手術(shù)治療Ｔｕｒｎｅｒ綜合征蹼頸畸形２例

我院自1998年共收治2例Turner綜合征蹼頸畸形女性患者，手術(shù)采用傳統(tǒng)非對稱“Z”形三角轉(zhuǎn)移皮瓣并切除多余皮膚及皮下的多余軟組織，行廣泛皮下游離松解，手術(shù)效果滿意。現(xiàn)報道如下。

1資料和方法

1.1 臨床資料：本組2例病例，均為女性，學(xué)生，一例13歲，另一例15歲。身高偏矮，在138～142cm，均因頸部短寬畸形影響美觀，要求改觀來診。檢查：智力發(fā)育正常，皮膚及下頜發(fā)育正常，兩側(cè)頸肩部從乳突至肩蜂有明顯蹼狀皮膚隆起，頸左右旋轉(zhuǎn)略受限，頸部發(fā)際寬而低，蹼頸后面的皮膚上有毛發(fā)密生，染色體檢查異常（第45對性染色體異常，為XO），頸椎片顯示，C5/6融椎畸形，乳房發(fā)育小，無腋毛及陰毛，經(jīng)B超檢查發(fā)現(xiàn)子宮和卵巢未發(fā)育，心臟彩超正常。

1.2 治療方法：頭發(fā)備皮畫線，根據(jù)后發(fā)際需切除的范圍剃除部分頭發(fā)，以蹼長為中心設(shè)計兩切口相反的不對稱的“Z”形皮瓣。

采用局部浸潤腫脹麻醉（NS 500ml+2%利多卡因20ml+鹽酸腎上腺素0.5ml），按術(shù)前設(shè)計“Z”形切開皮膚，形成兩個非對稱的三角皮瓣，半月切除蹼頸后面帶毛發(fā)的一部分皮膚，廣泛游離皮下并松解纖維帶，切除瘢痕及纖維增生組織，同時切除部分過度增厚的脂肪。范圍上至乳突，外至肩峰，下至鎖骨上方。創(chuàng)面徹底止血，縫合皮下組織，兩皮瓣交叉對位縫合，塑出滿意的頸肩形態(tài)，皮下放置負(fù)壓引流。另一側(cè)同法手術(shù)，棉墊加壓包扎。術(shù)后2周完全拆線，切口一期愈合。頸部畸形改觀顯著，活動改善。患者及家屬對手術(shù)效果滿意。

2討論

手術(shù)治療的目的是消除頸部畸形，延長兩側(cè)頸部皮膚長度，加強頸部的活動范圍。主要采用“Z”成型術(shù)，消除蹼狀皺襞，改善頸部外形和旋轉(zhuǎn)功能。Turner綜合征蹼頸畸形臨床上多采用頸兩側(cè)“Z”皮瓣轉(zhuǎn)移整復(fù)術(shù)，或不對稱“Z”成型術(shù)。常規(guī)多數(shù)典型的Turner綜合征患者，頸后發(fā)際低，頸蹼上常生長很多頭發(fā)，在蹼部上切除大塊半月或橢圓形帶發(fā)皮膚，再在創(chuàng)面上下兩端設(shè)計兩個不對稱的附加切口，形成不對稱的“Z”成型術(shù)，盡量將多發(fā)區(qū)皮瓣轉(zhuǎn)移到頸后方，少發(fā)區(qū)皮瓣轉(zhuǎn)移到頸前。

本組兩例病例，除行不對稱“Z”成型術(shù)，三角皮瓣交叉轉(zhuǎn)移，皮下部分切除外，同時行廣泛的纖維結(jié)締組織的增生切除，及增生肥厚粘連的皮下軟組織切除，使其皮下組織量明顯減少，減輕縫合張力。我們認(rèn)為，只有兼顧皮膚與皮下組織總量的合理，才能使手術(shù)效果更滿意。

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[收稿日期]2008-03-26[修回日期]2008-0-05-16

編輯/何志斌