頭面部巨大硬結(jié)型神經(jīng)纖維瘤一例報(bào)告

1 病例介紹

男，16歲。因頭面部巨大腫物16年入院。患兒出生后即發(fā)現(xiàn)頭面部腫物，顏色較周?chē)睿叱銎っ妫|(zhì)軟。腰背部皮膚有散在褐色斑片，腫物及色素斑隨年齡增加而增多增大。近四年來(lái)腫物生長(zhǎng)迅速。查體：心肺腹未見(jiàn)明顯異常，左側(cè)頭面部40cm×40cm×5cm腫物，高出皮面，質(zhì)硬，皮色為褐色，表面呈腦溝回狀。腫物皮溫高于正常皮溫。腫物蒂部的周徑為60cm。左側(cè)眼球完全被腫物遮蓋，右眼部分被遮蓋。左眼無(wú)光感。雙側(cè)耳后及頸部淺表淋巴結(jié)腫大，質(zhì)中等硬，無(wú)觸痛，活動(dòng)性好，與周?chē)鸁o(wú)粘連。雙耳聽(tīng)力正常。軀干及四肢散在多發(fā)直徑2mm～5cm的結(jié)節(jié)狀的腫物，共200余個(gè)，多分布于腰背部及下肢，咖啡色，質(zhì)韌，無(wú)觸痛。腰背部及下肢散在褐色斑片，卵圓形，境界清楚(見(jiàn)圖1)。