淋巴結血管肌瘤性錯構瘤2例

李鵬，殷偉華，楊開顏，陳國榮

（溫州醫學院附屬第一醫院，浙江 溫州 325000，1.病理科；2.超聲影像科）

淋巴結血管肌瘤性錯構瘤是由Chan等[1]于1992年首先描述的一種原因不明的罕見疾病，國內外迄今為止僅報道30余例，主要發生于腹股溝和股部淋巴結，臨床上較易漏診。現報告我院收治的淋巴結血管肌瘤性錯構瘤病例2例，探討其組織學及免疫組化特征，并結合相關文獻進行討論。

1 臨床資料

1.1 一般資料 病例1，男性，20歲，發現左腹股溝腫塊10年。體檢：左腹股溝區可觸及一2 cm×2 cm腫塊，質中，邊界尚清，可移動；雙下肢無水腫。病例2，男性，47歲，發現腹股溝腫塊3年。體檢：左腹股溝區可觸及2個相鄰腫塊，均為3 cm×2 cm，質中，邊界清，可移動；左下肢靜脈曲張。余未見特異。

1.2 病理檢查

1.2.1 肉眼觀：病例1：灰紅結節狀物一個，1.8 cm×1.5 cm×1 cm，表面有包膜，切面灰白灰紅，質韌；病例2：灰黃灰紅組織2塊，大小為3.5 cm×2.5 cm×2 cm及3 cm×2 cm×1 cm，切面灰黃，大組織中央區可見1×1 cm灰白灰紅結節兩個，界清，質韌；小組織中央區可見一個1 cm×0.8 cm灰白灰紅結節，界清，質韌。

1.2.2 光鏡觀察：2例鏡下圖像類似。低倍鏡下，淋巴結實質結構大部分被增生的不規則血管、梭形細胞及纖維組織所取代，增生的梭形細胞圍繞著厚壁或薄壁血管（見圖1），部分呈束狀平行排列；其中1例（例2）在增生的血管、梭形細胞及纖維組織間可見灶狀成熟的脂肪組織（見圖2）。淋巴結內淋巴組織萎縮，皮質變薄，可見部分殘存的淋巴濾泡結構。高倍鏡下，增生的梭形細胞分化良好，似普通的平滑肌細胞，胞質豐富，嗜酸性，核無異型性，無核分裂像和壞死。

圖1 淋巴結實質被血管、平滑肌及纖維組織取代，大部分區域見不規則增生的平滑肌細胞，圍繞厚壁或薄璧血管（HE，×40）

圖2 淋巴結實質被血管、平滑肌及纖維組織取代，其間可見灶狀成熟脂肪組織 （HE，×40）

圖3 淋巴結內增生的平滑肌組織SMA陽性（EnVision法，×40）

圖4 淋巴結內增生的平滑肌組織Desmin陽性（EnVision法，×40）

1.2.3 免疫組織化學染色：兩例血管外周梭形細胞束SMA(+)（圖3）及Desmin(+)（見圖4），HMB45、ER及PR均(-)，血管內皮 CD34(+)。

1.3 病理診斷 腹股溝淋巴結血管肌瘤性錯構瘤。

2 討論

血管肌瘤性錯構瘤發病以男性為主，多數發生在腹股溝及股淋巴結，頸部、及頜下淋巴結各見1例報告[2-4]。臨床主要表現為淋巴結腫大，單個或多個，大部分患者無不適癥狀，如發生在腹股溝，可有下肢水腫，少數有疼痛或患側肢體麻木。肉眼觀，淋巴結切面灰白，花斑狀，質地較韌。鏡檢：表現為淋巴結大部分結構被病變所取代。淋巴結門部有大量增生的厚壁血管并向實質內延伸，血管壁由厚變薄，管腔變小，增生的平滑肌細胞圍繞在血管周圍；部分病例可見少量脂肪組織增生[5]。我們的病例形態學上與此相符，免疫組化結果顯示血管外周梭形細胞束SMA及Desmin均陽性，證實其為平滑肌細胞來源。此外，HMB45、ER及PR均陰性，此與歐玉榮等[6]的研究結果一致。

本病的發病原因目前仍不清楚。雖然本病表現為淋巴組織萎縮，無明顯炎癥反應，但Chan等[1]研究小組提到它可能是淋巴結炎之前的一種少見的修復性反應的結果，少數病例顯示同側肢體水腫提示本病可能影響到正常淋巴引流。而Sakurai等[7]及Dargent等[8]認為淋巴回流障礙可能是本病的致病因素之一。妨礙淋巴回流是引起血管肌瘤性錯構瘤發生的原因或是它的一種影響仍有待進一步研究。

本病較為罕見，多數病理醫師在診斷過程中容易漏診或誤診。本病的診斷主要依據組織學，在淋巴結內見到較多梭形細胞及厚壁血管時，應考慮到本病。其鑒別診斷主要包括：①淋巴結竇的血管轉化：此病病變局限于淋巴竇。鏡下：淋巴竇結構保存，部分區由毛細血管樣腔隙所取代，其沒有明顯的梭形細胞成分可與本病鑒別。有報道淋巴結血管肌瘤性錯構瘤可同時伴有竇的血管轉化的形態改變[2]。②淋巴結淋巴管肌瘤病：該病女性好發，常見于胸腔和腹腔淋巴結。主要由吻合、擴張的淋巴管及其周圍呈束狀和片狀排列的平滑肌細胞構成。免疫組化顯示腫瘤細胞對平滑肌標記及HMB45呈特異性陽性反應，部分病例ER、PR可呈陽性反應。我科曾報道1例腹膜后淋巴結淋巴管肌瘤病伴腎血管平滑肌脂肪瘤[9]。③淋巴結炎性假瘤[10]：此病本質上屬于一種炎癥，鏡下沿淋巴結被膜和小梁梭形細胞增生，呈灶狀或漩渦狀，小血管增生，伴有大量漿細胞、嗜酸性粒細胞、組織細胞等，免疫組化顯示其主要成分為T細胞和肌特異性a c t i n陽性、vimentin陽性、Desmin陰性的肌成纖維細胞，易于與本病鑒別。

血管肌瘤性錯構瘤預后良好，臨床上主要采取手術切除治療，目前尚未見到本病復發的相關病例報告。

[1] Chan JK, Frizzera G, Fletcher CD, et al. Primary vascular tumors of lymph nodes other than Kaposi’s sarcoma. Analysis of 39 cases and delineation of two new entities[J]. Am J Surg Pathol,1992,16(4):335-350.

[2] Laeng RH, Hotz MA, Borisch B. Angiomyomatous hamartoma of a cervical lymph node combined with haemangiomatoids and vascular transformation of sinuses.[J].Histopathology,1996,29(1):80-84.

[3] Mauro CS, McGough RL 3rd, Rao UN. Angiomyomatous hamartoma of a popliteal lymph node: an unusual cause of posterior knee pain[J]. Ann Diagn Pathol,2008,12(5):372-374.

[4] Barzilai G, Schindler Y, Cohen-Kerem R. Angiomyomatous hamartoma in a submandibular lymph node: a case report[J].Ear Nose Throat J,2009,88(3):831-832.

[5] Magro G, Grasso S. Angiomyomatous hamartoma of the lymph node:case report with adipose tissue component[J].Gen Diagn Pathol,1997,143(4):247-249.

[6] 歐玉榮,劉德純,李滌臣,等. 淋巴結血管平滑肌瘤性錯構瘤10例臨床病理分析[J]. 臨床與實驗病理學雜志,2006,22(3):291-293.

[7] Sakurai Y,Shoji M, Matsubara T, et al. Angiomyomatous hamartoma and associated stromal lesions in the right inguinal lymph node:a case report[J].Pathol Int,2000,50(8):655-659.

[8] Dargent JL, Lespagnard L, Verdebout JM, et al. Glomeruloid microvascular proliferation in angiomyomatous hamartoma of the lymph node[J]. Virchows Arch,2004,445(3):320-322.

[9] 盧山珊,朱啟建,徐紀為. 腹膜后淋巴結淋巴管肌瘤病伴腎血管平滑肌脂肪瘤一例[J]. 中華病理學雜志,2002,31(6):566-567.

[10] 劉彤華,李維華,劉鴻瑞,等.診斷病理學[M].北京:人民衛生出版社,2006:640.