蛛網膜下腔出血繼發中樞神經系統表面鐵沉積癥1例

[關鍵詞] 表面鐵沉積;中樞神經系統;蛛網膜下腔出血

[中圖分類號] R743.35[文獻標識碼] A[文章編號] 1004-8650(2009)07-141-01

1病例資料

患者， 男，64歲。因行走不穩2年，加重伴聽力下降3個月入院。2年前始出現步態不穩，雙下肢無力感，癥狀逐漸加重伴腰部及肢體麻木。近3個月突發聽力下降，逐漸出現雙側耳鳴，無明顯體重下降。查體:意識清楚，語言含糊不清，無眼震顫，嗅覺正常，雙側肌力V級，肌張力兩側對稱。深淺感覺未見異常，雙側腱反射對稱正常，雙側踝反射亢進。實驗室檢查:腦脊液生化常規檢查，腦脊液蛋白16.5mg/L，腦脊液中鐵蛋白含量在入院3d為23.5ng/L， 7d后檢查為43.2ng/L。既往3年前因自發性蛛網膜下腔出血入院治療。

影像檢查:CT表現為小腦腦溝增寬，兩側小腦上蚓部密度增高(圖1)。MRI表現:T2WI示橋腦周圍、中腦后方、兩側顳葉腦表面及小腦上蚓部線狀低信號，余腦實質、腦室及腦脊液間隙未見異常改變(圖2)。DWI及ADC圖像顯示小腦蚓部低信號改變(圖3、4)。T1WI除小腦萎縮外無異常信號改變，增強掃描也未見異常強化。頭頸部MRA未見異常。MRI診斷:中樞神經系統表面鐵沉積癥。

2討論

中樞神經系統表面鐵沉積癥(superficial siderosis of the central nervous system，SSCNS)是一種臨床上罕見的神經系統綜合征，其特征性臨床表現為神經性耳聾、小腦性共濟失調及錐體束征，其他表現還有癡呆，顱神經損害等癥狀。SSCNS在任何年齡均可發病，男女之比為3:1。根據病因分為特發型和繼發型，前者為腦膜血管滲血或代謝原因所致，后者為繼發于蛛網膜下腔出血致軟腦膜和軟腦膜下組織尤其是在腦干、小腦、脊髓和顱神經周圍表面含鐵血黃素沉積。……