先天性巨結腸是一種發病率高。嚴重影響患兒正常進食、排便、生長發育的先天畸形,是全球小兒外科關注的熱點.1948年White和Zueler應用組織化學方法證實病變腸段無神經節細胞存在。同年,Swenson和Bill用X射線檢查確定狹窄段缺乏蠕動,采用直腸切除、結腸拖出與肛管吻合術治療先天性巨結腸,隨后,Swenson法成為其他術式發展的基礎。后來發展的術式有:Rehbein法、Duhamel法、Soave法等。這些傳統術式均需剖腹手術,時間長,出血多,創傷大,術后容易發生腸粘連、腸梗阻、腸瘺等并發癥,術后切口不美觀,住院時間長,費用高。1998年De la Torre-Mondragon首次應用Soave I期手術治療先天性巨結腸。其術式經肛門操作,損傷小.但分離直腸黏膜出血多、費時,黏膜殘留易引起肌鞘內感染,術后易引發結腸炎及便秘。此外,肛管圓形吻合口有導致肛門狹窄的風險。我們根據先天性巨結腸的病因、病理、臨床特點設計并探討實施一種新的先天性巨結腸根治手術治療12例患者,效果較好,報道如下。