Madelung綜合征壓迫氣道倉孜鍇諧術1例

陳鑫瑩 何彩云

オセ頰吣,53歲。以“頸部增粗1年余,氣短近2個月”為主訴入院。患者于1年前發現頸前部逐漸增粗,無明顯不適,未采取治療措施,近兩個月出現呼吸困難,為求進一步治療而來本院。患者無其他重大疾病史,有酗酒史20年余,否認藥物及食物過敏史。入院查體發現:雙側頸部對稱肥大,質軟,無壓痛,氣管居中,未觸及頸部淋巴結腫大,雙側肘窩和腹股溝處有明顯腫物,質軟,無壓痛,四肢無水腫,其他查體未見明顯異常。患者入院檢查回報:頸部DR回報:頸部軟組織腫脹,左右基本對稱,頸部氣道受壓變窄;頸部螺旋CT平掃:頸部脂肪堆積,頸部氣管變窄,氣管周圍彌漫性軟組織增強;頸部超聲回報:頸部軟組織明顯腫脹,厚約2.9 cm,內呈中低回聲。患者入院后于全麻下行頸部巨大腫物切除術:采取前頸部領形切口,兩側向上延長8 cm,逐層切開暴露頸闊肌,在頸闊肌深層向上、向下、及向外游離展開,向上達下頜,向下達胸骨角及第一肋,向外達胸鎖乳突肌外緣,逐層分離切除脂肪組織。游離腮腺和雙側下頜下腺,游離出大量脂肪組織,避開血管及神經纖維,清除下頜下腺及腮腺的脂肪組織約1000 g左右,沖洗創面,左右側頸前最低部位分別下引流管,術中失血約300 ml,未輸血。術中所取組織病理:成熟脂肪組織。術后為預防呼吸困難,于病房中行面罩吸氧,呼吸、血壓、血氧等生命指標監測。出院時,患者一般狀態良好,無發熱,呼吸困難,無心悸氣短,無其他不良主訴,復查DR及CT:氣道受壓明顯緩解。

Madelung綜合征,又稱良性對稱性脂肪瘤病(benign symmetric lipo瞞atosis,BSL),可能與慢性酒精中毒有關,常同時合并有多種內科疾病。主要表現為大量無包膜脂肪團塊呈彌漫對稱性聚積在頸項部皮下組織內,可壓迫神經,引起神經壓迫癥狀,引起頸部活動受限,甚至影響呼吸、吞咽等。 多見于中年男性。病理為無包膜脂肪組織。切除增生脂肪以改善外觀、解除局部壓迫和術后戒酒可能是治療該病的較好方法,以美容整形為主,不宜過于強調手術徹底性,以免損傷頸部重要結構。