擴張術(shù)后主動脈再狹窄的發(fā)生率為50%～71%，動脈瘤的發(fā)生率為0～5%[6]。本研究6例患兒隨訪6～49個月，6例中2例發(fā)生主動脈再狹窄，但通過第2次球囊擴張術(shù)后均成功解除狹窄。6例中2例患兒目前隨訪期限尚不足1年，仍需繼續(xù)隨訪觀察是否發(fā)生主動脈再狹窄。對于動脈瘤的定義各心血管中心不盡相同，本研究采用的定義是，術(shù)后新出現(xiàn)的主動脈壁膨出，膨出部的直徑大于該部位主動脈直徑的20%[4]。例6術(shù)后即刻發(fā)生小型動脈瘤，術(shù)后18個月因主動脈再狹窄行第2次擴張術(shù)，證實動脈瘤自行消失。余5例患兒術(shù)后即刻無動脈瘤形成，其遠期預后尚有待進一步隨訪。

由于<6個月的重癥主動脈縮窄患兒發(fā)病率不高，且以經(jīng)皮球囊擴張術(shù)治療的患兒更少，本研究總結(jié)分析的這部分患兒的術(shù)后即刻評價指標和隨訪信息，缺少與不同年齡段重癥主動脈縮窄患兒的數(shù)據(jù)對比，也缺乏與手術(shù)治療重癥主動脈縮窄患兒的數(shù)據(jù)對比，僅是一個描述性的結(jié)果，有待積累更多的相關(guān)病例。本研究的初步經(jīng)驗顯示，對于重癥主動脈縮窄合并左心功能不全的<6月齡患兒，由于外科手術(shù)風險高，經(jīng)皮球囊擴張術(shù)可作為一種安全、有效的替代治療方法，但其遠期療效及并發(fā)癥尚有待進一步隨訪。

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