自身免疫性肝病

免疫是指生物體能識(shí)別自己而排斥、攻擊異己(病原體、毒素等)，以達(dá)到生物體的穩(wěn)定和安全的生理現(xiàn)象。自身免疫是指生物體不能識(shí)別自身成分而表現(xiàn)出免疫反應(yīng)異常，增強(qiáng)排斥攻擊，導(dǎo)致自身損害的病理現(xiàn)象。這說明免疫反應(yīng)是把雙刃劍，它既有保護(hù)自身的生理反應(yīng)，又有在某些情況下排斥、攻擊自身的病理反應(yīng)。其中原因并未完全搞清楚，可能與先天遺傳、環(huán)境因素、體內(nèi)長期不良刺激有關(guān)。隨著肝病診斷水平的提高，近年來發(fā)現(xiàn)自身免疫性肝病并不少見。早診斷早治療可以大大改善自身免疫性肝病的預(yù)后。自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)。

自身免疫性肝炎(AIH) 本病以女性多見，在10－30歲及40歲以上兩個(gè)年齡組發(fā)病最多。臨床表現(xiàn)酷似病毒性肝炎，如乏力、納差、腹脹、肝區(qū)痛等，黃疸也不少見。亦可演變成慢性肝炎、肝硬化，常并發(fā)其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征等。女性患者有典型肝炎的表現(xiàn)，檢查甲、乙、丙型及成型肝炎的血清標(biāo)志物均為陰性，除外病毒性肝炎的可能，血清轉(zhuǎn)氨酶升高顯著，球蛋白或y－球蛋白值升高，應(yīng)進(jìn)一步檢測(cè)自身免疫性抗體。如ANA(抗核抗體)、ASA(抗平滑肌抗體)、抗－LKM(抗肝腎微粒體抗體)的滴度明顯升高，即可確定診斷。本病治療以糖皮質(zhì)激素療效最佳，也可聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤，療程至少6個(gè)月。

原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC) 本病是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性肝病，90％發(fā)生在中老年女性，最終多發(fā)展為肝硬化。本病是一種自身免疫性疾病，由于免疫異常，對(duì)自身的肝組織產(chǎn)生排斥、攻擊反應(yīng)，主要是肝內(nèi)毛細(xì)膽管進(jìn)行性、非化膿性炎癥，導(dǎo)致膽汁淤積，膽汁中疏水性膽酸可造成膽管上皮細(xì)胞及肝細(xì)胞受損、壞死。肝細(xì)胞的壞死進(jìn)一步加重了肝內(nèi)膽汁的淤積，如此惡性循環(huán)，最終發(fā)展為膽汁淤積性肝硬化。中老年女性患者排除各型病毒性肝炎的可能，化驗(yàn)檢測(cè)血清堿性磷酸酶(ALP)、谷氯酰轉(zhuǎn)肽酶(y－GT)明顯升高，且自身免疫性抗體——抗線粒體抗體(AMA)明顯升高，可診斷本病。要注意有重疊綜合征的存在，既有自身免疫性肝炎，又合并有原發(fā)性膽汁性肝硬化。本病的特效治療是長期服用熊去氧膽酸。對(duì)晚期肝硬化藥物治療無效者，可進(jìn)行肝臟移植，術(shù)后可明顯延長存活年限，10年存活率可達(dá)70％。

原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC) 本病也是一種慢性膽汁淤積性肝病，多發(fā)生于中青年男性，常合并有慢性潰瘍性結(jié)腸炎，最后發(fā)展為膽汁性肝硬化，少數(shù)病例演變?yōu)槟懝馨Ｆ浒l(fā)病機(jī)制與自身免疫有關(guān)，病理進(jìn)展類似于原發(fā)性肝硬化。本病病毒性肝炎感染標(biāo)志物均為陰性，有肝病和腸炎的臨床表現(xiàn)，血清ALP升高，而且自身免疫性抗體ANCA(抗粒細(xì)胞質(zhì)抗體)滴度升高，對(duì)診斷有幫助。影像學(xué)檢查可作膽管造影協(xié)助診斷。本病治療與PSC相同。

自身免疫性肝病可用中醫(yī)藥治療，對(duì)消退黃疸、改善全身癥狀(如瘙癢)有效。按中醫(yī)辨證可分為濕熱型、寒濕型和血瘀型。寒濕型宜溫化寒濕、疏肝理氣，藥用柴胡、茵陳、附子、干姜、蒼術(shù)、厚樸、丹參、郁金等。濕熱型宜清化濕熱、疏肝解郁；藥用柴胡、茵陳、大黃、赤芍、郁金、香附、枳殼等。血瘀型宜活血化瘀、疏肝散結(jié)；藥用柴胡、大黃、丹參、赤芍、穿山甲、桃仁、紅花等。很多中藥有調(diào)節(jié)免疫的功用，如金銀花、穿心蓮、板藍(lán)根、魚腥草、山豆根、仙靈脾、人參、黃芪、冬蟲夏草等，可臨證選用之。