５３例血友病病人的護理

中圖分類號：R473.5

文獻標識碼：C

文章編號：1672－1888(2008)1A－0056－01

血友病是最常見的一組遺傳性凝血因子缺乏癥，可分為血友病A及血友病B兩型，其中血友病A占80％，主要臨床表現為出血，以軟組織、肌肉、負重關節出血為特征，出血癥狀越早，病情越重。我院血液科2005年9月－2007年8月收治血友病病人53例，住院98次，其護理如下。

1 臨床資料

本組53例病人均為男性。年齡1歲～55歲。平均13.4歲；血友病A41例，血友病B 9例，未分型3例；鼻出血3例。消化道出血2例，關節出血腫脹5例，尿血3例，頸部出血腫脹1例，腹腔內血腫2例，其他37例為牙齦、舌及局部肌肉出血。

2 護理

2.1 急性出血期的護理

2.1.1 及時補充缺乏的凝血因子一般輸注新鮮血漿，嚴重出血而需外科手術或心力衰竭者，宜用抗血友病球蛋白濃縮劑、冷沉淀物或凝血酶原復合物濃縮劑。凝血因子Ⅷ的補充治療需連續輸注或至少每天2次，凝血因子Ⅶ則可每天1次，以維持所需濃度。每次住院輸注血漿及血制品前均應嚴把質量關，以防感染傳染病。

2.1.2 注意休息急性出血期應臥床休息，若為關節出血。則應抬高患肢，并將患肢放在較舒服的位置，以防止或對抗痙攣姿勢的出現；膝關節出血時，可在膝下墊一個墊子或使用夾板；肘關節出血時可用吊帶吊起上臂或用繃帶包裹，但不能太緊，以防血液循環不暢；頸部出血應注意病人的呼吸情況；尿血者囑多飲水。

2.1.3 冷敷出血早期，冷敷可使局部血管收縮，利于止血。用毛巾包裹醫用冰袋置于患處，每2 h冷敷15 min－20 min。冷敷時應嚴密觀察，以防凍傷。

2.1.4 慎用止痛藥疼痛嚴重時，可服用止痛藥，但藥品說明上凡注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字樣，均為血友病病人禁止用藥。

2.2 關節功能訓練關節疼痛緩解后，鼓勵病人積極進行關節功能訓練，小心活動患處關節，開始時活動幅度不宜過大，應遵守循序漸進的原則?；謴推诳蛇M行按摩，以改善局部血液循環。消除腫脹，促進肢體功能恢復，但按摩應輕柔緩慢進行，以防引發新的出血。

2.3 加強心理護理血友病是一種終生性出血性疾病，反復的出血。病人及其家屬易產生悲觀、絕望情緒。從而放棄治療。護士應與病人進行溝通。解除病人焦慮、恐懼、自卑及嚴重情緒不安狀態，幫助病人樹立信心。并告知病人及家屬，血友病作為一種單基因疾病，隨著基因技術迅速發展，不久的將來應用基因治療將會得以治愈。

2.4 出院護理

2.4.1 健康指導①預防出血，避免各種外傷；勿做劇烈運動；若需拔牙或手術，應先告知醫生自己是血友病病人；藥品說明上注有“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的藥物要禁服；飲食方面，不易多吃的食物有魚類、海鮮、黑木耳、洋蔥、香菇、辣椒等；一般禁止肌肉注射，以防刺破血管引起出血。若出現尿血，要多喝水，多補充蛋白及富含鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物，如瘦肉、動物肝臟、蛋、奶等；若為關節出血或局部出血，可先行加壓包扎、冷敷，然后到醫院就診。

2.4.2 建立血友病病人檔案指導血友病病人樹立正確的婚育觀，不要為了自己的利益，隱瞞真相；對血友病家族中的女性進行攜帶者檢查，女性攜帶者妊娠早期應行產前診斷，確定胎兒是否患有血友病。防止血友病患兒或攜帶者的出生，降低血友病的發病率。

(本文編輯王釗林)