兒童唇裂修復術的醫學探討

從王菲李亞鵬的愛女李嫣因為唇裂備受公眾關注，到“嫣然天使基金會”的成立，一時間，唇腭裂兒童成為大家共同關注的話題，尤其是準媽媽們或將為人母的女性都免不了擔憂。唇裂的發生率到底有多高？容易治愈嗎？該怎么預防？在6月1日來臨之際，隨我們一起來了解一下這個話題吧。

兔唇又名唇裂，是顏面部常見的先天性畸形，根據國內外統計，約每一千個新生嬰兒中有一個患有唇裂或腭裂，男多于女，左測多于右側。目前中國唇裂患者約有170多萬。唇裂常在一個家族中個別出現，可伴有身體其他部分的畸形。關于先天性唇裂，一般認為，它的發生是由于中鼻突下端的球狀突與上頜突未能按時（在胎兒第7周時）融合的結果。

唇裂的原因

到目前為止，引起唇裂的原因還不明確，醫學認為可能的致病因素有：

遺傳因素為多基因遺傳性疾病，20％～30％的患者具有陽性的遺傳因素。若患有這一類遺傳疾病，應避免與患同種遺傳病人相互婚配。

環境因素母親在懷孕期間感染病毒，接觸X射線、微波、機械損傷、環境污染、缺氧等，都可造成遺傳基因的突變等。

藥物因素母體懷孕期間患有如貧血、糠尿病、嚴重營養障礙等慢性疾病或服用某些藥物：如鎮靜藥、抗癲癇藥及激素類藥等。

煙酒因素資料表明孕婦早期大量吸煙（包括被動吸煙）及酗酒，其子女唇裂的發生率比無煙酒嗜好的孕婦要高。

唇裂的預防關鍵在于懷孕早期，即妊娠第2～3個月期間。應避免上述可能的致病因素，提倡優生優育，禁止近親結婚。如果生了唇裂畸形的小孩，也不要緊，只要很好喂養，經過及時的手術治療，也會成為一個可愛的孩子。唇裂的最佳手術修復時間是：單側唇裂為3～6個月，雙側唇裂為6～12個月。

唇裂治療手術與方法

唇裂修復手術根據每個患者情況不同有許多不同的手術方式，但無論何種手術方式，隨著患兒年齡的增長均可能發生發育畸形，需進行二次甚至對此修復才能達到“完美無缺”。總之，唇裂患者應盡早治療，不但可以減少手術的危險性，術后留下的疤痕也越小。

現代唇裂手術大致可劃分為四類

1 直線縫合法，如Rose-Thompson法：

定點精確，操作十分簡單，切口恰巧與人中嵴吻合，但犧牲組織多，可能術后患側唇高因直線瘢痕而不足，僅使用于輕度唇裂。

2三角瓣法：

自1953年由Tennison、Randall等人使用患側一個簡單的三角瓣填補于健側人中嵴的下方，其優點在于精確、易學，手術效果可以預知，重復性高，缺點在于難于修正、更改，破壞人中嵴，國外更多用Davies式，而非國內口腔頜面外科醫師常用Tennison術式。

3矩形瓣法：

由Lemsurier、Hagedom等人所倡導的，在患側做一個矩形瓣來修補健側下份。如把三角瓣法看成一個Z成型瓣，那么矩形瓣就是一個90°的Z成形瓣，其優缺點基本同三角瓣法。

4旋轉推進瓣法：

與上述三種術式明顯不同，是旋轉健側組織，用患側組織瓣向健側推進以填補上唇上份所遺留的三角性缺陷，因此健側人中、唇珠及患側上唇均不受損害。最終，這革命性的設計已是口腔頜面外科醫師和小兒整形外科醫師最常用的整復單側唇裂的術式。在具體每個病例中，術者要靈活調整，對于難于充分下降唇弓的患者，可用“back-cut”切口，并同時起延長鼻小柱的作用，其設計的中心思想在于相當靈活，按需做切口。如果旋轉或推進不充分，導致唇弓下降不足，甚至唇紅部形成小凹陷，是常見并發癥或缺點。在較寬的裂隙中，正常唇高的不易達到，而且有垂直防線收縮的趨勢，患側鼻孔時有狹窄。因此，旋轉推進術不是固定的術式，而是靈活自如的藝術，它需要術者學習、練習、揣摩和隨機行事，并且改良這種術式來修復各式各樣的單唇裂，并盡力達到最好的效果。

唇裂鼻畸形

在現實生活中，我們常?？梢钥吹剑瑔蝹却搅讯喟楸遣康幕?，而且鼻畸形大多是雙側的。鼻畸形一般認為和以下三個因素有關；面部肌肉的不平衡；骨性基底發育不全；骨性基底的不對稱。典型的唇裂鼻畸形表現為鼻錐體向患側傾斜，即大翼軟骨向患側傾斜，鼻中隔也向患側傾斜，鼻翼基底、鼻中隔基底都偏向患側，患側鼻塌陷，患側鼻小柱只有健側鼻小柱高度的1/2～3/4，患側鼻腔前庭襯里不足，患側鼻翼軟骨較健側薄，更軟。上述的全部鼻畸形與頜骨頭面畸形混合在一起而表現為唇裂鼻畸形。

唇裂鼻畸形的整復仍是唇裂治療中的一個挑戰。關于唇裂鼻畸形修復的時機問題一直存在著爭議。幾十年以前由于技術原因導致的瘢痕攣縮影響了許多外科醫師。他們避免在唇裂手術的同期或早期做任何鼻部矯正，因為擔心手術瘢痕在該區域可能干擾鼻的生長、發育，而且以后矯正鼻畸形更加困難?，F在已有足夠的證據表明鼻畸形矯正并非如此，而且這時手術還有良好的長遠效果。近期的這種唇裂手術同期或早期手術矯正鼻畸形是建立在這種對鼻翼畸形更加深刻認識的基礎上的。

初期鼻畸形整復是試圖在兩大翼軟骨之間恢復相同性，顯然有許多方法可以達到上述目的，但只有兩個基本的操作，即廣泛松懈鼻大翼軟骨的皮膚，并使大翼軟骨恢復正常的位置，正如著名McComb等人所講。但鼻中隔軟骨，鼻骨是不許碰的，其要點如下：

1. 廣泛剝離鼻部皮膚。

2. 將大翼軟骨恢復正常位置，并縫合在一起。

3. V-Y關閉鼻底

4. 口輪匝肌修復唇裂

即使如此，相對于唇裂本身而言，鼻畸形再次手術的機會仍高于唇裂術的二次整復，而問題仍將存在，即初期鼻畸形矯正效果是否永遠保持下去。

總之，在唇裂整復術，鼻畸形被日益重視。

治療計劃及時間

術前正畸可在寶寶生后2周開始，這樣便于喂養，又可縮小裂隙，改善鼻畸形，重排牙槽突。

唇裂手術多在10周后開始，如有不太寬的牙槽突裂，可以用牙槽突粘骨膜瓣進行軟組織關閉，但并不植骨。如果伴有腭裂，則可推遲到5個月左右，連同唇、腭裂一并手術修復。當然，這也要由所在醫院的具體條件而定。一定要有經驗的小兒麻醉師、小兒監護醫師、護師的合作，在確保安全的前提下，才可在嬰兒期同期手術整復唇腭裂。

在等待手術的期間，家長一定要保證患兒的營養和正常發育，避免呼吸道感染，以使患兒在全身健康狀態下接受手術。若新生兒的裂隙很寬，或雙側唇裂者前頜高聳，家長最好盡早與醫院聯系，醫生可根據情況給予必要的指導或提前采取一定的措施以利手術的進行。

由于唇裂影響了多個組織結構，所以，不僅要手術修復皮膚，而且還要修復肌肉，甚至鼻、牙槽突裂。總的目標就是盡可能的使唇部皮膚、肌肉、鼻、牙槽突的各個組織機構恢復正常形態與功能，減少瘢痕，達到最終的治療效果。

對于唇裂修復，有的醫師會在新生兒剛出生不久時完成，這樣確實可以減輕家長的心理負擔，減少瘢痕，讓家人帶著一個顯得正常的嬰兒回家。然而，長遠的對照研究，卻并不支持產后幾天或十幾天就為唇裂患兒施以唇裂手術的這個觀點，更不用說此時手術風險也大這個弊端了。

所以，為了達到最好的治療效果，又要保持手術安全，因此唇裂的手術年齡多定在10周，血色素10g，體重5kg。在這個階段，嬰兒的生理性貧血多被糾正，循環也不再是胎兒型，全麻及其它藥品也更加安全。

對于唇裂本身太寬的嬰兒，且頜骨縮窄，而術前正畸又無效者，也可采用唇粘連術，其優點在于改善了上頜牙弓之排列，改進了鼻畸形矯正效果，也起到一個皮膚擴張器的作用，增加了裂隙兩側皮膚等軟組織的組織量。