脊椎骨骺發育不良案辨治體會

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(黑龍江中醫藥大學,黑龍江 哈爾濱 150040)

脊椎骨骺發育不良是一種少見的脊柱發育障礙的X連鎖隱性遺傳性疾病，目前尚無有效的治療方法，而只能以預防為主[1-3]，導師宋立群教授運用中醫藥理論辨證論治，取效滿意，報告如下。

1 病案舉例

谷某，女，19歲，于2006年12月19日初診。該患自6歲發現雙手指間關節增粗呈梭形,無疼痛及壓痛，步態異常，輕度鴨步。于哈爾濱某醫院診斷為腎小管性酸中毒，口服枸櫞酸鉀鈉無明顯療效。之后3年病情逐漸加重，至9歲在北京某大醫院確診為脊椎骨骺發育不良(晚發型)。后病情發展，繼發股骨頭壞死，于2005年行髖關節置換術。現全身肌肉萎縮，肌力減退，行走困難，脊痛，脊柱側彎。診見：四肢痿軟無力，行走困難，腰脊酸軟疼痛，月經不調，不能久立，食少納呆，神疲乏力，動則氣短，舌暗苔白，脈沉弱。X線示:多發指指關節肥大，前端增寬，腕關節骨性關節面致密，椎體扁平，前緣變扁，中后部隆起，椎體后緣凹陷，雙膝退行性骨關節病。中醫診斷：痿證，證屬脾腎兩虛型；西醫診斷：脊椎骨骺發育不良(晚發型)。法當健脾益腎，除濕通絡。方擬補中益氣湯合加味金剛丸加減。處方：黨參20 g，黃芪20 g，焦白術15 g，茯神20 g，柴胡10 g，萆15 g，木瓜15 g，菟絲子15 g，砂仁10 g，懷牛膝15 g，杜仲15 g，狗脊15 g，松節15 g，穿山甲15 g，姜黃15 g，土鱉蟲5 g，葛根20 g，炙甘草15 g。7劑，水煎服，每日1劑，每劑煎成450 mL，分2次，早晚飯后口服。服藥期間囑忌生冷辛辣之品，慎起居，適寒溫，勿過勞。復診：脊痛大減，活動較前靈活，思食，仍腰膝酸軟，乏力，關節時痛，舌淡苔白，脈沉細。效不更方，守方去柴胡、土鱉蟲，加川續斷15 g，桑寄生15 g，白芍20 g，烏梢蛇10 g，14劑以補腎益精，通絡止痛。3診：脊痛及行走后疲乏酸痛感大減，精神佳，面色紅潤，活動靈活，肌肉漸實，但久坐脊背酸痛，遇陰天則四肢發僵，舌紅苔白，診其脈沉緩。法當祛風散寒，活血通絡。于原方去柴胡、萆，加伸筋草15 g，鹿銜草15 g，五爪龍15 g，14劑水煎服。4診：服藥后無陰天肢體發僵癥狀,僅見晨起肢體活動較平時僵硬。當以養血舒筋，滑利關節之法治之。原方加伸筋草15 g，白芍15 g，7劑水煎服。5診:現可自行上樓，無疲乏感，活動靈活，無關節僵硬感，精神樂觀，飲食及睡眠良好，月經正常，法當健脾益胃，補血養筋，繼用原方加雞血藤15 g，焦三仙各15 g，14劑以鞏固療效。后同上法調治月余后證情平穩，現間斷門診復診，繼續調治。

2 體會

本病例辨證屬脾腎兩虛型，患者先天稟賦不足，腎髓虧虛，肢體、筋骨、肌肉失于濡養，則出現肌肉萎縮無力。先天之精不能滋養脾胃，則脾胃虛弱，中氣受損，受納運化功能失常，津液精血生化之源不足，肌肉筋脈失養，則肢體痿軟。法當健脾益腎，除濕通絡。方擬補中益氣湯合加味金剛丸加減治之。補中益氣湯出自《脾胃論》，為補氣升陽，甘溫除熱的代表方，加味金剛丸出自《醫宗金鑒》，為痿證筋骨痿軟而設。 腎為先天之本，脾為后天之本，二者相互滋養，相互為用，共同維持機體正常生理功能。故本病例將“滋水培土”作為治痿之法，通過調整腎與脾胃生理功能，補其虛損而療疾。《內經》云：“足受血而能步”，陽明為多氣多血之經，脾為后天生化之源，又主四肢肌肉，若脾胃不健，生化不足，血氣難充，足何以能步？故“治痿獨取陽明”為治痿之根。痿之成病，筋弛而肉痿，若濕濁稽留經脈，血氣難至，故肢體不得血氣之榮養而漸消成痿。故痿證多沉痼難治，利濕化濁為治痿不可忽視的一個重要環節，血氣欲榮四肢，必由經脈輸布，經脈不暢，血氣難達四肢，故疏通經絡為治痿之樞。蓋痿證之成，必筋骨痿軟，非強筋健骨而不能復，此亦為治痿之本。

晚發型脊椎骨骺發育不良是少見的脊柱發育障礙引起的短軀干性侏儒，智力正常，頭顱面部無畸性，屬X連鎖隱性遺傳性疾病，發病率2/1 000 000，是一種進行性不可逆的疾病，目前尚無有效的治療方法，只能以預防為主，中醫從整體觀念和辨證論治入手，辨證精確，用藥恰當，故能取得較滿意的效果。

[1]支惠萍,李庚和.痿病辨治首當“滋培水土”[J].上海中醫藥雜志,2005,39(8):39-40.

[2]許鳳全,陳金亮,張志慧,等.痿證的病因病機歷代文獻研究[J].河北中醫,2004,26(1):69-70.

[3]原道昱,張永康.原明忠治痿經驗舉隅[J].山西中醫,2000,16(4):4-5.

[4]劉振拴.痿證明清諸家論治心要[J].陜西中醫函授,1999,(4):4-5.

[5]楊美芝,李愛華,曾紅文.治痿獨取陽明新探[J].按摩與導引,2003,20(2):9.

[6]何婷婷,孫麗霞.“治痿獨取陽明”芻議[J].吉林中醫藥,2008,28(5):322-323.