唇裂鼻畸形的研究現狀

王苗苗 李毅

唇裂鼻畸形的研究現狀

王苗苗 李毅

鼻位于五官中央，其形態在面部美學中具有重要的作用。唇裂是常見的先天性畸形，雖然目前主張在嬰兒期即給予早期修復，但隨著患兒的發育，大多數患者仍會留下程度不一的鼻部畸形，重者明顯影響面部美觀。因此，唇裂繼發鼻畸形的研究一直受到關注。鑒于唇裂后鼻畸形發生率較高，對容貌影響明顯，本文擬對其病因病理、臨床特征、治療時機、手術分期及方式等問題的研究現狀進行綜述，以期提高唇裂繼發鼻畸形的診治水平。

1 病因病理

1.1 胚胎期發育缺陷

唇裂繼發鼻畸形的確切原因目前尚不清楚，但當前的研究表明，唇裂鼻畸形的形成與唇腭裂畸形的形成具有顯著的相關性。胚胎時期中胚層組織和外胚層組織的發育缺陷共同導致面部隆突融合不完全，胚胎后期肌肉組織和軟骨發育不對稱而引起鼻畸形[1-2]。但這一認識，目前尚存在爭議，如鼻畸形是由于組織的缺乏，還是由于組織的分布失衡引起等。Li等[3]從解剖學角度闡明，與正常側鼻翼軟骨尺寸和重量上的差別相比，患側鼻翼軟骨的變形移位有著更為重要的意義。國內學者通過對單側唇裂流產胎兒的解剖，發現其患側鼻翼軟骨的外側腳細胞發育差于內側腳及中間腳處，根據“細胞體積守恒定律”推測成熟期的鼻翼軟骨細胞無論在健患側其體積應該相同，認為此階段患側外側腳細胞發育差可能是一種暫時的發育遲緩現象[4]。

1.2 外力因素

韌帶和肌肉的異常止點或中斷，增加了局部軟骨和軟組織的張力，導致了鼻部肌力的失衡，隨著面部發育可加劇鼻的畸形。如患者上唇口輪匝肌的連續性中斷及其異常止點，造成了其他表情肌位置及收縮方向異常改變，鼻周表情肌平衡失調，導致鼻軟骨錯位、鼻翼塌陷等畸形。Fisher等[5]用折紙模型復制唇裂鼻畸形的三維結構，強調了由于梨狀孔邊緣、鼻翼和鼻小柱在發育過程中外力的作用對鼻翼外下側軟骨和鼻翼緣的影響。鄭永生等[6]證明并闡釋了鼻翼軟骨環結構的對稱和完整，以及肌力的均衡是維持外鼻形態的重要解剖學基礎。

1.3 其他因素

目前的研究表明，唇裂及其伴隨的畸形受基因調控和環境因素等多種因子的共同影響，當機體的易感性超過了一定閾值，鼻畸形就會發生。

2 臨床特征

2.1 唇裂鼻畸形主要表現

唇裂修復術后遺留的鼻畸形約占84%，唇裂裂隙愈大，鼻畸形就愈嚴重。1993年，Sykes等[7]從前后、外側、基底和斜位等多面觀闡述了單、雙側唇裂鼻畸形的缺損和畸形特點，認為單側唇裂鼻畸形主要表現為患側鼻翼塌陷、外展、下垂，鼻小柱短小、偏移，鼻翼基底凹陷，嚴重時伴有鼻中隔彎曲；完全性雙側唇裂鼻畸形最為嚴重，因上頜骨分離、鼻底組織缺如，常導致鼻小柱發育障礙，鼻尖低平，鼻翼呈水平外展。

2.2 唇裂鼻畸形合并的其他畸形

唇裂鼻畸形可同時合并上頜骨發育不足、齒槽嵴裂、梨狀孔緣外移低陷及牙齒排列異常等其他畸形[8]。對于患者幼年過早的不適當的手術干預，可導致面中部塌陷、上頜后縮、錯頜及明顯的下頜前凸畸形，會加重鼻的畸形。

2.3 唇裂鼻畸形對鼻功能的影響

由于鼻中隔的偏曲、鼻道的狹窄，約有60%的唇裂鼻畸形病人伴有呼吸功能受限,表現為不同程度的張口呼吸等異常呼吸模式[9]。隨著年齡的增長，唇裂鼻畸形患者的鼻子患側將比健側小約30%，加重了氣道阻力[10]。另外，唇裂鼻畸形患者鼻咽部腺樣體增生、鼻甲增生肥大、咽后壁臃腫和外鼻畸形等均可導致鼻腔氣道阻力增加，也會影響患者呼吸。

3 治療

唇裂繼發鼻畸形的治療主要方法是手術，目的是通過手術恢復鼻外部形態，開放鼻道，改善鼻外形美感和功能。已有眾多學者提出了的多種唇裂鼻畸形整復形方法，但沒有統一的完美的治療方案能徹底解決唇裂鼻畸形[11]，總的原則是根據患者鼻畸形的具體表現，針對性地采用相應的手術方法進行治療，以期達到最佳治療效果。

3.1 修復時機

唇裂鼻畸形的修復時機目前仍是一個有爭議的問題。有學者認為，修復唇裂時同期修復鼻畸形可能破壞幼兒的鼻軟骨支架，對鼻發育造成不利影響，有實驗研究顯示：唇裂繼發畸形在幼兒期整形，鼻中隔和黏骨膜瓣的過多切除會造成鼻生發中心的變化，導致鼻和面部發育障礙[12-13]。目前，隨著鼻整形技術的發展，更多的學者傾向于支持唇裂修復手術的同時期對嚴重的唇裂鼻畸形進行修復或復位。EI-Hakim等[14]證實，經過嚴格的測量和評估，對兒童（最小為4歲）行鼻中隔部分切除術和鼻翼軟骨切除重塑后，并沒有導致鼻和面中部的發育障礙。

3.2 術前評估

唇裂鼻畸形整形手術前，應對患者的全身狀況進行綜合評估，并對每例患者鼻畸形狀況均做以下4項分析：①骨骼面型情況，如上下頜關系、橫向對稱關系、垂直關系等；②鼻基底骨性平臺，如外側的梨狀窩和鼻底的上頜骨平臺等；③鼻尖、鼻小柱、鼻翼、鼻孔和鼻翼軟骨情況；④面部肌肉筋膜系統，如口輪匝肌、鼻肌及鼻中隔前頜韌帶等。

3.3 術前塑形

常用的塑形材料包括粘性手術膠帶、彈性橡皮帶及軟骨塑料板等。對于單側唇裂鼻畸形患者，術前進行鼻牙槽塑形，可使鼻小柱從傾斜位置恢復到直立和中線位置，使鼻尖突出，鼻翼軟骨對稱；對于雙側唇裂鼻畸形患者，術前鼻及牙槽骨的塑形，可延長鼻小柱，鼻翼軟骨向前復位至鼻尖部，調整牙槽骨的排列位置。事實證明，術前調整和糾正鼻軟骨畸形，可以最大程度地減少I期唇裂鼻畸形矯正術的損傷，減少瘢痕生成[15]。一般認為，在嬰兒出生后的2～3個月內進行主動的軟組織和軟骨塑料板塑形治療是最成功的。

3.4 手術分期

唇裂鼻畸形整形術可分為一期鼻整形術和二期鼻整形術。一期鼻整形術是在唇裂修復的同時行鼻整形，通常在嬰兒出生后10～12周進行，手術的目的是閉合前鼻底，將向下、向外和向后移位的鼻翼基底重新定位，使兩側鼻底和鼻尖早期達到對稱。二期鼻整形術是在初期的唇裂鼻畸形整形手術之后，對患者實施的一系列整形手術，如隨著鼻發育的成熟，對患者進行必要的齒槽嵴裂修復術、牙齒矯正術和正頜手術，實行完全徹底的鼻內外部解剖重建[16]，手術目的是進一步恢復鼻尖和鼻底的對稱性，緩解鼻道阻塞，防治形成的瘢痕。

3.5 手術方式

唇裂鼻畸形嚴重程度可有很大的差異，手術方式也不同。較輕者，可作畸形局部修復手術；嚴重者，則需要進行整體修復術。

3.5.1 鼻底修復方法

這是唇裂鼻畸形其他修復步驟的基礎。修復鼻底的手術在初期的手術中用上唇閉合鼻底，在后期的手術中矯正上頜和前頜骨缺損時對鼻基底的前后位置異常進行復位。牙槽骨植骨術是修復唇腭裂畸形的一個重要環節，其最佳年齡段為9～12歲，此手術可封閉口鼻瘺，矯正鼻基底塌陷畸形，使患者面型得到明顯改善[17]。抬高鼻底的步驟一般在最后手術時進行，通常采用局部組織瓣充填來完成。

3.5.2 多種皮瓣法

常用的推進皮瓣是“V-Y”成形術，具有靈活改善鼻前庭皺襞和調整鼻孔形態的功效[18]。McComb[19]描述的鼻尖“V-Y”成形術及Millard[20]提出的鼻唇部叉狀瓣旋轉推進法，均可有效重塑鼻尖、延長鼻小柱、改善鼻翼塌陷。目前，經過改進后的鼻唇部叉狀瓣，切口隱蔽、張力低、鼻小柱延長度佳[21]。其他常見的皮瓣還有“z”改形術、倒U形錯位縫合法、U-Z成形術和三角瓣法等。目前，應用滑行帶軟骨的皮瓣，并動員上唇組織一起修復鼻畸形，更有利于調整鼻軟骨支架，保持鼻尖的外形穩定。

3.5.3 自體組織植入法

根據患者年齡的不同，可選擇自身耳軟骨[22]、肋軟骨[23]或切取的鼻中隔軟骨[24]作為供體，移植于塌陷的患側鼻翼外側基底部、鼻孔基底部、鼻小柱部及鼻尖部，實現鼻唇畸形的綜合矯治，取得矯正鼻中隔偏斜畸形、鼻下部畸形和延長了鼻小柱的良好效果。另外，在修復牙槽嵴裂時行髂嵴骨移植修復鼻畸形，無需開辟新的手術區域，可減少手術創傷，易為患者接受[25]。自體軟骨材料，切取方便，易于雕刻成形，移植后易于成活，且長期保持穩定，沒有排斥反應，可減輕患者經濟負擔。

3.5.4 人工材料植入法

隨著人工合成材料的進步，其臨床應用已為越來越多的醫生和患者認可[26－27]。“L”型硅膠假體和膨體聚四氟乙烯（ePTFE）聯用修復單側唇裂鼻畸形，既利用了硅膠的支撐作用，又利用了ePTFE補片的組織相容性，使扁平塌陷的鼻梁、鼻尖及鼻翼抬起，使鼻小柱挺立[28]。Medpor人工骨，在修整后植入凹陷的上頜骨表面，并以鈦釘固定，也可使兩側鼻翼腳獲得對稱[29]。鎳鈦形狀記憶合金（NT-SMA）網狀支架置入矯正單側唇裂鼻畸形，能保持兩側鼻翼對稱，將鼻小柱撐直，且鼻翼柔軟性不受影響，擤鼻等功能正常[30]。但是，人工材料植入后可能發生假體外露、排異反應或表面皮膚質地改變等不良反應。

3.5.5 導引埋線縫合法

該法不同于鼻部外切口手術，是通過埋沒縫合引導針，在鼻背皮膚不做切口的情況下，實現深部的鼻側軟骨的懸吊、縫合、固定，鼻中隔軟骨復位，鼻基底過寬、鼻翼基底外展和鼻孔寬大矯正，恢復其正常解剖關系。

4 展望

綜上所述，唇裂鼻畸形病因復雜，畸形多樣，手術方法較多，修復時機尚存有爭議，足以說明其整形的困難性和挑戰性。隨著宮腔內外科學技術的發展，目前宮腔內修復唇裂鼻畸形受到各國學者的關注，不少學者建立了動物實驗模型，意圖在胚胎期手術改變唇裂動物鼻的解剖結構，使鼻翼基底重新定位，并將高張力的海綿置于胚胎期唇裂動物的鼻孔，目的是起到組織擴張的功能，還通過對鼻中隔的長度、鼻孔和鼻腔內容量的檢測，進行可控性調節，以達到最終無瘢痕修復唇裂鼻畸形的目的。但該方法目前尚未應用于臨床，還有待于進一步探討。

[1]Rifley W,Thaller SR.The residual cleft lip nasal deformity.An anatomic approach[J].Clin Plast Surg,1996,23(1):81-92.

[2]Green MF.The embryological,developmental and functional importance in the repair of the nasal musculature to reduce the deformity of the cleft lip nose[J].Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg,1987,21(1):1-5.

[3]Li AQ,Sun YG,Wang GH,et al.Anatomy of the nasal cartilages of the unilateral complete cleft lip nose[J].Plast Reconstr Surg, 2002,109(6):1835-1838.

[4]楊連平,喬麗平.單側唇裂鼻翼軟骨組織學觀察[J].口腔頜面外科雜志,2005;15(3):258-266.

[5]Fisher DM,Mann RJ.A model for the cleft lip nasal deformity[J]. Plast Reconstr Surg,1998,101(6):1448-1456.

[6]鄭永生,陳宗基,孫強,等.鼻翼軟骨肌肉環的修復在唇裂鼻畸形中的作用[J].整形再造外科雜志,2005,2(2):79-85.

[7]Sykes JM,Senders CW,Wang TD,et al.Use of the open approach for repair of secondary cleft lip nasal deformity[J].Fac Plast Sury North Am,1993,1(1):111-126.

[8]Smahel Z,Mullerova Z,Skvarilova B,et al.Differences between facial configuration and development in complete and incomplete unilateral cleft lip and palate during the prepubertal period[J]. Acta Chir Plast,1991,33(1):47-56.

[9]Warren DW,Drake AF.Cleft nose.Form and function[J].Clin Plast Surg,1993,20(4):769-779.

[10]Drake AF,Davis JU,Warren DW.Nasal airway size in cleft and noncleft children[J].Laryngoscope,1993,103(8):915-917.

[11]Brusse CA,Van der Werff JF,Stevens HP,et al.Symmetry and morbidity assessment of unilateral complete cleft lip nose corrected with or without primary nasal correction[J].Cleft Palate Craniofac, 1999;36(4):361-366.

[12]Nordgaard JO,Kvinnsland S.Influence of submucous septal resection on facial growth in the rat[J].Plast Reconstr Surg,1979,64(1):84-88.

[13]Verwoerd CD,Urbanus NA,Nijdam DC.The effects of septal surgery on the growth of nose and maxilla[J].Rhinology,1979,17(2):53-63.

[14]EI-Hakim H,Crysdale WS,Abdollel M,et al.A study of anthropometric measures before and after external septoplasty in children:a preliminary study[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2001,127(11):1362-1366.

[15]Aminpour S,Tollefson TT.Recent advances in presurgical molding in cleft lip and palate[J].Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg, 2008,16(4):339-346.

[16]Cronin ED,Rafols FJ,Shayani P,et al.Primary cleft nasal repair: the composite V-Y flap with extended mucosal tab[J].Ann Plast Surg,2004,53(2):102-108.

[17]陸斌,封興華,曹罡,等.牙槽裂植骨改善唇腭裂患者鼻底塌陷畸形[J].中國美容醫學,2004,13(2):208-209.

[18]Cho BC,Baik BS.Correction of cleft lip nasal deformity in orientals using refined reverse-U incision and V-Y plasty[J].Br J Plast Surg, 2001,54(7):588-596.

[19]McComb H.Primary repair of the bilateral cleft lip nose,a 15 years review and a new treatment plan[J].Plast Reconstr Surg, 1990;86(5):882-893.

[20]Millard DR Jr.Columella lengthening by a forked flap[J].Plast Reconstr Surg,1958,22(5):454-457.

[21]Carlino F.Modified forked flap for controlling columella length in cleft lip open rhinoplasty[J].Craniomaxillofac Surg,2008,36(3): 131-137.

[22]朱光輝,濮禮臣,金惠玲,等.耳甲軟骨游離移植的臨床應用[J].中國美容醫學,2002,11(2):154-155.

[23]朱兆夫,吳漢江,李運良,等.自體肋軟骨移植在唇裂術后鼻畸形整復中的應用[J].中國現代醫學雜志,2003,13(17):108-109.

[24]董立鵬,叢書玲,董方,等.鼻中隔軟骨移植矯治單側唇裂繼發鼻唇畸形[J].中華醫學美學美容雜志,2001,7(4):180-182.

[25]陶德韜,陶震江,江宏兵,等.髂嵴軟骨及肋軟骨移植于鼻翼及上頜骨表面的實驗研究[J].口腔醫學,2006,26(2):143-144.

[26]Adamson PA.Grafts in rhinoplasty:autogenous grafts are superior to a1loplastic[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2000,126(4): 561-562.

[27]Porter JP.Grafts in rhinoplasty:alloplastic vs.autogenous[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2000,126(4):558-561.

[28]郭同榮,徐啟飛.應用“L”型硅膠假體與膨體聚四氟乙烯補片修復單側唇裂鼻畸形17例報道[J].上海口腔醫學,2006,15(1): 104-106.

[29]楊樂,郭軍,常財旺,等.自體肋軟骨及Medpor人工骨聯合矯治唇腭裂術后繼發鼻畸形[J].口腔醫學,2008,28(5):279-280.

[30]陳偉良,Mungloo MI.鎳鈦形狀記憶合金網狀支架矯正單側唇裂鼻畸形[J].中華整形外科雜志,2002,18(3):177-178.

R622

B

1673－0364（2009）04－0235－03

2009年6月3日；

2009年6月30日)

10.3969/j.issn.1673-0364.2009.08.017

810001青海省西寧市青海大學附屬醫院燒傷整形外科。