兄妹嬰兒型多囊腎1例

張艷麗 王小叢

[關鍵詞] 多囊腎;嬰兒型;影像

[中圖分類號] R692.1+3[文獻標識碼] A[文章編號] 1004-8650(2009)12-222-02

1病例資料

患者,女,6歲,以發現肝脾腫大6年,發現血小板減少4天為主癥狀入院,無腹痛、惡心、嘔吐等不適,近5日患兒伴有發熱、腹瀉,熱型不規則,體溫最高達39.0℃,為粘液便,日2-3次。查體:腹部膨隆,肝臟肋下觸及約7.0cm,質硬,邊鈍;脾臟肋下觸及約9.0cm,中上腹部觸及大小約9cm×12cm,質硬,邊界不清。立位時兩側腹股溝內側可見腹部膨出物,觸診軟,臥位時消失。血常規:WBC 2.2×109/L,GR 1.8×109/L,RBC 3.97×1012/L,Hb 113g/L,PLT 39×109/L。尿常規:發現尿素氮略高,血壓略高于同齡兒童。其哥哥10歲,自幼發現肝脾腫大,雙腎腫大,曾就診多家醫院未能明確診斷,因臨床無任何不適,未進一步就診。否認其它血液病家族史。

超聲檢查:肝位置上界右側第6肋間,右肋弓下48mm,劍突下93mm,右肝斜徑145mm。門靜脈主干內徑5mm,門靜脈左右支部位見部分門脈血管擴張,管腔內無血流顯示,肝臟增大,實質回聲增強,增粗。分布不均勻,管道系統不清晰,肝動脈系統擴張。肝內肝動脈分支普遍擴張,肝動脈流速明顯增快,肝靜脈流速增快,脾厚徑49mm,肋弓下53mm,脾長徑135mm,脾門靜脈內徑增寬。脾門處見許多迂曲擴張的靜脈血管,內徑5mm左右。左腎大小130mm×68mm,右腎大小130mm×55mm,雙腎增大,腎實質回聲增強,分布不均勻。腎內結構欠清晰,腎實質內血流分布減少。雙腎腎竇無分離,輸尿管無擴張,膀胱充盈良好,未見異常回聲。腹腔掃查:可見中等量游離性液性暗區,下腹部暗區最大深度47mm, 超聲印象:肝腫大,實質彌漫性病變聲像;肝內部分門靜……