頭皮淺表脂肪瘤樣痣一例報告

淺表脂肪瘤樣痣是一種少見的皮膚良性腫瘤[1]，以真皮內成熟脂肪細胞沉積為特征，多發生于出生時或兒童期，通常表現為群集的柔軟扁平丘疹結節，單發的較大體積腫物少見[2]。現將我們發現的一例罕見的頭皮病變報告如下。

1臨床資料

1.1 基本資料：患兒，女，70天。出生時即被發現右側頭皮腫物，約4cm×3cm×1cm大小。隨患兒年齡增長，兩月

內腫物體積增長約一倍。患兒既往無其他重大疾病史，家族史無異常。

1.2 體格檢查：系統檢查未見異常。專科情況：右側頭皮可見一大小約7cm×3cm×2cm腫物，隆起于皮膚表面并存在腦回樣皺折，其上有毛發生長，膚色與周圍頭皮一致，腫物質地較韌，無壓痛，無搏動及血管雜音。見圖1。

1.3 實驗室檢查：血尿便常規、血生化、免疫、凝血、ECG、胸片等均無異常。

1.4 頭顱CT：頭皮軟組織腫物，低密度，與顱板及顱內組織無明顯關聯。見圖2。

1.5 組織病理：肉眼所見為不規則灰白色皮膚一塊，7cm×2 cm×1.5cm，切面實性皮下為黃色。

1.6 病理診斷：（頭皮）符合淺表脂肪瘤樣痣。見圖3、4。

1.7 診斷：先天性頭皮淺表脂肪瘤樣痣。

1.8 治療：手術切除。手術過程：1%碘伏消毒頭皮、鋪巾， 0.5%利多卡因局部浸潤麻醉后，于腫物周邊1cm位置4-0絲線于骨膜表面全層縫扎一周，以防術中出血，在此范圍內以小圓刀切開頭皮、皮下組織直達帽狀腱膜，于帽狀腱膜表面將腫物完整切除，電凝止血，應用頭皮局部皮瓣轉移修復創面，3-0絲線間斷縫合切口，加壓包扎。見圖5。

2討論

淺表脂肪瘤樣痣最早由Hoffmann和Zurhelle在1921年報道，臨床少見[3]。是一種以真皮內成熟脂肪細胞沉積為特征的少見病[4]。其發病原因尚未完全明確。可能是一種脂肪組織的錯構，同時伴有結締組織的變化。Jones等總結20例淺表脂肪瘤樣痣的病例表現最早指出本病伴有結締組織的變化[5]，主要表現為膠原疏松，膠原束排列不規則。淺表脂肪瘤樣痣臨床表現特異，但初發或單發時須與神經纖維瘤、皮膚纖維瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等增生性疾病相鑒別[1]。

本病確診主要依靠組織病理檢查。多發性和單發性皮膚淺表脂肪瘤樣痣的組織學改變是一致的，主要表現為真皮內異位的脂肪組織，同時也伴有膠原纖維、彈力纖維及血管等變化。如圖4中可見真皮內脂肪細胞團塊散布于膠原纖維束間或圍繞血管、附屬器周圍。文獻報道脂肪細胞數量可多可少，占真皮成分少者低于10%，多者超過50%。這些脂肪細胞形態成熟，大小正常；膠原束粗大，結構疏松，彈力纖維染色顯示均有彈力纖維改變。此外，在真皮乳頭、真皮淺層或異位的脂肪組織內毛細血管增生，周圍可見較大的單一核細胞浸潤，偶見少量淋巴細胞浸潤。表皮的改變不具特征性，可以表現為角化過度、輕度乳頭瘤樣增生或正常。不管其臨床表現如何多變，真皮內出現異位的脂肪組織一直都是皮膚淺表脂肪瘤樣痣的診斷標準[6]。Jones等[5]發現皮膚淺表脂肪瘤樣痣患者的真皮乳頭及下方毛細血管和小血管數量明顯增加，血管周圍有袖口狀、梭形或圓形單一核細胞和脂肪細胞浸潤，這些浸潤細胞既不是淋巴細胞，也不是肥大細胞，他推測可能是最原始的脂肪母細胞，其進而分化成成熟的脂肪細胞。這一觀點目前得到多數學者的認可。

臨床上按皮膚病變的群集或孤立分為多發型與單發型。多發型發病一般較早，一般在20歲以前，皮損群集呈局限性分布，主要分布在骨盆帶及其附近；而單發型發病一般較晚，在20歲以后[2]。本例為單發型，但出生時即已出現，與文獻報道不相一致，且體積增長較快，屬于罕見病例。目前公認該病變預后良好，目前還未見有惡變的報道，如無外形或功能的影響，一般無需治療。必要時首選手術切除的方法，可行皮瓣轉移修復或多次手術分次切除病變的方法。

[參考文獻]

[1]林 挺，楊慧蘭，李雪梅，等. 淺表脂肪瘤樣痣臨床病理15例分析[J].中國誤診學雜志，2005，5（7）：1354.

[2]彭 峰.淺表脂肪瘤樣痣1例[J].臨床皮膚科雜志，2000，29（5）：301.

[3]婁衛海，王倩，蔡念寧.皮膚淺表脂肪瘤樣痣1例[J]. 中國中西醫結合皮膚性病學雜志，2007， (6)：187.

[4]付 敏，瓦慶彪，衰 偉，等. 多發型淺表脂肪瘤樣痣一例[J]. 國際皮膚性病學雜志，2007， l (33)：6.

[5]Jones EW， Marks R， pongsehirun D. Naevus superficialis lipomatosus. A clinicopathological report of twenty cases [J]. Br J dermamtol，1975， 93 (2 ) :121-123

[6]姜祎群，孫建方. 皮膚淺表脂肪瘤樣痣20例臨床病例分析[J]. 臨床皮膚科雜志，2004， 33(2)：92.

[收稿日期]2008-01-22[修回日期]2008-04-29

編輯/張惠娟