伴嚴重組織增生的罕見幼兒巨痣一例報道

巨型先天性黑色素細胞痣（giant congenital melanocyticnevus）是一種較少見的皮膚良性腫瘤，主要表現為分布廣泛、范圍巨大的色素沉著病灶，其中極少數病例除表現為巨痣的一般特征外，還伴有嚴重的病變組織增生，其癥狀極易與神經纖維瘤病混淆。最近我科收治此類病患1名，現報道如下。

1臨床資料

患兒，女，3歲10月，自出生即被發現枕、頸、胸背上部大片皮膚呈青褐色，患處皮膚粗糙，略高于周圍皮膚，有較密毛發生長。此外，全身散在大量點狀及斑片狀類似病灶。近1歲時，枕、頸、胸背上部的大片病灶顏色加深，病變區域皮膚軟組織迅速增厚，明顯隆起、堆積。全身其它散在病灶隨身體發育成比例增大，顏色均加深。近1年因枕、頸部病灶增生堆積嚴重，影響頸部活動，增生組織壓迫致患兒夜間呼吸不暢，需改變體位方可緩解。入院查體：枕部腫塊約17cm×6cm，頸部腫塊呈環狀。腫塊呈黑色，質韌，表面不平有溝回分割，有濃密毛發生長（如圖1、3）。入院初步診斷：先天性巨痣 枕、頸、胸背上部，神經纖維瘤病（Ⅰ型）不排除。因病灶范圍巨大，無法一次切除，故此次手術僅切除頸部環形腫塊及部分枕部腫塊，以緩解患兒呼吸不暢癥狀、改善其頸部活動度、避免其頸部發育受限。術中見患兒皮下布滿黑色色素，但未侵及深筋膜及其深部組織。其中頸前區切除多余贅生組織后直接縫合，頸后及頸兩側切除病灶后創面約20cm×5cm，用中厚皮片游離植皮修復。術后10天拆線，切口痊愈，植皮全部成活，患兒頸部活動度明顯改善，呼吸不暢情況完全緩解（如圖2、4）。病理報告顯示：痣細胞呈實性大片生長，大部位于真皮層和皮下層；送檢淋巴結呈反應性增生（如圖5、6）。二期手術擬1～2年后待患兒身體機能進一步發育、承受手術創傷打擊的能力增強、且對治療有更好的配合和依從性時進行，擬通過擴張器預擴張皮膚、局部切除病灶、必要時再加游離植皮的方法進行治療。

2討論

色素性巨痣是由痣細胞組成的皮膚良性腫瘤，常表現為按皮膚分區特征分布的面積巨大的色素痣，一般認為達體表面積900cm2[1]，或未達到此面積但生長部位特殊或手術治療時操作復雜者均應診斷為巨痣[2]，而在小兒，有學者提出如果色素痣面積超過體表面積的5%即可診斷[3]。

2.1 本病例具備巨痣的一般特征，如色素痣面積巨大，病理提示以皮內痣為主，符合巨痣診斷，但又與常見的巨痣有一定區別，其特點是：①出生時病變部分較平坦，至一定年齡或時機病變突然發展迅速，與身體發育不成比例，且以增生為主；②病變組織范圍巨大，增生嚴重，臃腫不堪，且位于功能區造成功能障礙；③除范圍巨大的主病灶外，全身均布滿點狀或斑片狀散在的類似病變。因為以上特點與神經纖維瘤病類似，極易被誤診。色素痣是由痣細胞組成的褐色或黑色的先天性良性新生物，起源于外胚葉的神經嵴，即原始先趨細胞或痣母細胞，神經纖維瘤病亦起源于神經嵴，兩者只是分類有所不同[4]。但仔細鑒別可發現其中差別。兩種疾病均表現為體積巨大的體表軟組織腫塊，但前者質地柔韌，有彈性，密度較均勻，而后者質地松軟，彈性差，密度不均勻；前者表面粗糙有溝回分割，邊界清楚，而后者表面較光滑，如一松軟下垂的囊袋，四周邊界不甚清楚[5]；前者常呈背心、短褲、衣袖、手套或長襪等圖形，后者常伴有全身多發性牛奶咖啡色斑及其他多個系統病變[6]。

2.2 巨痣的治療目的是改善外觀及消除惡變隱患，非手術治療方法主要有化學剝脫、磨削、激光治療等，手術治療有削除法、分次切除縫合法、病灶切除皮片移植或局部皮瓣轉移修復、預擴張皮瓣修復等[7-8]。對此類增生嚴重并已影響功能活動的患者，手術切除病灶是最佳選擇，但如何修復病灶切除后的創面，方法有待商榷。近年來隨著擴張器的廣泛運用，由于其具有術后外形效果好、無植皮術后繼發性攣縮和色澤差異、不產生新的供區瘢痕等優點，因此預擴張皮膚修復創面的方法越來越多的運用于臨床。但對該病例而言，患者是低齡幼兒、治療目的是緩解增生組織壓迫造成的呼吸困難和頸部活動受限、需切除的病灶位于整個大片病灶的中心區域，預擴張皮瓣或轉移皮瓣的方法均不適用，首選游離植皮這種簡單、見效迅速的修復方法。關于單次手術切除病灶的范圍尚需考慮如下因素：①手術創傷：有學者提出：成人身體機能發育成熟，一次切除占體表面積5%的巨痣是安全的，但在幼兒這一標準應降為3%～5%[3]；②修復皮源：幼兒軀體面積小，供皮區有限，特別是對于全身散在點狀、斑片狀色素病灶者，可供取皮區更為有限，切除病灶時需“量入為出”；③影響肢體活動的病灶宜首先切除，避免因長期活動受限導致肢體功能障礙。另外，①術前需完善各項化驗檢查，排除心、肝、腎等臟器疾病，必要時備血；②術中遵循“無瘤操作”的原則：手術中要盡可能防止由于器械和操作引起的痣細胞擴散和轉移，切除病灶深度至少應該在肉眼可觀察的痣細胞下lmm；取皮時更換或清洗器械及手套；③在圍手術期要注意監測血紅蛋白、血紅細胞壓積、尿量及創面滲液情況，最大程度的減少并發癥的出現，確保患者順利康復。

[參考文獻]

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[收稿日期]2008-01-26[修回日期]2008-05-08

編輯/張惠娟