先天性門靜脈閉塞1例

宋向鋒

[中圖分類號] R657.3+4[文獻標識碼] A [文章編號] 1004-8650(2009)06-127-02

1病例資料

患者,男,10歲,主因"發現脾大,肝功能異常3年"入院,3年前查體時發現血小板減少,脾大,在當地醫院查血常規:PLT69×109/L,余正常。肝功能:ALT70.38U/L,AST70.38U/L,ALP318.51U/L,GGT57.48U/L,ALB31.4g/L,TBIL27.45umol/L,DBIL10.46umol/L。甲乙丙丁戊病毒學指標陰性,B超示:肝彌漫性改變,脾大,上下腔靜脈內徑較同齡人明顯變細,右心增大。頭顱MRI:左側顳葉前下方蛛網膜囊腫,各腦池、腦室未見擴大,骨髓象:未見明顯病理改變,嗜血性細胞增多。胃鏡示:食管靜脈曲張,糜爛出血性胃炎。診斷為:①肝硬化,脾功能亢進,食管靜脈曲張;②糜爛出血性胃炎。給予保肝、保護胃黏膜治療,并間斷入院復查,近1年小便間斷黃染,不伴皮膚瘙癢及白陶土樣大便。1年前B超提示少量腹水,半年前復查:PLT39×109/L,ALT42.9U/L,AST56.4U/L,GGT48.4U/L,TBIL74.6umol/L,DBIL15.7umol/L。入院前3天前來我院眼科查K-F環陰性,入院查體:T36.2℃,P88次/分,Bp110/60mmHg,神志清,精神正常,體型偏瘦,皮膚鞏膜輕度黃染,未見肝掌、蜘蛛痣,淺表淋巴結無腫大,心肺查體無異常,腹飽滿,腹壁靜脈顯露,肝未觸及,脾肋下5cm,質中等,無壓痛,移動性濁音弱陽性,雙下肢無水腫,入院查24小時尿銅定量、銅藍蛋白氧化酶活性、血清鐵及轉鐵結合飽和度均正常。腹部螺旋CT平掃+增強掃描+門脈成像顯示:①門靜脈缺失,肝門區多發迂曲血管,考慮門靜脈海綿樣變性,側支循環可能性大;②肝內多發類圓形強化灶,考慮門靜脈缺失,動脈灌注異常所致可能性大。行腹腔動脈、腸系膜上動脈、下腔靜脈、左腎靜脈DSA檢查:脾臟體積增大,門靜脈系統均未見顯影,回流血液入胃底-食道靜脈及腰深靜脈,未見脾腎靜脈分流,下腔靜脈通暢,考慮門靜脈閉塞。……